Sarlósejt-krízis és akut mellkasi szindróma (ATS) - pin-up dokumentumok - don; t pánik

mellkasi

Sarlósejtes anaemia:

Ha a hemoglobin S (HbS)> 50% -ot okoz, a béta-globulin-lánc aminosavainak változása csökkentett vízoldékonyságot eredményez, különösen hipoxiás körülmények között. Ez az eritrociták jellegzetes alakváltozásához vezet. A vörösvérsejtek túlélési ideje lerövidült, endothel károsodáshoz és visszatérő érelzáródásokhoz vezetnek, akut és krónikus szervi elégtelenséggel, valamint haemolyticus anaemiával.

Esemény: gyakran Afrika trópusi részei, a Közel-Kelet, India, Kelet-Törökország, valamivel kevésbé Görögországban és Olaszország déli részén

Tünetek: Csak a 3/4-től Az élet hónapja, amikor a magzati hemoglobin (HbF) kicserélődik. Változó kifejeződés, szinte tünetmentesen felnőttkorban a gyermekkori súlyos többszörös szervi elégtelenségig. Kéz-láb szindróma (fájdalmas érelzáródás a láb és a lábujj csontjainak duzzanata mellett), lép megkötése (a lép gyors megnagyobbodása, hirtelen vérszegénység és súlyos retikulocitózis), funkcionális asplenia (súlyos fertőzés, különösen kapszulázott kórokozók, pl. Pneumococcusok révén lehetséges), aplasztikus krízisek (Parvo vírus B19 miatt).

Súlyos szövődmények: Központi idegrendszeri infarktusok, bénulásos ileus mesenterialis ischaemiában, priapizmus, krónikus veseelégtelenség, akut mellkasi szindróma, krónikus pulmonális hipertónia, proliferatív retinopathia, orbitális kompressziós szindróma)

Diagnózis: Hemoglobin-analízissel HPLC (nagynyomású folyadékkromatográfia), a béta-globulin gének további szekvenálása az alformák meghatározása érdekében, újszülöttek szűrése a kockázati területeken, prenatális diagnosztika chorionus villus mintavétellel és hasonlók.

Általános terápia:

Profilaxis: A dehidratáció (hidratálás, kerülje az alkoholt), a hipotermia (meleg ruházat), a hipoxia (óvatosság nagy magasságban és hosszú távú repülés esetén, a nikotintól való tartózkodás, az OSAS kezelése), acidózis (anaerob expozíció nélkül, gasztroenteritis esetén korán forduljon orvoshoz) és a fertőzések (higiéniai intézkedések, oltások: hemophilus influenza B, 13-vegyes pneumococcusok, meningococcusok, penicillin-profilaxis kisgyermekeknél), szükség esetén folsavpótlás vagy táplálkozási tanácsok

Az előzetes vizsgálatok részletes tervezése az irányelvek szerint (szemész, kardiológus/angiológus, laboratóriumi vizsgálatok)

Transzfúzió transzfúziós kiváltó tényezők esetén (CAVE hyperviscosity szindróma a lépben összegyűjtött vér felszabadulásával, lehetséges a lép megkötésével), hidroxi-karbamid (HbF képződését indukálja)

Láz esetén -> ha szükséges, korai antibiotikum terápia (cefotaxim iv. 100 mg/kg/nap 3 egyszeri adagban), ha a szepszis nem zárható ki biztonságosan. CAVE A ceftriaxon antitest által közvetített hemolízishez vezethet.

Sarlósejtes válság:

  • 2 h akut fájdalomválság a végtagokban, a hátban, a hasban, a mellkasban és a fejben, a sarlósejtes betegség nélkül
  • vazokkluzív események váltják ki, ezért a nociceptív ischaemiás fájdalom, amely főleg a csontvelőt érinti
  • A leggyakoribb szövődmény, amely soha nem trivializálja a fájdalomra vonatkozó információkat, krónikus fájdalom-szindrómához vezethet.
  • gyors i.v. Morfium adása (esetleg hosszú távú perfuzor), szupportív hashajtó, veseelégtelenség esetén előnyben részesíti a hidromorfont, szorosan figyelje a beteget, szükség esetén figyelje az ágyat
  • Gondoskodjon a megfelelő folyadékbevitelről, ha szükséges, intravénásan pótolja a teljes elektrolit oldatot
  • A hosszú távú terápiák között szerepelhet a hidroxikarbamid, az őssejt-transzplantáció
  • CAVE: akut mellkasi szindrómává válhat

Esettanulmány folytatódott: Végre megfordul az árapály. A belgyógyász orvos gondoskodik Ünal úrról. A hemato-onkológia gyakorlati évén keresztül már kapcsolatban volt sarlósejtes krízisben szenvedő betegekkel. Ünal úr iv. A hozzáférést egy perfútoron keresztül juttatják be és kapják meg a morfin, és rehidratálják. A Hb értéke 8g/dl. A fájdalom jobb, de a beteg nem kap elegendő levegőt, és köhögnie kell. Mivel láz is van, mellkasröntgen készül. Az egyoldalú beszivárgások nyilvánvalóak. Mivel a belgyógyász nem biztos a helyzetben, felhívja a szomszédos egyetemi kórházat, és tanácsot kér. Ott felismerik a bizonytalan helyzetet, és a beteget cseretranszfúzióval felveszik az intenzív osztályra.

Akut mellkasi szindróma:

  • akut, többnyire fulmináns tüdőtünetek, gyakran fájdalomválsággal összefüggésben
  • Halandóság körülbelül 1% gyermekeknél, körülbelül 10% felnőtteknél
  • Klinikailag és radiológiailag nem különböztethető meg a tüdőgyulladástól
  • A legfontosabb terápia a transzfúzió (legfeljebb 10,5 g/dl Hb érték), szükség esetén transzfúzió
  • a második leggyakoribb szövődmény a fájdalomválság után
  • Tünetek Új pulmonalis infiltrátum legalább egy széles tünettel: láz ≥ 38,5 ° C, SPO2 2% -kal csökken, PaO2

Szerzői

Dr. Alexander Hanke

Dr. Michael Töpperwien

Irodalom:

Herold G. Belgyógyászat: előadás-orientált előadás; az orvosi vizsgálat tárgyi katalógusának figyelembevétele; az ICD 10 billentyűvel a szövegben és az indexben. Köln: Herold; 2019

AWMF S2k 025/016 sarlósejtes betegség, 2019. 12.12. Lejárt, jelenleg felülvizsgálat alatt áll

Újdonságok a hemoglobinopátiák diagnosztizálásában és terápiájában?
Cario H, Lobitz S; Német Med Wochenschr. 2019 június; 144 (11): 719-723. doi: 10.1055/a-0601-4921. Epub 2019 június 4.

Hitel:

Lisa Sprigade www.fabelhaft-fotowelt.com

Podcastok:

1) CorConsult Rx - rövid áttekintés a sarlósejtes betegségről (vérszegénység)