Raynaud-jelenség - hirtelen, roham - MedMix
A részletes anamnézis nagyon fontos a Raynaud-jelenség diagnosztizálásához, mivel információkat nyújthat az alapbetegségről.
A klinikai kép heterogenitása és sokféle oka miatt nem a Raynaud-kórról, hanem a Raynaud-jelenségről beszélünk. A Raynaud-rohamok gyakorisága és időtartama betegenként eltérő, de ugyanazon egyénnél is eltérő lehet. A támadás általában néhány perc múlva elmúlik, de ritkán tarthat órákig.
A Raynaud-jelenség jellemzően a bőr háromlépcsős elszíneződésének nyilvánul meg. Először az érintett területek kifehérednek, majd a beáramló vértől mélykékké válnak, majd pirossá válnak. Az ilyen érgörcsöt hideg, érzelmi stressz, feszültség, gyógyszeres kezelés vagy mögöttes egészségi állapot okozhatja. Zsibbadás és fájdalom is felmerülhet, és a támadás hatással lehet a különböző ujjakra, de csak azok egy részére is, kezdve az ujjhegyekkel.
A Raynaud-jelenség
A Raynaud-jelenséget (RP) Maurice Raynaud (1834-1881) francia orvosról nevezték el. A támadásszerű érgörcs a véráramlás akut hiányához vezet. Az ujjak kicsi arterioláit, ritkábban a lábujjak, az orr, a fül lebenyét és a mellbimbókat érintik.
Az érgörcsöt kiválthatja hideg, érzelmi stressz vagy feszültség, de gyógyszeres kezelés is. Jellemzően három lépésben nyilvánul meg (háromszínű jelenség).
Az érintett területek fehérekké válnak a rohamszerű érszűkület miatt. Aztán a beáramló vér ismét kékre, majd vörösre váltja az ujjakat.
Differenciáldiagnózis: akrocianózis. Az acrocyanosis állandó fájdalommentes kékes elszíneződést mutat, főleg a kezeken, és hajlamos izzadni izzadással.
Járványtan
A Raynaud-jelenség Európában a lakosság öt-húsz százalékában fordul elő, Dél-Európában lényegesen kevesebb, mint Észak-Európában. A nőket négyszer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiakat vagy a 20 és 40 év közötti nőket 1: 5–10 arányban, a kiváltó ingerek 80% -a hideg, és körülbelül 30% -a kiegészítő vagy kizárólag érzelem. Az esetek 18% -ában nem található megismételhető kiváltó tényező, és a lábujjak is 2% -ban érintettek. A prevalencia nagyobb a kockázati csoportokban, például rezgő szerszámokkal vagy kopogtató gépekkel dolgozó munkavállalóknál.
osztályozás
A Raynaud-jelenség primer, gyanús másodlagos és másodlagos Raynaud-jelenségre oszlik. A elsődleges Raynaud-jelenség rohamszerű érgörcs, amely nem tulajdonítható ok-okozati alapbetegségnek, és nem mutat strukturális változásokat az ujj artériákban. A mindennapi klinikai gyakorlatban az elsődleges Raynaud-jelenségről csak akkor beszélhetünk, ha a rohamok első megjelenése után több mint két évvel nincs bizonyíték meglévő alapbetegségre. Ez a késleltetési periódus azért fontos, mert például Raynaud-jelenség sok éven át megelőzheti a kollagenózist, mint korai tünetet. Az érintettek döntő többsége az elsődleges formában szenved. Az ujjak vagy a lábujjak szimmetrikusan érintettek. Ez a forma más vazospasztikus betegségekkel, például migrénnel és Prinzmetal anginájával együtt fordulhat elő.
A másodlagos Raynaud-jelenség okai
- Kollagenózisok. Scleroderma/Crest, SLE, Dermatomyositis, Sharp szindróma (MCTD), RA
- Érbetegségek. Thrombangiitis obliterans, arteriosclerosis, vasculitis, embólia
- Traumás. Hypothenar kalapács szindróma, rezgéskárosodás, fagyás
- Mérgező. Nehézfém-expozíció, vinil-klorid
- Gyógyszeres. Citosztatikumok (bleomicin, vinkrisztin), béta-blokkolók, ergotamin, triptánok, brómkriptin, szulfosalazin, interferon, antidepresszánsok, dopamin és dopamin anyagok, ösztrogének, kokain, designer gyógyszerek
- Neuropathiák. Korongfolyamatok, carpalis alagút szindróma, sclerosis multiplex, ideggyulladás
- Egyéb betegségek. Trombocitózis, policitémia, paraprotienémia, krioglobulinok, para neoplasztikus
Egy másodlagos Raynaud-jelenség gyanúja akkor beszélhetünk, ha az alapbetegségre utaló jelek vannak, de ezt a meglévő diagnosztikai kritériumok alapján nem lehet egyértelműen megerősíteni. Alatt másodlagos Raynaud-jelenség megérteni a vazospasztikus jelenségeket az ujj artériák szerkezeti változásainak vagy az alapbetegségek egyidejű bizonyítékával.
