Splenomegalia okai, betegségek, műtét - NetDoktor

Mareike Müller a NetDoktor orvosi osztályának szabadúszó írója és a düsseldorfi idegsebészeti orvos asszisztens. Magdeburgban humán orvoslást tanult, és négy gyakorlati orvosi tapasztalatot szerzett külföldön tartózkodása során négy különböző kontinensen.

Mikor Splenomegalia az orvosi szakemberek megnagyobbodott lépet írnak le. Különféle betegségek, például fertőzések, vérképződési rendellenességek vagy májkárosodás tüneteként jelenhet meg. A betegek időnként panaszkodnak a bal felső hasi nyomásérzetről. A terápia az alapbetegségtől függ. Lehet, hogy a lépet el kell távolítani. Itt olvashat el mindent a splenomegalia kapcsán!

Splenomegalia: leírás

A megnagyobbodott lép gyakori tünet. Különböző betegségekben fordulhat elő. Ide tartoznak a fertőző betegségek, az örökletes betegségek, a vér vagy a máj betegségei és még sok más. Annak érdekében, hogy jobban megértsük, milyen feladatok és helye van a lépnek a testben, áttekintés következik a lép anatómiájáról és fiziológiájáról.

Splenomegalia: a lép anatómiája és fiziológiája

A lépet lépnek vagy zálognak is nevezik. A szervezet legnagyobb nyirokszerveként az immunrendszer fontos része. A bal felső hasban található, általában az alsó bordák mögött. Általában körülbelül négy hüvelyk vastag, hét hüvelyk széles és tizenegy hüvelyk hosszú. Kapszulába van zárva. Feladataik közé tartozik a régi és deformált vérsejtek, valamint a vérben előforduló mikroorganizmusok megfogása és lebontása. Ezenkívül az immunsejtek érik benne. Lép nélkül is lehet élni. Ezután azonban megnő a súlyos fertőzések kockázata.

Splenomegalia: tünetek

A splenomegalia maga a betegség tünete, de más panaszokat is okoz. A splenomegáliában ezért meg kell különböztetni azokat a tüneteket, amelyeket maga a lép megnagyobbodása okoz, és azokat, amelyeket az alapbetegség okoz.

Splenomegalia: az alapbetegség tünetei

Sokféle betegség vezethet splenomegalia kialakulásához. Ettől az alapbetegségtől függően a betegek tünetei vannak. Feltételezhető, hogy a következő összefüggések mutatják az utat:

Fertőző betegségek esetén: láz, fáradtság, a nyirokcsomók duzzanata
Rosszindulatú betegségekkel: fogyás, éjszakai izzadás, láz
Vérképződési rendellenességekkel: fáradtság, gyengeség, sápadtság
Májkárosodás esetén: sárgaság, nyelőcsővérzés, látható hasi vénák

Lép megnagyobbodás: Tünetek, melyeket okoz

A lép patológiás duzzanata általában a bal bordaív alatt érezhető. Fájdalmat okozhat, például amikor idegeket nyom vagy más szerveket kiszorít. Ha a lép túlságosan megduzzad a kapszula számára, amely körülveszi, akkor megrepedhet. Az úgynevezett léprepedést súlyos fájdalom kíséri a bal felső hasban. Ez a fájdalom a bal vállba sugározhat.

Splenomegalia: okai és kockázati tényezői

Számos oka vezethet splenomegalia kialakulásához. Különböző csoportokra oszthatók.

Vérbetegségek

Vannak olyan jóindulatú és rosszindulatú vérbetegségek, amelyek splenomegalia kialakulásához vezethetnek. A jóindulatúak lehetnek veleszületett vörösvérsejt-hibák. Ezek:

Sarlósejtes anaemia
Thalassemia
Örökletes szferocitózis
Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány

Ezek a betegségek a vörösvértestek szerkezetének megváltozásához vezetnek. Ezek a lép ereiben maradnak, és ott lebomlanak. Amint sok eritrocita felhalmozódik, a lép nagyobb lesz, hogy kezelje a számos bontást.

A vér megnagyobbodott lépét okozó rosszindulatú betegségek a leukémia és a limfóma, valamint a mieloproliferatív betegségek, például az osteomyelofibrosis vagy a fiatalkori myelomonocytás leukémia.

Fertőzések

A megnagyobbodott lépre jellemző az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzése, amely mononukleózist (Pfeiffer mirigylázát) okoz. A citomegália vírus (CMV) szintén gyakran okoz splenomegalia gyermekekben. A splenomegalyával társítható egyéb fertőző betegségek a következők:

bakteriális szepszis
Leishmaniasis
malária
szifilisz
tífusz
tuberkulózis

Portál véna károsodása

Ha a portális vénában van akadály a vízelvezetésben, a vér visszalép a lépbe (pangásos lép). Ennek oka lehet:

Szív elégtelenség
Cirrhosis vagy májfibrózis
Portál vénás trombózis
Budd-Chiari szindróma

Tárolási betegségek

Az anyagcsere zavarával járó betegségek lép megnagyobbodásához vezethetnek. Ezek tartalmazzák:

Glikogén tárolási betegség
Niemann-Pick-betegség
Gaucher-kór
Mukopoliszacharidózisok

Immunológiai betegségek

Különböző immunológiai betegségek okozhatnak splenomegaliát. Ezek tartalmazzák:

Chediak-Higashi szindróma
Kawasaki-szindróma
Hiszticitózisok
Krónikus granulomatosis
Autoimmun limfoproliferatív szindróma (ALPS)

Egyéb okok

A megnagyobbodott lép egyéb okai magukban a szervekben lehetnek tömegek. Ide tartoznak a rosszindulatú daganatok távoli metasztázisai, a hemangioma vagy a lép hamartoma. A limfómák és a leukémia is behatolhatnak a lép szövetébe.

