Spotlight on vasculitis A vasculitis azonosítása és kezelése

A vasculitis vagy vasculitis diagnózisa és terápiája nagyon összetett.

A vasculitis vagy vasculitidek diagnosztizálásában és terápiájában elért orvosi eredmények ellenére ezeket a reumatikus betegségeket nehéz kezelni.

A korai szakaszban a vasculitis nehezen látható. Ezért késői diagnózis jellemzi őket. Különböző vaszkulitidek fordulnak elő gyermekkorban. A reumás betegség, a vasculitis késői szakaszában a kezelés során gyakran szövődmények lépnek fel. Mind az érintett beteg, mind a kezelőorvos gyakran szembesül komoly problémákkal.

A reumás betegség vasculitisének felismerése és kezelése

Éppen ezért a korai és pontos diagnózis nagyon fontos a beteg számára. A kezelőorvosnak feltétlenül figyelnie kell a tünetekre. Ha bármilyen gyanú merül fel, azonnal meg kell tennie az első diagnosztikai lépéseket.

Ha azonban a vasculitis diagnózisát már felállították, akkor következetesen figyelemmel kell kísérni az érintett betegek menetét. Mivel szorosan figyelemmel kell kísérnie a betegség aktivitását annak érdekében, hogy a megállapításokból megfelelő, megfelelő dózisú immunszuppresszív gyógyszert tudjon felírni.

Az orvosnak korai stádiumban azonosítania kell az esetleges komplikációkat is. Ezenkívül gyakran hatékony megelőzésre van szükség.

A kezelés a vasculitis súlyosságától függ!

Melyik gyógyszert kell használni és milyen dózisban, természetesen függ a vasculitis diagnózisától és súlyosságától. Szisztémás vasculitisben szenvedő betegeknél szinte minden esetben glükokortikoidokra (kortizonra) van szükség.

Súlyos, gyorsan előrehaladó esetekben a kortizont ciklofoszfamiddal kell kombinálni. Például Wegener granulomatosisához ilyen kombinációs terápia szükséges.

Mindenesetre a legtöbb esetben a terápiát legalább 6-12 hónapig kell folytatni. Mert így megelőzheti a tünetek visszaesését és megismétlődését.

Az azatioprin és a metotrexát hatóanyagok alternatív gyógyszerek, amelyek fenntartó terápiában is alkalmazhatók. Az orvos általában megbecsülheti a betegség aktivitását az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) alapján.

A vasculitis diagnózisa és osztályozása

A lényeg az, hogy a vasculitidek széles területe első pillantásra nagyon zavarónak tűnik, és ezért megnehezíti a nagyon különböző klinikai képek könnyű hozzáférését. A vasculitis osztályozása (lásd 1. táblázat) itt nagyon hasznos.

A szisztémás vasculitis osztályozása

Ha a nagy hajók érintettek, hazudik a Óriássejtes arteritis (GCA) vagy a Takayasu arteritis előtt.

Ha a Közepes méretű edények A diagnózis lehet polyarteritis nodosa és Kawasaki arteritis, valamint izolált központi idegrendszeri vasculitis.

Ha a Kis hajók akkor ennek oka a Churg-Strauss-szindróma, a Wegener-féle granulomatosis és a mikroszkopikus polyangiitis lehet. Emellett Schönlein Hennoch purpura, túlérzékenységi vasculitis és esszenciális krioglobulinémiával járó vasculitis is jelen lehet.

anamneses

Alapvetően minden vasculitidnek vannak bizonyos általános tünetei. Ezek fáradtság, kimerültség, fogyás, láz, éjszakai izzadás, arthralgia, ízületi gyulladás, myalgia és fejfájás.

A nagy és közepes erek vasculitisének esetén gyakran találnak artériás keringési rendellenességek tüneteit is. Ide tartoznak a fájdalom szindróma claudikációja és a keringési rendellenességek (ischaemia) a bélben, a szívben vagy az agyban.

Végül a kis erek vasculitise nagyon gyakran károsítja a szerveket is. Ezenkívül általában vannak nem specifikus tünetek. Például a felső és az alsó légutak, valamint a vesék betegségei nagyon gyakoriak.

