SAPL (antifoszfolipid szindróma) - Strasbourgi autoimmun betegségek CRMR-je (RESO)

SAPL (anti-foszfolipid szindróma) egy autoimmun betegség, amelyet artériás és/vagy vénás trombotikus események, szülészeti események és anti-foszfolipid antitestek jelenléte jellemez. Az elsődleges APS-t akkor különböztetik meg a másodlagos APS-től, ha más autoimmun betegségekhez kapcsolódik, különösen a szisztémás lupus erythematosushoz.

ANTIFOSZFOLIPID SZINDROMA (APS)

Járványtan

Az APS előfordulása miatt ritka betegség (

szindróma

A keringő antikoagulánssal (antiprotrombináz) vagy LA-vel, az ELISA-ban anticardiolipid antitestekkel és az anti-b 2-GP1 antitestekkel (kofaktor) szenvedő betegeknél az első trombotikus esemény kockázata évente 5,3%. A kockázat alacsonyabb, de jelentős, ha csak az egyik antitest pozitív.

ANTIFOSZFOLIPID SZINDROMA (APS)

Klinikai megnyilvánulások

Melyek az APS tünetei ?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) által érintett betegeknél főleg trombózis alakul ki vénás, artériás vagy szülészeti szövődményekkel, de minden szövet vagy szerv érintett lehet.

A bőr megnyilvánulásai:

- Livedo reticularis (20%)

- Szubungális vérzések, periumbilicalis vérzések

Közös megnyilvánulások:

Neurológiai megnyilvánulások:

- Sneddon-szindróma amely egyesíti az agyi érrendszeri megnyilvánulásokat és a livingo-t

- Tranziens ischaemiás roham (TIA) vagy cerebrovascularis baleset (CVA)

- Agyi vénás trombózis

Érrendszeri megnyilvánulások:

- Felszíni trombózis (9%)

- mélyvénás (phlebitis) vagy artériás (perifériás, tüdőembólia) trombózis

- Trombotikus mikroangiopathia (MAT)

Hematológiai és biológiai megnyilvánulások:

- Mérsékelt, gyakori thrombocytopenia (100 000 és 150 000 között) a betegek 20-40% -ában.

- Hipokomplementemia lehetséges.

Szív megnyilvánulásai:

- Szív-érrendszeri patológia (Libman-Sacks-szindróma vagy aszeptikus endocarditis)