Rejtvényekkel teli szarkoid rendszerbetegség PZ - Pharmazeutische Zeitung
1. táblázat: A szerv érintettségének gyakorisága szarkoidos betegeknél; után (3)
| tüdő | 95 |
| Bőr/nodosum erythema | 15.9/8.3 |
| szemek | 11.8 |
| máj | 11.5 |
| lép | 6.7 |
| Idegrendszer | 4.6 |
| Nyálmirigyek/fültőmirigy | 3.9 |
| Csontvelő | 3.9 |
| Kalcium anyagcsere | 3.7 |
| Torok, orr, fül | 3.0 |
| szív | 2.3 |
| Vese, csontok, izmok | 0,4-0,7 |
Leggyakrabban a tüdő érintett. Mivel a szarkoid a tüdő leggyakoribb betegsége, nem meglepő, hogy a betegek általában olyan tüdő tüneteivel fordulnak orvoshoz, mint köhögés, légszomj vagy mellkasi fájdalom. Ezért a diagnózist főleg pulmonológusok végzik. Az esetek csaknem felében a granulomákat véletlenül fedezik fel tünetmentes betegeknél. A diagnózishoz általában vezető vizsgálat a tüdő röntgenfelvétele, amelyet elővigyázatosságból végeznek például egy műtét előtt. Ott a röntgenorvos észreveszi a nyirokcsomókat a tüdőben.
A fő hörgők mindkét oldalán elhelyezkedő nyirokcsomók néha jelentős megnagyobbodását biliaris lymphadenopathiának nevezzük. Ez olyasmi, mint a szarkoid "védjegye". Azonban korántsem az a helyzet, hogy a betegség mindig ugyanúgy jelentkezik. Inkább rendkívül változatos megjelenések vannak. Még mindig nem világos, miért különbözhet ennyire emberenként a szarkoid. A különféle formák ellenére több kategóriába sorolható. A legfontosabb különbség a betegség lefolyása - akut vagy kúszó krónikus - és az a kérdés, hogy mely szervek érintettek.
A szarkoid akut formái tipikusan hirtelen fogyással, fáradtsággal, fáradtsággal, éjszakai izzadással vagy subfebrile hőmérséklettel kezdődnek. A gyulladás paraméterei a vérben mérhetők. Különösen az interleukin-2 receptorok (sIL-2R) koncentrációja gyakran jelentősen megnő.
Ha egy beteg lázzal, ízületi fájdalommal, lehetőleg a bokánál és bizonyos klasszikus bőrelváltozásokkal jár, amelyek nagy, lapos zúzódásokra emlékeztetnek, ez a Löfgren-szindrómáról szól. Ez a szarkoid akut formájának leggyakoribb alformája. Bár a Löfgren-szindróma lenyűgöző, gyakran terápia nélkül gyógyul.
A bőrelváltozások, különösen a tipikus erythema nodosum, nagyon gyakori tünet. A bőr vörös, fájdalmas csomói, amelyekben a bőrszövet észrevehetően összenyomódik, nagyon korán megjelennek, de általában egy-két hónapon belül újra eltűnnek. A tanfolyam szempontjából nem relevánsak.
Akut szarkoidos betegeknél a tüdő mellett gyakran más szervek is érintettek, különösen a máj, a nyirokszervek, a lép vagy a csontvelő. Ha a lép nem érintett, az akut formák gyakran spontán módon gyógyulnak meg néhány hónapon belül. Ha ezután visszaesés következik be, az általában ismét akut tünetekkel jelentkezik.
A krónikus formát kúszó lefolyás jellemzi, és gyógyszerekkel gyakran nehezen befolyásolható. A krónikus szarkoid súlyos betegség, különösen akkor, ha a szív vagy az agy érintett, vagy a tüdőt fokozatosan elpusztítja a betegség. A szív rettegett érintettsége potenciálisan életveszélyes ritmuszavarokat okoz. A vese érintettsége a kalcium-anyagcsere megszakadásában nyilvánul meg, megnövekedett kalcium-koncentrációval a vérben. Terápia nélkül ez veseelégtelenséghez vezethet.
A szarkoid bármely életkorban előfordulhat, de az orvosok általában 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél diagnosztizálják. A nők és a férfiak kb. Érdekes módon az etnikai származás fontos szerepet játszik. Azok a feketék, akik nyugati iparosodott országokban élnek, általában megnövekedett kockázatúak, és nagyobb valószínűséggel súlyosan megbetegednek a kezelésre refrakter betegségekkel járó tanfolyamokon. Ezen etnikai különbségek okai nem ismertek, bár genetikai okot nagyon valószínűnek tartanak. A szarkoid előfordulása egynél több családtagnál genetikai okokra is utal. Eddig azonban nagyrészt nem világos, hogy mely gének játszhatnak szerepet ebben.
A tuberkulózis hasonlóságai
Az évtizedes intenzív kutatások ellenére a betegség okáról keveset tudunk. Egyértelmű azonban, hogy mi következik a tényleges kiváltó ok után. Az immunrendszer egyes sejtjei, a CD4 segítő sejtek - vagyis az immunreakciókat közvetítő T-sejtek - aktiválódnak, és az érintett szövetben kicsi, kerek csomók alakulnak ki. Ezek a granulomák nagyon hasonlítanak a tuberkulózis megfelelő változásaira.
A granulomák tartalmazzák az úgynevezett granulációs szövetet. Ez a típusú szövet általában gyulladásos sérülésekből vagy a szövet gyulladásából származik, és sebgyógyulásra használják. A falhoz hasonlóan limfociták, monociták, hízósejtek és fibroblasztok "ülnek" a makrofágok, a hámsejtek és a többmagú óriássejtek központja körül. Tuberkulózis esetén a kiváltó mikobaktériumok is ebben a központban helyezkednek el.
