Spondylitis ankylopoetica
Pr. A. El Maghraoui (2003. december).
Reumatológiai és Funkcionális Reeducation Center Mohammed V Rabat Katonai Kórház
A spondylitis ankylopoetica (reumatikus pelvispondylitis) egy krónikus gyulladásos reuma, amely leggyakrabban fiatal felnőtt férfiakat érint, és az esetek több mint 90% -ában kapcsolódik a HLA B27 antigénhez. Az AS-t klinikailag jellemzi a bilaterális sacroiliitis jelenléte, a gerinc érintettsége, de ritkábban a perifériás ízületek, a capsuloligamentosus és az inak behelyezése (az úgynevezett enthesek) és a különféle ízületen kívüli érintettség, amelyek gyakorisága és súlyossága nagyon változó. A spondylitis ankylopoetica (AS) a második leggyakoribb krónikus gyulladásos reuma a reumás ízületi gyulladás után. A betegség anatómiai szubsztrátja gyulladásos enthesopathia, amely fokozatosan halmozódik el csontosodásig és ankylosisig. A korai felismerés és a folyamatos kezelés megakadályozhatja a rosszul elhelyezkedő ankylosis kedvezőtlen előrehaladását.
A SPA vezető szerepet játszik a spondyloarthropathiáknak nevezett állapotok csoportjában, amelyekben számos közös pont és ugyanaz a genetikai érzékenységi terep található, amelyet a HLA B 27 hisztokompatibilitási antigén képvisel.
A hírt a betegség minden megnyilvánulásának látványosan hatékony kezelésének megjelenése uralja. Ezek anti-TNFa (infliximab és etanercept), amelyek egyelőre a hagyományos kezelésekkel szemben ellenálló súlyos formák számára vannak fenntartva.
ETIOPATOGÉNIA
Az AS oka ismeretlen, de bizonyos járulékos tényezők ismertek, amelyek közül a legfontosabbak a genetikai tényezők:
- Ismerjük az AS családi formáit (az esetek 10% -a), amelyek különösen gyakoriak a női AS szülei között. Homozigóta ikreknél megfigyelhetők AS-ek.
- Körülbelül 90 p. 100 kaukázusi beteg hordozza ezt az antigént, míg a B27 gyakorisága a populációban 5-14 p. 100 az európai országok szerint. Néhány beltenyésztést folytató kanadai indián törzsnél nagyon magas az APS gyakoriság: ezekből a törzsekből 2-ben hordozza a HLA-B27 antigént.
- Ez a betegség Fekete-Afrikában sokkal ritkább, ennek a hisztokompatibilitási antigénnek a hiányában. Más HLA-allélok néha megtalálhatók a SPA-val kapcsolatban, amelyek közül a legfontosabbak a B7 DR1 és DR4.
A ma általánosan elfogadott elképzelés az, hogy a spondyloarthropathiák a fogékonyság genetikai alapjain bekövetkező bakteriális fertőzésre adott nem megfelelő immunválasz következményei. Úgy gondolják, hogy a reuma vagy a bakteriális fertőzés perzisztenciájából ered, amelyet a genetikailag meghatározott immunválasz furata okoz, vagy a bakteriális antigének és a betegek által expresszált antigének közötti molekuláris utánzásból származó dysimmun reakció.
JÁRVÁNYTAN
Nem: Az AS elsősorban a férfi nemet érinti: a nemek aránya tanulmányok szerint 1: 3 és 1: 10 között mozog, de valószínű, hogy a női esetek gyakoriságát alábecsülik. A női formák a szerzők többsége számára akkor sem különböznek a klasszikus férfi formáktól, ha egyes szerzők gyakoribb perifériás érintettségről és kevésbé súlyos radiológiai érintettségről számoltak be. Másrészről egy nemrégiben készült brit tanulmány kimutatta, hogy az AS örökletes tényezője erősebb, ha az anyának van, mint akkor, amikor az apa [1].
A megjelenés kora: A harmadik évtizedben több mint 1-szer 2-szer. A SPA azonban bármely életkorban megkezdődhet. A fiatalkori formák (16 év előtt) 10 és 20% között mozognak, és ismertek, hogy súlyosabbak, több enthesis és perifériás érintettséggel, valamint magasabb a coxitis gyakorisága.
