Splenomegalia
A splenomegalia megnagyobbodott lépet jelent, és olyan tünet, amely különféle betegségek esetén jelentkezhet
Az egészséges emberi lép körülbelül tizenegy centiméter hosszú, hét centiméter széles és négy centiméter vastag. Súlya 150-200 gramm. A bal felső hasban található a gyomor közelében, kissé az utolsó borda alatt.
Mikor Splenomegalia az orvostudományban használják A lép megnagyobbodása a normál méretükön túl kijelölt. A splenomegalia önmagában nem betegség, hanem olyan tünet, amely különböző betegségek összefüggésében jelentkezhet. Ide tartoznak például a vérszegénység, a baktériumok vagy vírusok okozta fertőzések, de a rák különféle típusai is.
A lép a nyirokrendszer része, ezért az immunrendszer része. A véráramba kerül. A lép fő feladatai:
- Régi vagy sérült vérsejtek, különösen vörösvértestek (eritrociták) és vérlemezkék (trombociták) megsemmisítése
- Régi sejtek, kórokozók és egyéb részecskék lebontása, szoros együttműködésben az immunrendszer sejtjeivel
- A fehérvérsejtek egy részének, a limfociták számának növekedése. Fontos szerepet játszanak a kórokozók felderítésében és ellenőrzésében
- A monociták tárolási helye, a fehérvérsejtek egy része is
- Részvétel a születendő (magzat) vérképzésében és a vérképző csontvelő betegségeiben felnőtteknél is
Tünetek
A lép megnagyobbodását okozó betegség tünetei általában az előtérben vannak. A tünetek ugyanolyan sokak, mint az okok, ezért az alábbiak csak néhány gyakori tünet:
- Baktériumok vagy vírusok okozta fertőzések: láz és zavart általános állapot
- Vér- vagy csontvelő-rendellenességek vérszegénységgel: fáradtság, sápadtság, Kimerültség, Légszomj és szédülés
- Rákok: Fogyás és Fájdalom (az érintett szervtől függően)
- Májbetegség: nem specifikus hasi fájdalom és esetenként sárga bőr
De a megnagyobbodott lép kényelmetlenséget is okozhat. Az érintett emberek teltségérzetben szenvednek a gyomor közelsége miatt, vagy jóllakottak, ha csak kis mennyiségű ételt fogyasztottak. Fájdalom jelentkezhet a bal felső hasban, és sugározhat a hátába.
A megnagyobbodott lép miatt fennáll annak a veszélye, hogy vérellátása az erek szűkülete miatt megszakad. Lassan elhal, és az érintetteknek ezután nagyon súlyos fájdalmai vannak, amelyek a vállba sugároznak. A méret rendkívüli növekedése esetén a lépet körülvevő kapszula már nem képes ellenállni a nyomásnak és szakadással fenyeget. Az úgynevezett léprepedést a bal felső has nagyon erős fájdalma is kíséri, amely sugározhat. Ez súlyos vérzéshez vezet.
okoz
A lép megnagyobbodása önmagában nem betegség, hanem olyan tünet, amely különböző betegségeknél jelentkezik. Ennek az az oka, hogy különböző körülmények között többet kell tennie. Fertőző betegségek esetén fokozódik a kórokozók lebontása és az immunsejtek termelése. Ha vannak csontvelői betegségek, akkor átveszi a vérképzés egyes részeit. A fokozott lebomláshoz vagy megsemmisült vérsejtekhez vezető vérbetegségekhez a lépnek extra munkát kell végeznie. Ez splenomegalia-hoz vezet, amely a lép megnagyobbodása
Fertőzések
A lép megnagyobbodását okozó fertőzések a következők:
- Eppstein-Barr vírus (mirigyláz)
- Citomegália vírus (gyermekeknél gyakori)
- Brucellosis
- malária
- Hepatitis (májfertőzés)
- szifilisz
- tuberkulózis
- A baktériumok által okozott szívgyulladás
- Leishmaniasis
- tífusz
Vérbetegségek
A lép megnagyobbodásához vezető vérbetegségek:
- Vérszegénységgel járó autoimmun betegségek: A rosszul működő immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit, jelen esetben a vörösvérsejteket. Ez például sarlósejtes vérszegénységben fordul elő.
Más vérbetegségek a lép megnagyobbodását is okozhatják:
- Thalassemia
- Örökletes szferocitózis
- Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány
Pangásos lép
Ha a portális vénában van elzáródás, a vér a lépben helyreáll, és lépi lép lép fel:
Leukémia és csontvelő károsodása
A vérrák és a csontvelő betegség ritkán felelős a megnagyobbodott lépért:
- Leukémia (vérrák)
- Myelofibrosis: deformált vörösvértestek képződése a csontvelőben
- Polycythemia vera: a vörösvérsejtek túltermelése (a lép a csontvelő és a máj mellett vörösvértesteket termel, és lebontja őket)
Tárolási betegségek
Ritka anyagcserezavarok a lép megnagyobbodásához is vezethetnek:
- Gaucher-kór
- Niemann-Pick-betegség: nagyon ritka anyagcsere-rendellenesség, amely zsírrétegekhez vezethet a lépben
- Glikogén tárolási betegség
- Mukopoliszacharidózisok
Ritka esetekben a ciszták, a tályogok és a daganatok is okozhatják a lép megnagyobbodását.
