Scleroderma diagnózisa és kezelése
A lokalizált betegség esetében a betegség a bőrre és az érintett bőr alatti szövetekre korlátozódik. Láthatóvá válhat foltok formájában (morphea), vagy úgy nézhet ki, mint egy megkeményedett képregény (lineáris szkleroderma). A szisztémás szkleroderma (vagy szklerózis) a bőrön kívül a belső szerveket is érinti. Mellkaségéshez, légzési nehézséghez vagy magas vérnyomáshoz vezethet.
Nincs bizonyíték arra, hogy örökletes betegségről lenne szó
A szkleroderma ritka betegség, amelynek becsült gyakorisága évente legfeljebb 3 új eset/100 000 gyermek. A lokalizált scleroderma a gyermekeknél a leggyakoribb forma, és különösen a lányokat érinti. A gyermekeknél talált scleroderma-esetek közül csak 10% szisztémás. Ez egy autoimmun betegség; más szóval, az érintett gyermek immunrendszere reagál saját testével szemben. A gyulladás duzzanathoz (duzzanathoz) vezet, felesleges rostos szövetek termelődéséhez és a helyi hőmérséklet emelkedéséhez vezet. Van (eddig) bizonyíték arra, hogy örökletes betegségről van szó, bár voltak olyan helyzetek, amikor a család két vagy több tagjában nyilvánult meg. Nem fertőző, bár egyes fertőzések kiválthatják. Az érintett gyermekeket nem szabad elszigetelni másoktól. Ami ennek a betegségnek a megelőzését illeti, eddig ilyen eszközöket nem fedeztek fel.
A scleroderma kezelése korrigálja az érrendszeri rendellenességeket, a túlzott fibrózist és az immunrendellenességeket. Bár az értágító terápiák terén elért eredmények figyelemre méltóak, az antifibrosis terápiákat még vizsgálják. Az érterápia célja az egyensúly helyreállítása az érösszehúzó anyagok (endotelin) és az értágító anyagok (NO, prosztaciklinek) között. A metrotrexátot és a ciklofoszfamidot (amely az egyetlen immunszuppresszáns, amely előnyös a rostos alveolitis kezelésében) általában a bőr károsodásának kezelésére használják kiterjedt korai formákban.
Lokalizált szkleroderma esetén a gyógyulás lehetséges
Vannak olyan helyzetek, amikor a digitális ischaemiás fekélyeknél szükség lehet debridmentre, amputációra és oltásra. A kivágás hasznos lehet a fájdalmas kalcinális csomókban szenvedő betegek számára. A mobilitás fenntartása és a szerződések megjelenésének késleltetése érdekében fizikai és foglalkozási terápiára lehet szükség.
A gyorsabb és hatékonyabb gyógyulás érdekében ajánlott elegendő pihenést tartani, betartani a gyógytornász tanácsát és sétálni vagy könnyű testmozgást végezni a vérkeringés edzéséhez. Meg kell tanulnod kezelni a stresszt is, amely pusztítást okoz az immunrendszerben. A fürdés után az első 5 percben kenjen krémet a bőrre bőrpuhító és hidratáló hatással; használhat fényvédőket is. A szklerodermában szenvedők esetében az egészséges táplálkozás nagyon fontos ahhoz, hogy elkerülhető legyen az alapvető tápanyagok hiánya, a koleszterin és a vérnyomás normális határokon belül maradjon. A betegeknek nem szabad sokat enniük, és az ételeket jól meg kell rágni. A telített zsírokat tartalmazó ételek fogyasztása az artériák beszűküléséhez és magas vérnyomáshoz vezet.
A lokalizált szklerodermában szenvedő gyermekeknél a gyógyulás lehetséges. A megkeményedett bőr egy idő után visszatérhet normális megjelenésére. Szisztémás szklerózis esetén azonban a gyógyulás kevésbé valószínű; jelentős javulás érhető el, vagy legalábbis a betegség stabilizálása.