Sarlósejtes betegség (sarlósejtes betegség)
Normál (kerek) és betegség által érintett vörösvérsejtek (sarló alakú)
A sarlósejtes betegség (más néven sarlósejt-betegség) egy örökletes betegség, amelyet a kóros vörösvérsejt-forma jellemez, amely sarok alakú, nem domború helyett. A sarlósejtes betegség a leggyakoribb örökletes vérbetegség, világszerte több millió embert érint.
Néhány évvel ezelőtt szinte lehetetlen élni sarlósejtes betegséggel, de ma már sokkal többet tudunk róla, és kiderült, hogy olyan egyszerű valami, mint a víz, segíthet kordában tartani.
A sarlósejtes betegség valójában az első molekuláris betegség, amelyet Chicagóban azonosítottak 1910-ben. Nevét a vörösvérsejtek mutációiról kapta, amelyek alakja hasonlít a sarlóhoz. A vörösvérsejtek - amelyek általában kerekek, mint a léggömbök - megváltoztatják az alakjukat és merevek lesznek. A sarló formájú vörösvérsejtek egyik problémája az, hogy nagyon tapadók, ezért a sejtek károsíthatják az erek falát.
Az sarlósejtes betegség egy hemoglobinnal kapcsolatos rendellenesség. A hemoglobin a vörösvértestek molekulája, amely oxigént szolgáltat a test sejtjeihez. A hemoglobin S-nek nevezett atipikus hemoglobin molekulák torzítják a vörösvérsejteket abban a sarló vagy félhold alakban. Ismét, az egészséges vörösvérsejtek kerekek és kis ereken haladva oxigént szállítanak a test minden részébe. A hemoglobin négy fehérje alegységből áll, kettő alfa-globinnak és kettő béta-globinnak.
Sarlósejtes betegségben genetikai mutáció van a béta-globin láncban. A béta-globint a hemoglobin S helyettesíti, és ez a vörösvértestek ezen merev formájának elfogadásához vezet. Az sarlósejtes betegség autoszomális recesszív mintából öröklődött betegség. Ez azt jelenti, hogy ha két szülő sarlósejtes betegségben szenved, előfordulhat, hogy nem jelentkeznek a betegség tünetei, de minden terhesség esetén gyermekének 25% az esélye a sarlósejtes megbetegedésre.
A sarlósejtes betegség világszerte elterjedt, de vannak olyan populációk, amelyek jobban érintettek, például Afrika, India, a Földközi-tenger, a Közel-Kelet és Dél-Amerika. Az Egyesült Államokban a 365 afro-amerikai egy és több mint 16 000 spanyol-amerikai születésből egy érintett.
A sarlósejtes betegségnek számos formája létezik, amelyek közül a leggyakoribbak: SS hemoglobin, SC hemoglobin és béta thalassemia. Az SS hemoglobin betegség gyakran a betegség legsúlyosabb formája, de ezeknek a formáknak lehetnek olyan tünetei, mint vérszegénység vagy fájdalom az egész testben, valamint számos életveszélyes szövődmény.
Súlyosbító tényezők
A tünetek súlyossága a sarló formáját felvevő sejtek számától függően változhat, különféle tényezők, például fertőzés, hőmérsékleti változások és kiszáradás váltja ki.
Ha az ember dehidrál, akkor ez felgyorsítja az oxigén eltávolítását, a vörösvérsejtek merevekké és deformálttá válnak. A fertőzés megint ugyanazt okozhatja, de növelheti a vérszegénységet is, ha eltávolítja azokat a vörösvértesteket, amelyek a fertőzésre reagálva meghalnak.
És akkor ott van a stressz. Stressz hatására az erek összeszűkülnek (szűkület). Ez ismét megnehezíti a "sarlósejtek" áramlását.
Most már tudjuk, hogy mi történik sejtszinten, de hogyan érzik magukat a sarlósejtes betegségben szenvedő betegek? Nos, ha valaha is izomgörcsöt szenvedett edzés közben, képzelje el ezt az érzést az egész testén. Az történik, hogy megint ezen erek eldugulásával megszakítja az oxigén áramlását a test azon részébe. Tegyük fel, hogy a karom egyik részén elzáródás van. Akkor problémáim lesznek a vérrel, amely túlhalad ezen a helyen, és így fájdalmat okoznak. A másik dolog, hogy szervkárosodást okoz, tehát vesekárosodást .
Akut mellkasi szindrómája lehet, ami azt jelenti, hogy a tüdeje érintett. Csontkárosodása lehet, mert az oxigén áramlása megszakad. A szemet öntöző erek miatt szemsérülései lehetnek. Agyvérzés lehet az agyba áramló nagy erek károsodása miatt. Az egyik probléma az, hogy az emberek öregedésével súlyosabb betegségeket kapnak. A test kopottabbá válik, mert a különböző szervekben csak a károsodás halmozódik fel.
Betegség elleni védekezés
Bár ezek a tünetek riasztóak, vannak módok ennek a betegségnek a kezelésére. És erről van szó: a hidratálás nagyon fontos. Tudjuk, hogy a hidratálás működik.
Másrészt nagyon fontos, hogy teste a lehető legjobb formában legyen, ezért nagyon fontos az étrend és a testmozgás. Fontosak még: elegendő alvás, stresszkezelés és a kockázati tényezők ismerete.
Nagyon sok terápiát alkalmaznak a sarlósejtes megbetegedésekre, és még egy lehetséges gyógymód is.
A gyógymód csontvelő-transzplantációból vagy őssejt-transzplantációból áll. A donor őssejtjeit összegyűjtik csontvelőjükből, majd beillesztik a beteg egyedbe; az új őssejtek átveszik és egészséges vörösvértesteket termelnek. De ez a fajta eljárás nagy kockázattal jár és nem gyakori, főleg azért, mert nehéz megfelelő donort találni.
Vannak azonban olyan új terápiák a láthatáron, amelyek némi reményt kínálnak. Az új terápiák, az értékelés alatt álló genetikai terápiák nagyon ígéretesek, mert amit csinálnak, az valójában az egyén őssejtjeit veszi át, módosítja a gént, majd saját őssejtjeiket visszahelyezi a velőbe, hogy képesek legyenek új egészséges vörösvértesteket termelnek.
A szöveg a videó szövegének adaptációja
Hozzászólhat a fiók használatát az oldalon, az FB, a Twitter vagy a Google által, vagy látogatóként (regisztráció nélkül). A látogatók számára a megjegyzések mérsékeltek (admin jóváhagyta).