Ritka esetekben a lép duzzanata olyan kollagenózisokkal is előfordulhat, mint a szisztémás lupus erythematosus, a Still-kór vagy a fiatalkori rheumatoid arthritis. A splenomegalia szarkoiddal is lehetséges.

Splenomegalia: vizsgálatok és diagnózis

Ha rosszul érzi magát és fájdalmat tapasztal a bal felső hasában, keresse fel háziorvosát. Diagnosztizálhatja a splenomegalyát, és további vizsgálatokat rendelhet el az ok kivizsgálására. Először részletesen megkérdezi Önt a kórtörténetéről (anamnézis). A következő kérdéseket tehetik fel Önnek:

Nemrégiben volt fertőzése?
Van krónikus vagy rosszindulatú betegsége?
Van láza?
Nem véletlenül fogyott le a közelmúltban?
Ébren verejtékben fürdve ébredjen?

Splenomegalia: Fizikai vizsga

A fizikai vizsga során a bal parti ív alatt nagy lép érezhető. A beteg a jobb oldalon fekszik. A vizsgáztató bal kezével stabilizálja a beteget, míg jobb keze tapintja a bal felső hasat. A lép általában nem lehet tapintható. Ha orvosa úgy érzi, splenomegalia van. Ezt követően megerősítheti ezt egy ultrahangvizsgálaton, amelynek során a lépet méri. Az ultrahangon bizonyítékot találhat májkárosodásra vagy a portális véna betegségére is.

Orvosa fizikailag is megvizsgálja a duzzadt nyirokcsomókat és a májkárosodás jeleit. Ezek lehetnek a bőr sárgulása, a tenyér kivörösödése, a hasfalban látható vénák vagy a hasításon kicsi, csillagszerű vérszivacsok.

Splenomegalia: Haladó diagnosztika

Ha orvosa diagnosztizálta a splenomegaliát, további vizsgálatokra lesz szükség a megnagyobbodott lép okainak azonosításához. Először vért kell venni a betegből. A laboratóriumban a következőket vizsgálják:

Vérkép és vérkenet (vörös- és fehérvérsejtek és vérlemezkék száma, beleértve a fehérvérsejtek különféle típusainak listáját és a fiatal vörösvértestek számát)
Ülepedési ráta
A májkárosodás bizonyítékai: transzaminázok (ALAT, ASAT), bilirubin
Immunparaméterek (C-reaktív fehérje, antinukleáris antitestek, reumatoid faktorok, Coombs-teszt, elektroforézis)
Vírusfertőzés jele

A vérvizsgálat eredményei szerint bizonyos betegségek kizárhatók a splenomegalia okaként, míg mások valószínű okoknak tekinthetők. Ezután további diagnosztikai lépéseket lehet kezdeményezni, például a mellkas röntgenfelvételét, a has számítógépes tomográfiáját vagy a csontvelő biopsziáját.

További információ a vizsgálatokról

Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:

Splenomegalia: kezelés

A splenomegalia általában egy másik alapbetegség tünete. Ennek megfelelően, miután az alapbetegséget diagnosztizálták, kezelni kell. Hatékony terápia esetén a splenomegalia gyakran eltűnik.

A lép műtéti eltávolítása (splenectomia) szintén alkalmazható a splenomegalia kezelésére. Erre akkor van szükség, ha a lépkapszula felszakad a méret növekedése miatt, vagy ha a lép túlműködik (hiperplenizmus). A splenectomiát végső megoldásként kell alkalmazni, mert ez súlyos fertőző betegségek kockázatát hordozza magában. Ezt elsöprő poszt-splenectomia fertőzés (OPSI) szindrómának nevezik. Különösen a kapszulázott baktériumokat, például a pneumococcusokat vagy a meningococcusokat már nem lehet megfelelően megvédeni.

További információ a terápiákról

További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek:

Splenomegalia: betegség lefolyása és prognózisa

A betegség lefolyása és a splenomegalia prognózisa nagymértékben függ a duzzadt lépet okozó alapbetegségtől. Az ok kezelése nélkül a lép annyira megduzzadhat, hogy a kapszula felszakad. A könny súlyosságától függően műtétre lehet szükség. Ha a vérzéscsillapítás sikeres, műtét végezhető a lép megőrzése érdekében. Ha a vérzést nem lehet megállítani, akkor a lépet azonnal el kell távolítani.

Egy másik komplikáció, amely splenectomiához (splenectomiához) vezethet, az úgynevezett hipersplenizmus. Túlzott lépet képvisel, majd a szükségesnél több vérsejtet távolít el (túlzott fagocitózis). Pancytopenia azért fordul elő, mert a csontvelő nem képes elég gyorsan hiányzó vérsejteket előállítani. Az orvosok ezt úgy értik, hogy túl kevés vörös és fehér vérsejt és vérlemezke van a vérben. Ez gyengeséghez, fertőzés iránti hajlamhoz és diffúz vérzéshez vezet. Ebben az esetben, Splenomegalia a lépet eltávolítják.

Szerző és forrás információ

Ez a szöveg megfelel az orvosi szakirodalom, az orvosi irányelvek és a jelenlegi tanulmányok specifikációinak, és orvosi szakemberek ellenőrizték.