Scl; lat rózsa; Amiotróf betegség - okai, tünetei, kezelése, diagnózisa
(Lou-Gehrig-kór, ALS, Charcot-kór)
- NÁL NÉL
- B
- VS
- D
- E
- F
- G
- H
- én
- J
- K
- L
- M
- NEM
- O
- P
- Q
- R
- S
- T
- U
- V
- W
- x
- Y
- Z
- NÁL NÉL
- B
- VS
- D
- E
- F
- G
- H
- én
- J
- K
- L
- M
- NEM
- O
- P
- Q
- R
- S
- T
- U
- V
- W
- x
- Y
- Z
Leírás
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) - közismert nevén "Lou Gehrig-kór" - a motoros neuronok betegsége. A motoros neuronok lassú pusztulása okozza, amelyek elektromos "üzeneteket" küldenek az agyból a gerincvelőbe (felső motoros neuronok) vagy a gerincvelőből (alsó motoros neuronok) az izmokba. Ezek a sejtek ellenőrzik az izommozgásokat.
Amikor a gerincvelő által küldött üzenetek már nem mennek át megfelelően, az izmok végül elveszítik erejüket és tömegüket. Ezt a jelenséget ún sorvadás vagy amiotrófia. Amikor a jelek megállnak az agyból a gerincvelőbe, az izmok merevek és lassúak lesznek. Ezt a jelenséget nevezzük spasztikusság.
Évente 100 000 emberből körülbelül 1-nél diagnosztizálják az amiotróf laterális szklerózist. Ez gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket, és a tünetek 50 és 75 év között kezdenek megjelenni. Az ALS-ben szenvedők körülbelül 10% -ának családi kórtörténete van. Az ALS-ben szenvedő betegek várható élettartama a diagnózist követően körülbelül 2–5 év.
Okoz
Kezdjük megérteni az ALS okait. Számos tényező játszik szerepet; genetikai és környezeti egyaránt. Legalább 16 különböző gént azonosítottak az ALS átvitelében. Ebben a betegségben egyetlen környezeti tényező sem szerepel. Úgy tűnik, hogy az ALS-t nem csak nehézfémek vagy csak vírusfertőzés okozza. Még a neurotranszmitter elzáródása is glutamát nem állítja le a betegséget.
Genetikai tanácsadást és, ha lehetséges, genetikai tesztet kell felajánlani minden ALS-ben diagnosztizált ember számára.
Tünetek és komplikációk
Az ALS tüneteit a motoros idegsejtek pusztulása okozza, amely az izmok progresszív romlásához vezet. Az izomsorvadás gyakran a kezekben vagy a lábakban kezdődik, fokozatosan a karok és vállak, illetve a lábak és a csípő felé haladva.
Az ALS első tünetei közé tartozik az izomgyengeség, a kézmozdulatok esetlensége, az izommerevség és az ujjak vagy a kéz finom mozgását igénylő feladatok végrehajtásának nehézségei. A lábak izomgyengesége kirepüléseket és eséseket okozhat. Amint az izmok elveszítik erejüket, egyesek görcsöket, remegéseket és görcsöket tapasztalhatnak. A betegség lefolyása más izomcsoportok romlásához és egyéb tünetek megjelenéséhez vezet, például:
- beszéd nehézségei;
- nyelési nehézség;
- légzési problémák, amelyeket a rekeszizom gyengülése okoz.
Legtöbbször csak a motoros idegsejteket - és ezért csak az izmokat - érinti az ALS. A szem izmait, valamint a hólyag és a belek izmait általában nem érinti; továbbá ez a betegség nem befolyásolja a mentális képességeket vagy az öt érzék egyikét sem. Az érintett személy éber marad, de általában elveszíti testi önállóságát. Néha még lehetetlenné is válik számára a légzés légzőkészülék nélkül. A betegek körülbelül 30-50% -ában az agy más részei érintettek, ami a kognitív funkció, az érzelmi instabilitás és akár a demencia fokozatos csökkenéséhez vezethet.