A megnagyobbodott lép eredménye az ún Hypersplenizmus lenni. Az egészséges lép a sérült és a régi vörösvérsejteket kiválogatja a vérből, és lebontja őket. Megnagyobbodva lényegesen nagyobb mennyiségű vörösvértestet tárol, beleértve az egészségeseket is. Ennek eredménye vérszegénység. Gyakran a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék lebomlanak, amikor a lép túlműködik. A fehérvérsejtek lebomlása gyengíti az immunrendszert. A fertőzések fogékonysága és gyakorisága növekszik. Ha nincs vérlemezke, akkor a beteg vérzési hajlandósága fokozódik. Jellemzőek a bőrön vagy a nyálkahártyán fellépő kis punctiform vérzések (petechiák).
A hipersplenizmus egyfajta ördögi kör. A megnagyobbodott lép több vörösvértestet válogat ki a vérből. Ennek eredményeként több vérsejt képződik, amelyek aztán visszatérnek a lépbe. Tehát tovább növekszik.
diagnózis
A legtöbb klinikai tünet az alapbetegségre vezethető vissza. Ha az érintettek a felső hasi fájdalomtól és a teltségérzettől is szenvednek, az orvos már feltételezhetően diagnosztizálhatja is. A nagyon súlyos fájdalom keringési rendellenességet vagy a lép már meghalt részeit jelzi. Az anaemia tünetei, a vérzésre való hajlam vagy a fertőzésekre való fokozott hajlam a hipersplenizmus jelei lehetnek.
A klinikai vizsgálat során az orvos érezni tudja a megnagyobbodott lépet a bal bordaív alatt. A normál méretű lép általában kívülről nem érezhető.
Ha a klinikai vizsgálat nem meggyőző, diagnosztikai képalkotás következik. Az ultrahangvizsgálaton a lép nagysága mérhető, a máj és az erek állapota ugyanakkor felmérhető. Ez nyomokat ad az orvosnak a kiváltó okra vonatkozóan. A CT (számítógépes tomográfia) vagy az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) részletes információkat nyújt a lép és más szervek méretéről és véráramáról.
A vérvizsgálatok a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék hiányát mutatják. A vörösvértestek változása mikroszkóp alatt vérzavarokra utalhat.
A csontvelő vizsgálatokat akkor hajtják végre, ha vérrákra, memóriazavarokra vagy vérképződési rendellenességekre gyanakszik. Májfunkciós tesztek vagy bizonyos fertőző betegségek bizonyítékai következnek, ha van erre utaló jel.
terápia
Amikor csak lehetséges, az orvos foglalkozik a kiváltó okkal. Bizonyos esetekben szükséges a lép eltávolítása. A betegek lép nélkül is jól élhetnek, de jelentősen megnő a fertőzés veszélye. Ez különösen igaz a bakteriális betegségekre, amelyek súlyosak lehetnek. Bár a lép eltávolítása (splenectomia) gyengíti az immunrendszert, ennek jó okai vannak:
- a vörösvértestek gyors pusztulása, ami vérszegénységhez vezet
- A fehérvérsejtek lebomlása, amely visszatérő fertőzésekhez vezet
- Jelentős vérzési hajlam a vérlemezkék lebomlása miatt
- nagyon súlyos fájdalom és állandó teltségérzet jelentősen megnagyobbodott lép esetén
Bizonyos esetekben a lép eltávolítása helyett sugárzással csökkenthető.
A lép eltávolítása után a betegeket immunhiányuk miatt rendszeresen be kell oltani.
előrejelzés
A gyógyulás esélye a kiváltó ok kezelésétől függ. Ha ez sikeresen leküzdhető, a lép mérete is normalizálódik. A kísérő tünetek eltűnnek.
Általában a lép megnagyobbodása esetén kerülni kell azokat a sportokat, amelyek szoros fizikai érintkezéssel vagy sérülés kockázatával járnak. Túl nagy a léprepedés kockázata. A léprepedés bőséges vérzéssel jár, és a lépet végül el kell távolítani.
A lép nélküli betegek normális életet élhetnek, de a lép hiánya miatt az immunrendszer legyengült. A súlyos betegségek elleni védekezés érdekében erősen ajánlott az oltás a következő kórokozók ellen:
- Neisseria meningitidis: A nasopharynx baktériumai, amelyek az agyhártya súlyos fertőzéséhez vezethetnek, ha az immunrendszer gyenge.
- Streptococcus pneumoniae: Ha az immunrendszer gyenge, súlyos tüdőgyulladást okozhatnak, amely végzetes lehet.
- Haemophilus influenzae: A nasopharynxben előforduló baktérium, amely gyengült immunrendszer esetén a felső légúti megbetegedéseket és a szív gyulladását okozhatja.
Az oltás nem véd a fertőzés ellen, de jelentősen megkönnyítheti a lefolyást. Ezenkívül az érintetteket minden évben be kell oltani influenza ellen.
A legyengült immunrendszer miatt fennáll annak a veszélye, hogy a bakteriális fertőzések az egész testben elterjedhetnek, és vérmérgezéshez (szepszishez) vezethetnek. A betegek ezért megelőzésként gyakran korán kapnak antibiotikumokat.