Eddig nem találtak kórokozót a szarkoid granulómáiban. Tehát honnan származnak és mi váltja ki ezt a látszólagos sebgyógyulási folyamatot? Egyelőre nincs egyértelmű válasz, de vannak néhány hipotézis. A modern technológiákkal a molekuláris biológusok megmutathatják, hogy a szarkoidózisban lévő immunológiai sejtek (CD4 +) reagálnak egy - korábban ismeretlen - specifikus antigénre. Még arra is kísérletet tettek, hogy "hátulról hasznosítsák a lovat", és az immunológiai sejtek receptoraiból levezessék a kauzális molekula genetikai kódját. Eddig azonban sikertelenül.
A szarkoid etiológiájának nagyszabású epidemiológiai vizsgálatában, az ACCESS tanulmányban amerikai tudósok 700 szarkoid beteget és csaknem 30 000 hozzátartozójukat vizsgálták (1). Az adatok kiértékelése még nem fejeződött be teljesen, de egyelőre nem különítettek el egyetlen tényezőt, gén lokációt vagy olyan konkrét anyagot, amely jelentősen hozzájárulna a betegség kialakulásához. Feltételezhető, hogy kapcsolat áll fenn egy környezeti ágenssel vagy egy mikrobiológiai kórokozóval.
Meglepő módon a New York-i kórképek azt sugallják, hogy a World Trade Center összeomlásakor keletkező pornak való kitettség jelentősen növeli a szarkoid kialakulásának kockázatát (2). A katasztrófát követő évben az éves előfordulás 86/100 000 esetre emelkedett, és a következő négy évben 22/100 000 volt. A katasztrófát megelőző 15 évben azonban csak 15/100 000 volt.
Mikobaktériumok a látnivalókban
Számtalan mikroorganizmust, mindenekelőtt a mikobaktériumok családját vádolták a szarkoid lehetséges okaként. A mikrobiális hipotézist alátámasztja az a megfigyelés, miszerint a betegség szív- és csontvelő-átültetések után jut el a befogadóhoz.
A tuberkulózis és a szarkoid fertőző betegségének feltűnő szövettani hasonlósága sok kutatót arra késztetett, hogy ezeket a kórokozókat keresse. A legújabb technológiát alkalmazva egyes esetekben sikerült biztosítani a mikobaktériumok „genetikai lábnyomait” is. Voltak azonban elég negatív eredmények is. Érdekes, hogy a mikobaktériumok úgynevezett L-formái észrevehetően sok szarkoidos betegben mutathatók ki. Ezek a baktériumok természetben előforduló spontán mutánsai, amelyeknek nincs sejtborítéka, de szövődmények nélkül szaporítható és szaporítható. Még mindig nem világos, hogy ezek a mutánsok valójában milyen jelentőséggel bírnak.
A mikrobiológia további jelöltjei, akiket a tudósok potenciálisan fontosnak tartanak, a propionibaktériumok. Ezek a tipikus bőrlakók például pattanásokat válthatnak ki.A herpeszvírusok szintén szerepelnek a lehetséges okok listáján.
Szakasz és prognózis
Az orvos a tipikus bőrelváltozások és a megnagyobbodott nyirokcsomók, valamint a szövetben lévő szarkoid csomók bizonyítéka alapján állapítja meg a diagnózist. Ennek legegyszerűbb módja a hörgő nyálkahártyája, általában tüdőmintával (bronchoszkópia).
Ha a betegség kétséget kizáróan bebizonyosodik a szövetvizsgálattal, meg kell keresni a lehetséges szervi érintettséget. Nincs olyan általános marker vagy tanfolyamparaméter, amely lehetővé tenné a súlyosság és a további menet előrejelzését. Ennek ellenére sikerült megállapítani a tüdő érintettségének radiomorfológiai stádiumát. De még ebből sem feltétlenül olvasható ki a betegség előrehaladásának módja. Azonban az orvosoknak ad néhány nyomot a szarkoid rejtélyes dzsungelében. A 2. táblázat bemutatja, hogyan osztályozzák a betegséget a fertőzés mintája és rajza alapján a röntgen- vagy számítógépes tomográfiában, és mennyire nagy a spontán gyógyulás esélye.
2. táblázat: Szarkoid stádium és prognózis
irodalom
Newman, L. S. és munkatársai, A szarkoidózis eseti kontroll etiológiai vizsgálata: környezeti és foglalkozási kockázati tényezők. A. J. Respir. Crit. Care Med. (2004) 1324-1330.
Izbicki, G. és munkatársai, World Trade Center "Sarcoid-szerű" granulomatózus tüdőbetegség a New York-i Tűzoltóság mentőmunkásaiban. Mellkas 131, 5. szám (2007) 1414-1423.
Talmadge, E. K., A szarkoidózis klinikai megnyilvánulásai és diagnózisa. Uptodate 2009. január 17.
A szerző
Carola Seifart orvostudományi tanulmányokat folytatott és disszertációját a Marburgi Philipps Egyetem Egyetemi Kórházában írta. 1997-ben doktori fokozatát követően Marburgban dolgozott a klinikai kutatócsoport alprojekt vezetőjeként a krónikus légzőszervi megbetegedések sejtreakcióinak tanulmányozásában. Dr. A Seifart a belgyógyászat, valamint a tüdő- és hörgőgyógyászat szakembere. 2001 óta a Marburgi Egyetemi Kórházban dolgozik a Belgyógyászati Központban, a tüdőgyógyászattal foglalkozó Belügyminisztérium kutatóasszisztenseként, valamint az Egészségügyi Menedzsment posztgraduális képzésén. Dr. Seifart több támogatást és díjat kapott munkájáért.