Retroperitonealis szarkóma és más daganatok
meghatározás
A retroperitoneum ritka, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatai, amelyek a mesenchymalis szövetből származnak, és amelyek retroperitoneálisan növekednek kiszorító, de infiltratív módon is (Lordick 2009) (Schimmack et al., 2009).
Járványtan
A retroperitoneális lágyrészdaganatok patológiája
A szarkómák mesenchymális sejtekből származnak, a leggyakoribb retroperitoneális daganatok a liposarcoma (jól differenciált - dedifferenciált - kerek sejt - pleomorf) és a leiomyosarcoma. A szarkómák helyileg kiszorulva pszeudokapszulát képeznek, amely azonban mindig daganattal behatolt, és néha daganatnövekedést is mutat. A vaszkuláris idegszerkezeteket gyakran használják a növekedés iránymutatásaként.
A limfogén áttét ritka; a hematogén áttétek döntően a tüdőt (70%) vagy a májat érintik.
klinika
A retroperitonealis lágyrészdaganatok csak a betegség végén késõbb válnak tünetessé a szomszédos szervek elmozdulása vagy összenyomódása miatt. Duzzanat, hasi/ágyéki fájdalom, az alsó végtagok paresztéziája vagy emésztési zavarok jellemzőek. A betegek ötöde B-tünetekről számol be.
A retroperitoneális daganatok diagnosztizálása
Képalkotás:
- Máj szonográfia
- CT has kontrasztanyaggal [ábra. A retroperitoneális liposzarkóma CT-je] vagy a hasi MRI
- Ro-thorax vagy CT-thorax
- A daganat mértékétől vagy a tervezett reszekciótól függően szükség lehet vesefunkciós szcintigráfiára vagy angiográfiára
- Ha megismétlődik, esetleg pozitronemissziós tomográfia
 |
Biopszia:
Különböző megközelítések léteznek a preoperatív diagnózis megerősítésére. Ha az elsődleges reszekció neoadjuváns terápia nélkül is lehetséges, akkor preoperatív biopszia nem szükséges. Ez különösen igaz a lipomatosus daganatokra. A neoadjuváns sugárterápia előtt a tumor perkután biopsziájára van szükség, ha a differenciáldiagnózis nem egyértelmű, vagy ha a vizsgálatot be kívánják vonni.
Megkülönböztető diagnózis
Metasztatikus heredaganatok, extragonadalis csírasejtdaganatok, limfómák, paragangliomák, feokromocitómák.
A retroperitoneális szarkómák terápiája
Neoadjuváns sugárterápia:
A végtagi szarkómákban végzett randomizált vizsgálatok analógiájával a neoadjuváns sugárterápia valószínűleg csökkenti a lokális kiújulás kockázatát; az előny egyértelmű, különösen dedifferenciált daganatok esetén. Ha a képalkotás dedifferenciált daganatot gyanít, a műtéti kezelés előtt szövettani megerősítést és sugárterápiát kell keresni.
Sebészeti reszekció:
A teljes reszekció az egyetlen esély a gyógyításra; ez i. d. Általában medián laparotómián keresztül hajtják végre. A kívánt biztonsági távolságnak 1 cm-nek kell lennie; ehhez gyakran szükség van egy rekesz reszekcióra, nephrectomiával, splenectomiával, adrenalectomiával, bélrezekcióval vagy érpótlással.
Ismétlődő daganat:
Ha lehetséges, az R0 reszekciót ki kell kényszeríteni a helyi kiújulás vagy áttétek miatt. A leválaszthatatlan tumoros megnyilvánulásokat (palliatív) kemoterápiával, például doxorubicinnel kezelik. A metasztatikus daganatok átlagos túlélési ideje 8–12 hónap. Az első vizsgálatok pozitív eredményeket mutattak a tirozin-kináz inhibitorok vagy az ellenőrző pont inhibitorok alkalmazásakor.
irodalom
Lordick, F. [Multidiszciplináris kezelés felnőtt lágyrész szarkómában]
sebész, 2009, 80, 209–215
Schimmack, S.; Büchler, M. W. & Weitz, J. [A hasi és törzs lágyrész szarkómáinak sebészeti terápiája]
sebész, 2009, 80, 202-208