Spondylitis ankylopoetica
Meghatározás
A spondylitis ankylopoetica (AS) vagy a reumás medencepondylitis a második krónikus gyulladásos reuma a reumás ízületi gyulladás után. Franciaországban több mint 300 000, Európában pedig körülbelül 1,5 millió embert érint. Ez a betegség előnyösen egy fiatal (15-50 év közötti) lakosságot érint, és nem kíméli a gyermeket. Gyakrabban olyan férfiaknál tapasztalható, akiknél a nemek aránya 2,5 férfi és nő.
Az AS a betegek 95% -ában található génhez kapcsolódik, de ez csak a genetikai hajlam 30-40% -át magyarázza: a HLA-B27 gént.
Az AS elsősorban a medence és a gerinc összes szegmensének ízületeit érinti, amelyek néhány év múlva deformálódhatnak (kyphosis). A fogyatékossággal járó és súlyos formák a betegek 25-30% -át érintik.
Az AS oka továbbra sem ismert, de van néhány hozzájáruló tényező: genetikai tényezők és környezeti tényezők.
- Ismerünk az AS családi formáit (az esetek 10% -a), de különösen gyakoriak a női AS-ben.
- Az AS kapcsolódik a hisztokompatibilitási komplexum HLA-B27 antigénjének jelenlétéhez a betegeknél. A fehér európai betegek mintegy 90% -a hordozza ezt az antigént, míg a B27 gyakorisága a populációban 5–14%, Európa országától függően.
- Az AS főleg a férfiakat érinti: 9 férfi egy nőnél, de valószínű, hogy a női esetek gyakoriságát alábecsülik atipiájuk vagy erőteljesebb jellemük miatt.
- A kezdet életkora a harmadik évtizedben többször is kettő.
- Az AS követheti a reaktív ízületi gyulladást. Valójában néhány gyulladásos reuma bakteriális (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter.) Vagy vírusfertőzés után következik be. A csíra egyes alkotóelemei (fehérjék, riboszomális RNS vagy DNS) még mindig jelen vannak a testben, ami arra utal, hogy gyulladásos reakciót válthatnak ki az ízületi szinoviiumban.
- Az ízületi megnyilvánulások összefüggésbe hozhatók a bőr, a nyálkahártya, az urogenitális és a bélrendszeri tünetekkel is, amelyek aztán a. Mérsékelt gyakorisággal, de valószínűleg alábecsülve ismeretes a Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR), mert ha evolúciója többnyire jóindulatú, akkor spondylitis ankylopoetikussá válhat.
- Egyéb állapotok társíthatók az AS-hez: Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, Whipple-kór.
Klinikai megnyilvánulások
Az AS elsősorban a medence és a gerinc összes szegmensének (háti, ágyéki és nyaki) ízületeit érinti. Fontos a beteg szenvedése. Megzavarja az alvást és rontja az életminőséget.
Az AS általában az ágyéki gerinc és a medence fájdalmával kezdődik. A gerinc fájdalma gyakori, merevség kíséri, különösen reggel. A fenékben vagy akár a comb hátsó része felé történő besugárzás is kíséri őket a hátsó kruralis útvonal mentén.
A végtagok ízületei nem kímélve: kezek, vállak, térdek, bokák és lábak, csípő. A láb gyakran érintett, főleg a sarok (sarokfájdalom), ami a járást fájdalmasá, nehézzé vagy ritka esetekben lehetetlenné is teheti. Ez a károsodás az íncsont-csatolások gyulladásának (enthesiopathiák) következménye.
A többi jel:
- akut elülső uveitis (a szil részének gyulladása), gyakran visszatérő, amely változó időpontokban fordul elő az AS során. Vörösséget és fájdalmat okoz a szemben; sürgős speciális ellátást igényel a látást veszélyeztető következmények elkerülése érdekében.
- nem gonococcusos urethritis (cervicitis nőknél),
- sacroiliitis röntgenen,
- a HLA B27 antigén jelenléte,
- fájdalomcsillapítás nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel.
A betegség fellángolásokban halad előre. Az ankylosis egy formája beindulhat. Súlyosabb esetekben a betegség miatt a gerinc kyphosisba deformálódhat.
A támadás során fizikai aszténia jelentkezik, amely szélsőséges esetekben valódi reaktív depressziót okozhat.
A fogyatékossággal járó és súlyos formák a spondylitis ankylopoetikában szenvedő betegek 25-30% -át érintik.
Diagnosztikai
Az AS diagnózisa klinikai, radiográfiai és laboratóriumi kritériumokon alapszik.
- Gerincfájdalom: kezdetben szakaszos, gyakran tartósabb, több hét vagy hónapos időszakokban halad.
- Perifériás ízületi gyulladás: a betegek 50-70% -a során figyelik meg őket. Ez főleg a váll és a coxofemoralis proximális gyulladásos rohama, ritkábban a térd vagy a láb támadása.
- Viscerális megnyilvánulások: egyenlőtlen gyakoriságúak. A szem a leginkább érintett szerv (elülső uveitis). De az egyéb zsigeri megnyilvánulások specifikusak az AS-re: korlátozó szellőztetési elégtelenség, amely a mellkas falának merevségéhez kapcsolódik, aorta elégtelenség és atrioventrikuláris vezetési rendellenességek.