Sarcom Ewing

Az Ewing-szarkóma egy nagyon neoplasztikus primitív csontdaganat, amely csontvelőből származik. Különösen 4-15 éves gyermekeknél és serdülőknél figyelhető meg, 30 év feletti felnőtteknél ritkán alakul ki. Ewing szarkóma a csonttumorok több mint 33% -át teszi ki. Ez a második leggyakoribb csonttumor fiatal betegeknél és a leghalálosabb csonttumor. Van egy összefüggés az Ewing-szarkóma és a perifériás primitív neuroektodermális daganatok között.

A megjelenő tünet időszakos fájdalom, amely intenzívvé válik. A fájdalom a végtagokba sugárzik, különösen a csigolya- és kismedencei daganatokban. Neurológiai jelek, például radikuláris és gerincvelő kompresszió az axiális csontváz károsodásával vannak jelen. A klinikai kép hasonló lehet a krónikus vagy akut osteomyelitis és magában foglalja a remitáló lázat, az enyhe vérszegénységet, a leukocitózist és a magas eritrocita ülepedési sebességet. Néhány beteg jelen lehet tapintható tömegek, amelyek gyorsan növekednek, helyi duzzanattal és érzékenységgel. A tüdőáttétes betegeknél előfordulhat aszimmetrikus légzőszervi zajok, pleurális tünetek vagy rales. Hematogén csontvelő áttétek jelentkezhetnek foltok vagy purpura thrombocytopenia által.

Az Ewing-szarkómában szenvedő betegek túlélési aránya a betegség kezdeti megnyilvánulásától függ. A betegek több mint 80% -ának lokalizált betegsége van, míg 20% -ának klinikailag kimutatható metasztatikus betegsége van a tüdőben, a csontokban és a csontvelőben. A túlélési arány 60%, a helyi daganatos betegeknél 70%. Az áttétes betegségben szenvedő betegek túlélése 25%.

Az Ewing-szarkóma korlátozott prognózisa miatt fontos a diagnosztikai pontosság morfológiai képalkotó módszerekkel, funkcionális eljárásokkal és szövettani elemzéssel. Az Ewing-szarkóma és az osteomyelitis közötti differenciálás szövettani vizsgálatot igényel. Fel kell ismerni a daganat mértékét.

Ewing-szarkóma patogenezise

A tumor a csontvelőből származik, de szövettanilag a retikuláris sejt szarkómához kapcsolódik. Gyakran monoosztotikus elváltozásként diagnosztizálják a végtagok hosszú csontjainak metafízisében vagy diafízisében. A daganat ritkábban fordulhat elő a medence területén, a bordákban és a lapockában. Valójában bármilyen csont érintett lehet. Jellemzően a periostealis reakció és az új hagyma alakú csont képződése utal az Ewing-szarkóma diagnózisára. A radiográfiai megjelenés litikus és szklerotikus domináns között változik.

Az Ewing-szarkóma és a perifériás neuroepithelioma az Ewing-daganat családjába tartozik, és idegi daganatoknak számítanak. Az Ewing-szarkóma a tumor kevésbé differenciált formája, míg a neuroepithelioma differenciált forma. A neuroblasztómákkal összehasonlítva ezek az idegi daganatok nem a szimpatikus rendszerből származnak, és a katekolamin-matabolitok nem választódnak ki a vizelettel. In vitro ezek a daganatok idegi differenciálódással és idegi tulajdonságokkal rendelkeznek.

jelek és tünetek

Ewing-szarkóma főleg 4 és 15 év közötti gyermekeknél, felnőtteknél ritkán fordul elő. Bár időseknél szokatlan, 60 év körüli embereknél is beszámoltak róla. Ez a csont neoplázia leghalálosabb formája. Ewing-szarkóma ritka, ezért nincs szűrővizsgálat. A megjelenő tünet és a legfontosabb az intenzívvé váló szakaszos fájdalom. fájdalom besugárzik a végtagokban, különösen csigolya- és kismedencei daganatok esetén. Neurológiai jelek, például radikuláris és gerincvelő kompresszió, a axiális csontvázban érintett betegek 50% -ában jelentkeznek. Ritkán jelentkezhetnek betegek kóros törések.

Esetenként a klinikai kép lehet hasonló a krónikus vagy akut osteomyelitishez, és magában foglalja a remittent lázat, az enyhe vérszegénységet, a leukocytózist és a magas eritrocita ülepedési arányt. Fokozott szérum tejsav-dehidrogenáz és súlyvesztés is jelen vannak. A tünetek több héttől több hónapig tartanak. Néhány beteg jelen lehet tapintható tömegek, amelyek gyorsan növekednek, helyi duzzanattal és érzékenységgel. A tumor primitívnek vagy áttétesnek minősül. A prognózist a tumor típusa közvetíti.

Ewing daganatok gyakorlatilag bármilyen helyen előfordulhatnak. Kritikus a fájdalmas helyek gondos vizsgálata, ellenőrzéssel és tapintással. Mivel a betegeknek a csonttal szomszédos betegségei lehetnek, neuropátiás fájdalmak is leírhatók. Neurológiai vizsgálatot végeznek a jelenlétére bizsergés, gyengeség vagy fájdalom. Betegek A tüdőáttétek aszimmetrikus légzési zajokkal, pleurális tünetekkel vagy rázkódásokkal járhatnak. A hematogén csontvelő áttétekben szenvedő betegeknél foltok vagy purpura lehet a thrombocytopenia miatt.

A következő tényezők társulnak negatív prognózissal:
- férfi, 12 év felett
- vérszegénység, magas tejsav-dehidrogenázszint
- sugárkezelés a helyi kontroll érdekében
- negatív kemoterápiás válasz.

A betegség alakulása:

Diagnosztikai

Citogenetikai és molekuláris vizsgálatok:
- hasznosak a diagnózis megerősítésére, ha t transzlokációt észlelnek (11, 22)
- friss szövetet és folyékony nitrogénnel hűtött tumorszövetet használunk.
biopszia: ha Ewing-szarkóma valószínűleg biopsziát igényel. A biopsziás mintát immunhisztokémiai úton értékelni kell antitestekkel, hogy megkülönböztessük a léziót a kéksejtes daganattól, például a rhabdomyosarcomától és a lymphomától.

Kezelés

Ajánlott kemoterápia különböző kombinációkban és kezelési módokban. A kezelés 6-9 hónapig tart, és két terápiás rendszert igényel, az elsőt vinkrisztin, doxorubicin és ciklofoszfamid, utóbbiak etopoziddal és ifoszfamiddal. Az elsődleges tumor-kontroll kritikus a beteg prognózisa szempontjából. Végleges műtéti margókat akarunk. A sebészeti technikákat a daganat helyétől és méretétől függően kell elvégezni.

Az újraértékelést a terápia befejezése után 5-6 évente végezzük. A kemoterápia késői mellékhatásai értékelést igényelnek. A primer tumor megismétlődése a diagnózis utáni első 10 évben jelentős. Másodlagos daganatok a betegek 2% -ában fordulnak elő a diagnózis után 5 évvel. A leggyakoribb neoplazma az akut mieloid leukémia. A szívre és a vesére gyakorolt terápiás toxicitást ellenőrizni kell. Általában a kemoterápia határozza meg alopecia, hányinger és hányás, hasmenés.