Gyakoriság: nagyon eltérően értékelik: epidemiológiai felméréseket 1 vagy 1000 vagy 2000 lakosra vetítve végeztek.
KLINIKAI TANULMÁNY
nál nél. kismedencei érintettség:
A gyulladásos fenékfájdalom a betegség gyakori mutatója. Nagyon felidézőek, ha ringatóznak, vagy járás közben sántít. Néha a comb hátsó részén sugárzás van a poplitealis fossa-ig, amely "ál-isiász" fájdalmat okoz.
A gyakran gyenge klinikai vizsgálat során lokalizált fenékfájdalmat kell keresni tapintással vagy sacroiliacus vizsgálati manőverek során.
A frontális kismedencei röntgen vagy De Sèze képe kétoldali sacroiliitist mutat. Ez több szakaszban halad: specifikus anomália hiánya az I. szakaszban pszeudo-szélesedés a sorköz között és a bankok elmosódása a II. Szakaszban az erózió és a bankok oszteoszklerózisa a III. Szakaszban (1. ábra) és a teljes ankylosis a IV. A sacroiliitis nagyon jellemző az AS-re, de nem mindig van jelen a betegség első klinikai tüneteinek idején. A gyakorlatban nem szükséges további feltáráshoz folyamodni, amikor a sacroiliacusok normálisak vagy nyilvánvalóan kórosak (III. És IV. Stádium). Kétséges esetekben a komputertomográfia (CT) vagy a jobb mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a szokásos röntgensugaraknál vártnál nagyobb kiterjedésű elváltozásokat fog felfedni, vagy kétoldalú érintettségre derül fény, ahol a röntgen csak egyoldalú károsodást javasolt.
Ábra. 1. ábra: AP kismedencei röntgen, amely a bilaterális III. Stádiumú sacroiliitist mutatja.
b. gerinc érintettség:
A gyulladásos hátfájás szinte állandó az AS alatt. Gyakran befolyásolják a felső ágyéki gerincet és az alsó háti gerincet (a hát-ágyék kereszteződését), de az egész gerinc érintett lehet. Gyakran javulnak a testmozgással, a pihenéssel súlyosbodnak, és jellegzetes reggeli merevség kíséri őket, gyakran több mint harminc percig, így kizárva a gyakori derékfájás diagnózisát. Ez sajnos nem mindig olyan nyilvánvaló, és ha kétségei vannak, a betegség egyéb tüneteinek jelenléte kiemelt fontosságú (lásd alább a diagnosztikai kritériumokat).
A klinikai vizsgálat, amely a betegség korai szakaszában gyakran normális, a betegség előrehaladtával merevséget mutat a gerinc érintett szegmensében.
· Az ágyéki gerincben Schöber-indexet jegyezünk fel, amely annál korlátozottabb (0 és 4 cm között), annál nagyobb a merevség. Mivel a gerinc érintettsége gyakran növekvő, az L3-fal távolsága (vagy jobb, ha praktikusabb az L3-as lábszár elérése) érdekes mérni, mivel növekedése a lumbális lordosis elvesztését jelzi, amely a későbbi dorsalis kyphosis kialakulását jelzi. Dorsalis és thoracalis ankylosis felé.
A háti gerincnél kiszámítjuk a C7-fal és az occiput-fal (vagy a C7- és az occiput-toise) távolságokat, amelyek tükrözik a nyaki merevséget és az esetleges hátsó kyphosis fontosságát, valamint a mellkasi amplifikációt, amely mind a az elülső mellkasfal és a tüdő háti gerinc érintettsége.
· A nyaki gerinc esetében megmérik az áll-szegycsont, az áll-akromion és a tragus-akromion távolságokat, amelyek lehetővé teszik számunkra a mozgás korlátozásának becslését a tér három síkjában [2]. Fejlett formákban a gerinc ankylosis és a háti kyphosis lesz felelős a fej előre vetítéséért, a látómező korlátozásával és a látóhatár elvesztésével.