Spina bifida: amikor a csecsemők nyitott háttal születnek

A Spina bifida a gerincvelő és a gerinc veleszületett rendellenessége. A nyitott hátlap az idegcső egyik hibája. A legfontosabb kockázati tényező a folsavhiány a terhesség alatt. Az első választott terápia a műtét.

bifida

  • Spina bifida: amikor a csecsemők együtt vannak.
  • Tünetek
  • okoz
  • diagnózis
  • terápia
  • tanfolyam
  • Megelőzés

A Spina bifida egy embrionális fejlődési rendellenesség, és az egyik úgynevezett idegi csőhiba. Nyitott hátnak, hasított csigolyának vagy csigolyahézagnak is nevezik.

Az idegcső az embrióban a terhesség harmadik és negyedik hete között keletkezik. Fejétől a jövő keresztcsont területéig terjed. A koponya és az agy teteje a felső részből, a gerincvelő és a gerinc az alsó részből fejlődik ki. Normális esetben az egyes csigolyák két csigolyaíve az embrionális fejlődés során együtt nő, és zárt csatornát képez, amely körülveszi a gerincvelőt.

Spina bifida esetében a csigolyaívek nem záródnak le egy vagy több csigolyatest felett, és rés keletkezik. A gerincvelő membránjai, az idegek és/vagy a gerincvelő egyes részei kifelé dudorodhatnak, mint egy kis hólyag.

Két forma: Spina bifida occulata és aperta

A Spina bifida általában az ágyéki gerincben, ritkábban a keresztcsontban, a mellkasi és a nyaki gerincben fordul elő. Különböző módon is kimondható. A súlyosságtól függően az orvosok kétféle nyitott hátat különböztetnek meg:

Spina bifida occulta („rejtett” hasított csigolyák): Csak a csigolyaívek hasadtak el, a gerincvelő nem érintett; a malformáció gyakori, neurológiai hiány nem jelentkezik.

Spina bifida aperta ("nyitott" hasított csigolya): Ez magában foglalja a csigolyaíveket, a gerincvelő membránjait és/vagy a gerincvelő és az idegek olyan részeit, amelyek zsákként fordulnak elő. Ha csak a gerincvelő bőre nyúlik ki, akkor ezt meningocélának nevezik; neurológiai kudarcok itt nem fordulnak elő. A spina bifida legsúlyosabb formájában a gerincvelő és az idegszövet részei is kifelé nyúlnak ki; Az orvosok meningomyelocele-ről beszélnek; Legalább a nyitott hát szintjétől kezdve az idegek károsodnak, és a legrosszabb esetben paraplegia léphet fel.

Mennyire gyakori a spina bifida?

A Spina bifida az egyik leggyakoribb veleszületett rendellenesség. Közép-Európában 1000-ből körülbelül 1 csecsemő születik nyitott háttal. A Spina bifida gyakrabban érinti a lányokat, mint a fiúkat. Az orvosok a terhesség alatti folsavhiányt azonosították a legnagyobb kockázati tényezőként. De úgy tűnik, hogy az örökletes hajlam is szerepet játszik.

A spina bifida tünetei

A spina bifida tünetei nagyban változhatnak. Elsősorban attól függenek, hogy milyen magasságban károsodik a gerinc, és hogy csak a gerincvelő és/vagy a gerincvelő idegekkel rendelkező membránjai dudorodnak-e kifelé a csigolya résen keresztül. Ez utóbbi a legsúlyosabb nyitott hátú forma, amely messzemenő egészségügyi hatásokkal jár.

Spina bifida occulta gyakran tünetek nélkül

A Spina bifida occulta, amelyben sem a gerincvelő, sem a gerincvelő membránjai nem érintettek, általában nem okoz különleges tüneteket. Ezért az érintettek közül sokan nem tudnak semmit a hátsó csigolyaívek rendellenességéről. Az orvos gyakran véletlenül állapítja meg a diagnózist egy röntgenvizsgálat részeként. Néhány betegnél nem specifikus panaszok jelentkeznek, mint például hátfájás, a hólyag záróizom gyengesége és az éjszakai nedvesítés. Ezenkívül a gerincoszlop hibája területén bőrelváltozások is megjelenhetnek, például fokozott szőrnövekedés vagy a bőr elszíneződése.

