Sárgaság (sárgaság) - francia orvostudományi társadalom d; máj-gasztroenterológia és onkológia

Sárgaság (sárgaság)

Az epepigment, a bilirubin túl magas (több mint 40 µmol/liter) koncentrációja ezt a jellegzetes sárga színt adja a bőrnek, a nyálkahártyáknak és a szemfehérjéknek.

A bilirubin egy olyan pigment, amely a vörösvértestek (vörösvértestek) lebomlásából áll elő egy normális folyamatban, amelyet hemolízisnek hívnak. A vérben és az összes szövetben jelen van. Ez az epe fő festéke. Mivel a bilirubin mérgező az agyra, ki kell öblíteni a testből. Ebből a célból az albumin fehérje hordozza a vérben. Ezután belép a májsejtekbe (hepatociták), ahol egy glükózból (glükuronsav) származó molekula kapcsolódik hozzá. Így felszerelve ez az úgynevezett "konjugált" bilirubin az epével keveredve átjut az epehólyagban, majd a májcsatornán, majd a közös epevezetéken keresztül a vékonybélbe (duodenum) szállítja. A belekben az emésztőrendszeri baktériumok a bilirubint egy másik vegyületté (szterkobilinná) alakítják. Ez a barna pigment a székletnek általában barna színt ad.

Emlékeztetőül: az étkezés során az epe a duodenumba áramlik, ahol az étel emésztésének megkönnyítése érdekében csatlakozik a hasnyálmirigy levéhez.

Mi az oka ?

Bilirubin, konjugált vagy konjugálatlan ?

Különböző mechanizmusok miatt többféle sárgaság létezik, és a széklet elszíneződése vagy sem.

Az első a bilirubin konjugált sárgaság, ahol az epeváladék rendellenessége fordul elő leggyakrabban. A bilirubint tartalmazó epe már nem vihető át a belekbe. Felhalmozódik a vérben, és a vizelettel ürül: kolesztázis ("kolesztatikus sárgaság"). Ezután a széklet elszíneződik, ha az akadály teljes és a vizelet barna színű. Viszketés lehet (viszketés). A kolesztázis másodlagos sárgasága vagy az epeutak nagy kaliberű elzáródása, vagy egy májbetegség, amely korlátozza a konjugált bilirubin átjutását az epébe ("máj sárgaság").

A "nem konjugált" vagy "szabad" bilirubin sárgaságot a vörösvértestek túlzott pusztulása ("hemolitikus" vérszegénység) okozta felesleges bilirubin termelés okozza. Ezt a második típusú sárgaságot okozhatja a májban a bilirubin konjugációjának genetikai hibája is; a bilirubin és a glükózból származó molekulával konjugálásáért felelős enzim részben hiányzik (-20 és -30% között). Ez a Gilbert-szindróma a sárgaságon kívül nem okoz egyéb tüneteket. Viszonylag gyakori, és nyugaton a lakosság 5% -át érinti. Ennek eredményeként az emberek átmeneti sárgaságban szenvednek, amelyet a böjt, a kiszáradás vagy a fertőzés elősegít. A Crigler-Najjar-betegség viszont sokkal súlyosabb, újszülötteknél és csecsemőknél funkcionális enzim hiánya vagy annak hiánya.