S-fehérje (aktivitás) - elemzés - Synevo
Általános információ
A S-protein a májban, az endothel sejtekben és a megakariocitákban szintetizált K-vitamin-függő glikoprotein. Az S-fehérje keringő mennyiségének körülbelül 60% -a kötődik a komplement C4b-kötő fehérjéjéhez. A fennmaradó mennyiségű fehérje szabad formában van, képes az aktivált protein C nem enzimatikus kofaktoraként működni. Az S fehérje fokozza a Va és VIIIa faktor inaktiválódását a foszfolipid felületeken, és szerepet játszik az aktivált C fehérje fibrinolitikus hatásában is. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a kötött S fehérje frakció részt vehet az aktivált fehérje C-független antikoaguláns aktivitásában 1; 2 .
A S-fehérje hiánya visszatérő vénás trombózissal jár, tüdőembóliával vagy anélkül, fiatal betegeknél 1, 2, 3. A fehérje S-hiány előfordulása az általános populációban nincs pontosan meghatározva; a kaukázusi populációban a hiányt a thrombotikus epizódban szenvedő betegek 1-5% -ánál észlelték .
Az S-fehérje hiányának 3 típusa van:
- I. típus: az S fehérje funkcionálisan normális, de nem megfelelő mennyiségben található meg a koagulációs kaszkád szabályozásához (mind a szabad, mind a kötött forma alacsony és az aktivitás alacsony);
- II. típus: normális mennyiségű S-fehérje, amely molekuláris hibák miatt nem képes ellátni funkcióját (csökkent aktivitás);
- III. típus: alacsony aktivitású szabad S-fehérje alacsony mennyisége normál összes S-fehérje 3 jelenlétében .
A megszerzett protein S-hiány terhesség, szájon át szedett fogamzásgátlók adagolása, májbetegség, orális antikoagulánsokkal történő kezelés, diabéteszes nephropathia, agyi vénás trombózis, trombotikus trombocitopénikus purpura, valamint egyéb autoimmun és gyulladásos állapotok esetén tapasztalható a C4b frakció megkötése és egyúttal az 1 szabad frakció csökkenése .
Ajánlások az S-protein meghatározására
- megmagyarázhatatlan thromboemboliás szövődmények vizsgálata, különösen betegeknél 4 .
Betegképzés - éhgyomorra; ha a beteg orális antikoaguláns terápiát kap, a betakarítás előtt 2 héttel abbahagyják; a heparin-kezelést a betakarítás előtt 2 nappal le kell állítani 4; 5 .
Begyűjtött minta - vénás vér .
Betakarítási konténer - vákuumozó 0,105 M Na-citráttal (1/9) (kék/zöld fedél) 4 .
A betakarított mennyiség - amíg a vákuum megengedi 3 .
A bizonyíték elutasításának okai
- hemolizált példány
- koagulált példány
- vacutainer, amely nincs tele
- heparinnal 4 szennyezett minta .
Betakarítás után szükséges feldolgozás - a plazmát centrifugálással elválasztják és azonnal működnek; ha ez nem lehetséges, a plazma -20 ° C-on tárolható; a laboratórium területén kívül gyűjtött plazmamintákat a fagyasztott mintatartályba 4 szállítják .
A minta stabilitása - az elválasztott plazma 4 órán át 18-25 ° C-on stabil; 1 hónap -20 ° C-on 4; a leolvasztás/újrafagyasztás kerülendő 4 .
Módszer - koagulációs teszt, amely az S-fehérje aktivitását méri. Az FVa inaktiválásában aktivált c-faktor S fehérje kofaktor aktivitását módosított APTT-alapú vizsgálattal határozzuk meg; a hígított beteg plazmáját összekeverjük egy S-fehérje hiányos plazmával tisztított aktivált C-fehérje és Va faktor jelenlétében; rövid inkubálás után kalcium-kloridot adunk az alvadás megkezdéséhez; az alvadási idő meghosszabbítása arányos a páciens plazmájában lévő S-fehérje szintjével 4 .
Referenciaértékek:
Az eredmények értelmezése
A teszt kimutatja mind a 3 típusú hiányt, de nem teszi lehetővé a differenciálást. Ezért alacsony S fehérje aktivitás esetén ajánlott az összes S fehérje antigén és a szabad S fehérje 4 tesztelése. .
Heterozigóta protein S hiány esetén a vénás tromboembólia kockázata fennáll
10-szer nagyobb, mint az általános populációban 6, így a betegek 60-80% -ánál életük során trombózis alakul ki 7. A legtöbb trombotikus esemény 7 éves embereknél fordul elő. A protein S-hiány egyéb fenotípusos kifejezései: visszatérő terhességvesztés, szülészeti szövődmények (preeclampsia, abruptio placentae, intrauterin növekedési korlátozás, magzati méhen belüli halál) és lehetséges artériás trombózis (az összefüggés ellentmondásos) 6; 7 .
A homozigóta S-fehérje hiány ritka, és újszülöttkori fulminans purpuraként jelentkezik, ami súlyos intravaszkuláris koagulációt és disszeminált fibrinolízist/intravaszkuláris koagulációt tükröz, amelyet nem észlelhető vagy rendkívül alacsony S-fehérje aktivitási értékek okoznak. .
Határértékek és interferencia
Az újszülöttek alacsony S5 fehérje aktivitással rendelkeznek, de 3-6 hónap elteltével a felnőtt 6-hoz közeli értékeket rögzítenek. .
A terhesség és az orális fogamzásgátlók alkalmazása szintén társulhat az S 1 fehérje aktivitásának csökkenésével; Terhesség alatt az S-fehérje aktivitása fokozatosan csökken, így a harmadik trimeszterben 16 és 42% közötti értékeket lehet rögzíteni; emiatt ez a terhelési teszt nem ajánlott 8 .
Az akut trombotikus folyamat során történő vizsgálat nem ajánlott, mert az S-fehérje szintje alacsony lehet 7 .
A trombin inhibitorok (hirudin vagy argatroban), lupus antikoagulánsok vagy más antifoszfolipid antitestek jelenléte a vizsgált plazmában az S fehérje aktivitásának túlbecsüléséhez vezethet. Másrészt az aktivált protein C ellenállás (a Leiden V faktor mutációja miatt) indukálhatja a alacsony S4 fehérje szint; 5 .
Az S 6 fehérje aktivitásának megnövekedett szintjének klinikai jelentősége nem ismert .
befolyásantikoaguláns terápia eredményei az S-protein meghatározására