A spina bifida aperta tünetei

Spina bifida aperta esetében a csigolyaíveket, a gerincvelő és/vagy a gerincvelő membránjait idegszövet befolyásolja. A nyitott hát általában az ágyéki gerinc régiójában található, ritkábban a keresztcsonton vagy a mellkasi és nyaki gerincen. Mivel az idegszövet sérült, a váz neurológiai problémái és deformitása szinte mindig később alakul ki.

  • Az izmok és a lábak bénulása
  • Az érzékelés elvesztése a lábakban
  • A fájdalomérzet elvesztése
  • A hólyag és a bél működésének károsodása
  • izomsorvadás
  • Állás és járás károsodása
  • A klub lábai és egyéb ízületi deformitások
  • A gerinc görbülete (például gerincferdülés)

Az, hogy ezek a panaszok mennyire súlyosak, személyenként változó. Kisebb mozgási rendellenességektől a teljes paraplegiaig terjednek.

A Spina bifida ritkán okoz agykárosodást

Amikor a gerincvelő kifelé dudorodik a csigolya résen keresztül, meghúzza az agyat. Néha ez a kisagy elmozdulását okozza, és hátsó vége a gerinccsatornába nyúlik ki. A kisagy működése általában nem sérül, de a gerincvelő és az agyfolyadék keringése zavart okozhat. Ennek eredményeként néhány spina bifida csecsemőnél vízfej (hydrocephalus) alakul ki. Az agyvíz feleslege miatt az agyi nyomás nő.

Csak nagyon ritkán csípik el a kisagy egyes részeit a gerinccsatornában történő elmozdulás. Az életfunkciók ezután károsodhatnak, például a légzés. Az agy további rendellenes fejlődése nélkül a legtöbb gyermek normális intelligenciával rendelkezik.

A spina bifida okai még nem ismertek

A Spina bifida az embrió fejlődésének korai szakaszában fejlődik ki a terhesség harmadik és negyedik hete között. A rendellenesség oka az idegcső hiányos lezárása, a központi idegrendszer előzetes szakasza. Az agy és a koponya teteje e szerkezet felső részéből, a gerinc és a gerincvelő pedig az alsó részből fejlődik ki.

A spina bifida kockázati tényezői

Az egészségügyi szakemberek olyan kockázati tényezőket találtak, amelyek növelik a spina bifida kockázatát:

Folsavhiány terhesség alatt: A spina bifida kialakulásának legfontosabb rizikófaktorának tekintik. Az orvosok azt javasolják, hogy a folsavat megelőző intézkedésként vegyék figyelembe egy tervezett vagy fennálló terhesség esetén. Naponta 400 mikrogrammot ajánlunk legalább négy héttel a terhesség kezdete előtt és a terhesség első trimeszterében. Amerikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a folsav-kiegészítés megakadályozta a spina bifida összes esetének körülbelül 70 százalékát.

A folsav anyagcseréjének megszakadása a terhesség első heteiben

A B9-vitamin hiánya

Örökletes tényezők: A Spina bifida néhány családban gyakrabban fordul elő. Ezért a kutatók azt gyanítják, hogy a gének szerepet játszanak. Ha már van nyitott hátú gyermek a családban, akkor egy másik gyermeknek 40 százalékkal nagyobb a kockázata, hogy gerincvelővel is születik.

Bizonyos gyógyszerek, például valproinsav alkalmazása; ez az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszer

Láz a terhesség korai szakaszában

A spina bifida diagnózisa: így diagnosztizálják a nyitott hátat

Az orvosok még a baba születése előtt diagnosztizálhatják a spina bifida aperta-t a normális terhesgondozás részeként. A terhesség 19. és 22. hete közötti ultrahangvizsgálattal a nyitott hát jól látható.

Prenatális diagnosztika

Spina bifida gyanúja esetén a magzatvíz vagy a vérvizsgálat megerősítheti a diagnózist. Két anyagnak detektálhatónak kell lennie: az alfa-1-fetoproteinek (AFP) az úgynevezett hármas teszt (APF, szabad ösztriol és béta-hCG) részeként, valamint az acetilkolinészteráz. Ha mindkét értéket megnövelik, akkor nagy az idegcső hibájának valószínűsége. De a vizsgálat nem nyújt százszázalékos bizonyosságot. A prenatális diagnózis nem tesz lehetővé részletes megállapításokat a kár súlyosságáról. Nem lehet pontosan megjósolni, hogy mekkora lesz a gyermek egészségügyi problémája a szülés után.