Kórélettan
Az emberi testnek ésszerűen állandó maghőmérsékletre van szüksége a megfelelő működéshez, és ezt többek között azzal érik el, hogy az erek hideg környezetben összehúzódnak, hogy ellensúlyozzák a hőveszteséget, és meleg környezetben táguljanak, hogy a hő ne halmozódjon fel (hőszabályozás) ). Az acral áram ezt a hőszabályozást szolgálja. Idegek, vérlemezkék, hormonok és maga az endothelium vesz részt ebben.
A tényleges ok nem tisztázott, de sok tanulmány azt mutatja, hogy a Raynaud tünetei a rendellenességek sokféleségének jelei lehetnek, amelyek az érszűkítő és az értágító szabályozó mechanizmusok egyensúlyának megzavarásához vezetnek. Ez a fiziológiai reakció meghaladja a Raynaud-jelenségben szenvedő embereket.
Raynaud-jelenség diagnózisa
anamneses. A részletes anamnézis rendkívül fontos a Raynaud-jelenség diagnosztizálásához, mivel információkat nyújthat az alapbetegségről. Fontos szempontok itt:
- az első előfordulás időpontja,
- A rohamok időtartama és gyakorisága,
- Egyidejű tünetek,
- Érintett ujjak száma,
- Fertőzés mintázata,
- A hőmérséklet és az évszak vagy a páratartalom/hideg összefüggése,
- Szakmai és hobbitörténet,
- Társulás más vazospasztikus betegségekkel, például Prinzmetal anginájával vagy migrénével,
- Kapcsolat az érzelmi stresszel, a társadalmi történelemmel, a család történetével,
- korábbi és jelenlegi gyógyszerek helyi alkalmazásban is,
- Érbetegségek, valamint kísérő betegségek és tünetek, például nyelési rendellenességek, a nyál vagy a könny szekréciójának változásai (sicca tünetek)
- valamint a mozgásszervi rendszer olyan megnyilvánulásai, mint az athralgia és a myalgia.
Fizikális vizsgálat. A klinikai vizsgálat a kezek és a lábak ellenőrzésével kezdődik. Különös figyelmet fordít a bőr hőmérsékletére és a trofikus rendellenességekre. Ezenkívül kifejezetten olyan tüneteket keres, amelyek kollagénózis jelenlétére utalnak, például kézödéma, nekrózis, hegek és a bőr szklerózisa stb.
Ezután a pulzus részletes állapota következik egy utolsó ökölpróbával és egy Allen-próbával. Ily módon lehetséges lehet az egyes ujjak izolált fertőzésének bizonyítása. Az arteriae radialis és az ulnaris célzott tömörítése információt nyújt ezen artériák átjárhatóságáról. Ezenkívül el kell végezni a vérnyomásmérést mindkét karon és átfogó auskulációt az érrendszerről.
Látszólagos vizsgálat. A Raynaud-jelenség diagnózisa gyakran klinikai eredményeken alapul. A készülék és a laboratóriumi diagnosztika az előrehaladás dokumentálására és nyomon követésére, és mindenekelőtt a másodlagos Raynaud-jelenség kizárására szolgál.
A duplex szonográfiai eljárások, az angiográfia és az acral véráramlás mérése hideg provokációval és anélkül vagy értágítók (nitroglicerin) beadása után a következő vizsgálati módszereket hajtják végre:
- Doppler-szonográfia és nyomásmérés a brachialis, radiális és ulnaris artériák mindkét oldalán.
- Körömhajtásos kapilláris mikroszkópia
- Termográfiai folyamat
Körömhajtásos kapilláris mikroszkópia. A körömhajlás kapillárisait fénymikroszkóppal értékeljük sűrűségük, szerkezetük és áramlási sebességük szempontjából. A kollagenózis jelenlétére gyanús szerkezeti kapilláris károsodás tehát nagyon korán kimutatható. A kapillaroscopos elváltozások gyakorlatilag az összes scleroderma-ban szenvedő és a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 35-60% -ában kimutathatók. A kapilláris mikroszkópia érzékenyebb, mint az ANA szerológiai kimutatása, kóros kapilláris mikroszkóppal a prediktív érték akár 47%.
Termográfia. A termográfiai eljárás lehetővé teszi mind a tíz ujj hőmérsékleti viselkedésének egyidejű rögzítését és dokumentálását a hideg provokáció előtt és után rövid időn belül. Ez különösen fontos, mert a másodlagos Raynaud-jelenségben az ujjak gyakran inhomogén bőrhőmérsékletű viselkedést mutatnak, mivel az alapbetegség az egyes ujjakat különböző mértékben befolyásolhatja.
Laboratóriumi tesztek. A differenciáláshoz laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. Meg kell vizsgálni a gyulladásos paraméterek, például az ESR, a CRP, valamint az alvadás, a vérkép és a pajzsmirigy paramétereinek szerológiai meghatározását. Antitestdiagnosztika szükséges, ha másodlagos Raynaud-jelenség gyanúja merül fel. Ha vannak kóros leletek, további speciális vizsgálatokat kell követni.
Raynaud-jelenség - diagnózis és terápia. Dr. med. Univ. Mahdi Al-Awami. MEMIX 5/2008