SFP P-080 - Bourneville gumós szklerózis; Ketogén étrend.

összefoglaló

Bevezetés

A Bourneville Tuberous Sclerosis egy phacomatosis, amelyet jelentős neurokognitív morbiditás kísér, gyakran ellenáll a kémiai kezeléseknek. Bemutatjuk egy lány esetét, aki drámai módon reagált a ketogén étrendre

bourneville

Téma

A kis Soumiat két éven át követték súlyos hamartómákkal és diffúz kortikális gumókkal járó TBS-ben, nagyon nehezen kezelhető epilepsziában és egyre markánsabb autizmusban. Számos epilepsziaellenes és viselkedési terápia után ketogén étrendet alkalmaznak. A szülőkkel közösen és köszönettel a dietetikus támogatására

Főbb eredmények

Ennek a diétának a pozitív hatását - amelyet a 4 éves beteg is jól elfogad - görcsösen és kognitívan egyaránt megjegyzik; 12 hónapos egyszeri rohammal, jobb társasági és agresszivitási lehetőségekkel, egyértelmű felbontásban. Ezt elsősorban az mTOR jelátviteli út központi szerepe magyarázza, amelyet TBS esetén túlaktiválnak és egy ilyen diéta gátol.

Következtetés

Bármennyire is hatásos, a ketogén étrend (sokoldalú neurológiai patológiák, például TBS esetén) ijesztően meghatározónak bizonyulhat.

A cikk teljes szövege PDF formátumban érhető el.

P. 790 - 2014. május Vissza a kiadáshoz

  • SFP P-079 - Nyugati szindróma: 30 eset vizsgálata
  • D. Dhahri, S. Hadded, H. Besbes, S. Hammami, L. Ghdira, C. Ben Meriem, M. N. Guediche
  • SFP P-081 - 0–2 éves gyermekek etetése Abidjanban (Elefántcsontpart)
  • S.O.P. Aké-Tano, F. Ekou, E.O. Tetchi, Y.E. Konan, D. O. Kpébo, P. Sablé, A. Coulibaly, N. S. Dagnan