Diagnózis a születés után

A baba születése után a spina bifida azonnal felismerhető a hátul látható kiemelkedés alapján. Az újszülött meglévő tünetei, például bénulás vagy hólyagműködési rendellenességek, kezdeti jelzéseket adnak a károsodás mértékéről. További vizsgálatok szükségesek, például röntgenvizsgálat és mágneses rezonancia tomográfia (MRI, mágneses rezonancia képalkotás). A kisagyban bekövetkezett változások és az agyi vizek felhalmozódása az agykamrákban is így detektálható.

A spina bifida diagnosztizálásában és a megfelelő kezelési stratégiák kidolgozásában számos szakterület orvosai vesznek részt, például idegsebészek, gyermekorvosok és ortopédusok.

A spina bifida kezelése a súlyosságtól függően változik

A Spina bifida occulta általában nem okoz tüneteket és nem igényel kezelést. A neurológiai rendellenességek ebben a formában nem fordulnak elő. A spina bifida aperta esetében ez másképpen alakul: A kezelés attól függ, hogy a gerincvelő membránjai önmagukban kerülnek-e ki, vagy a gerincvelő és az idegszövet is. A gerincvelő és az idegek érintettsége a spina bifida legsúlyosabb formája, és jelentős neurológiai károsodással jár. Az orvosok komplex terápiás intézkedéseket alkalmaznak a gerinc, a gerincvelő és az idegek károsodásának kezelésére és az egészségügyi következmények enyhítésére.

Műtét a szülés előtt

A szakosodott klinikák még a születés előtt megoperálhatják a spina bifidát. A gerincvelő és az idegek még mindig védettek az anyaméhben, és nem érintkeznek a környezettel. Csökkenhet a súlyos fertőzések kockázata és megkímélhetők az idegek. A születendő csecsemőknél végzett műveletek azonban kockázatokkal is járnak, például a koraszülés kockázatával. Ezért fontos alaposan mérlegelni az előnyöket és hátrányokat egymással szemben.

Műtét közvetlenül a szülés után

Ha a baba egészsége lehetővé teszi, az orvosok a születés után a lehető leghamarabb, legalább az első 48 órán belül megműtik a spina bifidát. A baktériumok és más baktériumok a gerincoszlop nyílásán keresztül juthatnak be a testbe, és súlyos fertőzéseket okozhatnak. Az eljárás csökkenti a további idegkárosodás kockázatát is.

A műtét során a sebész gondosan visszahelyezi a kidudorodó agyhártyákat, gerincvelőt és idegszövetet a gerinccsatornába. Aztán óvatosan becsukja a sebet. A gerincvelő később hegek képződésével kapcsolódhat a műtéti helyhez ("kötött huzal szindróma"). Lehet, hogy az orvosoknak ezt később meg kell oldaniuk egy második műtét során.

A hydrocephalus esetében az agykamrákban túl sok az agyvíz. Az orvosok a felesleges folyadékot az agyból egy szeleppel ("sönt") át vezetik a hasüregbe; ez az intézkedés enyhíti az agy nyomását.

A spina bifida további terápiái

A műtét mellett az orvosoknak kezelniük kell a nyitott hát minden következményét. Ez például a következő terápiákkal érhető el:

Gyógytorna az ízületek és a gerinc rendellenességeinek kezelésére

javító műveletek a kifejezett téves pozíciók esetén

Ortopédiai segédeszközök, például speciális cipő, sín, gyalogos vagy álló eszköz, amely támogatja a járást és az állást

A hólyag ürítési rendellenességei gyógyszeres kezeléssel kezelhetők; A betegek katéteren keresztül maguk is vizeletet üríthetnek; operatív intézkedések is rendelkezésre állnak

A bélizmok bénulása és a bélmozgás zavara esetén a masszázsok, kúpok vagy a vastagbél öntözése hasznos; a magas rosttartalmú étrend és a megfelelő ivás megőrzi a székletet és megkönnyíti a székletürítést

A gyógyulás menete és esélyei a spina bifida esetében

A spina bifida lefolyása döntően a malformáció mértékétől függ. A spina bifida occultában alig vannak tünetek és nincsenek neurológiai rendellenességek. Tehát a prognózis nagyon kedvező.

A spina bifida aperta esetében fontos, hogy csak a gerincvelő bőre (ne legyen neurológiai károsodás), vagy a gerincvelő és az idegek is kikerüljenek - ez utóbbi esetben jelentős egészségügyi problémák merülhetnek fel.

Nyílt hátú szövődmények

A súlyos spina bifida lehetséges szövődményei a következők:

A nem megfelelően kezelt, megnövekedett koponyaűri nyomású vízfej elmozdíthatja az agyszövetet, károsíthatja a létfontosságú területeket és helyrehozhatatlanul károsíthatja az agyat. Veszély van az életre.

A felesleges agyvíz elvezetésére használt sönt (katéter) a fertőzés kockázatát hordozza magában.

A gerincvelő és az agy gyulladása

neurológiai panaszok a gerincvelő adhézióitól és hegesedéseitől

Hólyag- és vesefertőzések

Az ízületek és a gerinc rendellenességei (gerincferdülés, lúdtalp)

Spina bifida: a gyermekek intenzív ellátásban részesülnek

A nyílt gerincvelővel rendelkező gyermekek életük során intenzív orvosi ellátást igényelnek. Különböző szakterületek orvosai kezelik a gyermekeket, különösen gyermekorvosok, idegsebészek, ortopédusok és urológusok. A három-félévenkénti rendszeres ellenőrzés különösen fontos a gyermekek számára, miközben nőnek. Csak így lehet korai stádiumban azonosítani és kezelni a lehetséges szövődményeket, például a deformációkat vagy az eltéréseket.

Emellett sok gyermeknek és felnőttnek fizikai korlátai miatt szüksége van segítségre a mindennapi életben. Milyen mértékben függ az egészségügyi problémák súlyosságától. Fontos azonban, hogy sokan még mindig nagyrészt önálló életet élhetnek.

A spina bifida megelőzése: tippek a terhességre

Mivel a spina bifida kialakulásában örökletes tényezők is szerepet játszanak, a kismamák csak korlátozott mértékben tudják megakadályozni a gyermekük nyitott hátát:

Folsav terhesség előtt: A spina bifida legfontosabb kockázati tényezője a terhesség alatti folsavhiány. Az orvosok ezért azt javasolják, hogy a folsavat étrend-kiegészítőként vegyék be legalább négy héttel a terhesség kezdete előtt. A nőknek a folsavat is ki kell egészíteniük a terhesség első trimeszterében. Napi 400 mikrogramm ajánlott.

Egészséges táplálkozás terhesség alatt: A folsav étellel is ellátható; megtalálható többek között búzacsíra, szójabab, paradicsom, káposzta és teljes kiőrlésű lisztből készült pékárukban. A terhes nőknek sok friss gyümölcsöt és zöldséget, valamint teljes kiőrlésű termékeket kell fogyasztaniuk - másrészt jobb, ha késztermékekkel, gyorsétteremmel, zsíros ételekkel és édességekkel kímélünk. A terhes nőknek nem kell kettőt enniük mennyiségileg: Az elhízás a spina bifida kockázati tényezője is.

Gyógyszeres terhesség alatt: Ha rendszeresen szed gyógyszert, feltétlenül beszéljen orvosával a tervezett terhességről. Bizonyos hatóanyagok, például az epilepszia elleni valproinsav, gyaníthatóan elősegítik a spina bifida kialakulását.

  • Spina bifida: amikor a csecsemők együtt vannak.
  • Tünetek
  • okoz
  • diagnózis
  • terápia
  • tanfolyam
  • Megelőzés

A köldöksérv általában egyértelmű a csecsemőknél, de felnőtteknél gyakran szükség van műtétre. több.

Az újszülöttek bőrének sárgulása általában ártalmatlan, de veszélyes is lehet. több.

A petesejt megtermékenyül abban a pillanatban, amikor a férfi sperma sejtje behatol a petesejtbe. A nemi közösülés azonban nem mindig vezet megtermékenyítéshez.

Piros-zöld gyengeség esetén nehéz megkülönböztetni bizonyos színeket. Ezek az okok. több.

A testnek több táplálékkal kell megszereznie a létfontosságú nyomelemet.

Milyen intézkedéseket tehetünk ősszel és télen saját magunk és környezetünk védelme érdekében? több.

Ajánlatunk megfelel az afgis átláthatósági kritériumoknak.
Az afgis logó az interneten elérhető magas színvonalú egészségügyi információkat jelenti.