Általában vasculitisben gyakran előfordulnak olyan tisztázatlan szemtünetek, mint a kötőhártya-gyulladás, az episcleritis és az uveitis.

A vaszkulitidek viszonylag gyakran fordulnak elő neuropátiákkal és a bőr panaszaival, például tapintható purpurával együtt.

Ezenkívül a diagnózist megnehezíti, hogy az egyes klinikai képekhez általában nincs specifikus paraméter. Ehelyett a diagnózist különféle klinikai kritériumok alapján állapítják meg.

Az Amerikai Reumatológiai Főiskola szakértői létrehozták őket, ezért beszélünk az ACR kritériumokról. Ebből a célból rövid áttekintést kell adni a vasculitis különféle típusairól.

Az egyes vasculitis diagnosztikai kritériumai

Óriássejtes arteritis

A lényeg az, hogy az óriássejtes arteritis a leggyakoribb elsődleges vasculitis, amely 100 000-ből körülbelül 200 embert érint. Ezért különös figyelmet érdemel.

Egyrészt valójában a betegek nagy részét jól kezelheti kortizonnal. Másrészről azonban súlyos szemkontaktus is előfordulhat egymást követő vakság esetén. A kezelőorvosnak ezt mindig szem előtt kell tartania.

Az új diagnosztikai lehetőségek a 18F FDG-PET szkenneléssel, valamint a nagy felbontású ultrahang módszerekkel (szonográfia) azt mutatták, hogy gyakran nemcsak a temporális artéria (koponyaforma) érintett. Ehelyett más artériák, például az aortaív ágai, különösen a sublavia és az axilláris artériák, valamint maga az aorta érintettek.

Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) a legjobb paraméter a betegség aktivitásának mérésére. Bizonyos öt kritériumnak teljesülnie kell a diagnózis felállításához. És ez az 50 évnél idősebb életkor. Szintén új fejfájás, klinikailag észlelhető temporális artéria, megnövekedett ESR és pozitív biopszia.

Takayasu arteritis

A Takayasu arteritis sokkal ritkább, és az óriássejtes arteritisszel ellentétben elsősorban a fiatal betegeket érinti, és a Takayasu arteritis is elsősorban a nőket érinti. Ismételten az aortaív ágai érintettek, és 50% -ban a tüdőartériák is érintettek. A betegség 3 szakaszra osztható:

prepulsless szakasz: általános tünetek
Érgyulladásos fázis: fájdalom az erek mentén
okklúziós fázis: a karok súrlódása, subclavia lopás

A diagnózis felállításához az alábbi kritériumok közül hatból háromnak teljesülnie kell:

Kor 10mmHg bal kar,
A subclavia artéria vagy aorta hangja,
Arteriográfiai rendellenességek

Természetesen az angiográfia nagyrészt helyettesíthető ezzel a betegséggel olyan modern képalkotó módszerekkel, mint a nagy felbontású szonográfia és a mágneses rezonancia.

Polyarteritis nodosa

A polyarteritis nodosa súlyos betegség, amely gyakran agyi, koszorúér vagy bél ischaemia formájában jelentkezik. Nagyon gyakran összefügg a hepatitis B fertőzéssel is. Az ACR-kritériumok közül tízből háromnak teljesülnie kell a diagnózis felállításához.

Súlycsökkenés> 4kg
Livedo reticularis
Homályos herefájdalom
Myalgia, nehézség a lábakban
Mononeuritis vagy polyneuropathia
A diasztolés RR növekedése> 90 Hgmm
Kreatinin> 1.7
Hepatitisz B.
Kóros angiográfia
Tipikus szövettan

Kawasaki arteritis

A Kawasaki arteritis olyan gyermekkori betegség, amely legalább öt napos lázzal jár, alternatív magyarázat nélkül, valamint a következő öt klinikai eredmény közül négy:

- bilaterális kötőhártya injekció
- szájnyálkahártya változások
- Változások a végtagokban (exanthema, ödéma)
- polimorf kiütés
- nyaki lymphadenopathia

Elszigetelt központi idegrendszeri vasculitis

Az izolált központi idegrendszeri vasculitis nagyon ritka állapot, amelyre vonatkozóan nincs meghatározva ACR kritérium. A diagnózist a klinikai tünetek alapján állapítják meg, patológiai képalkotással (MR angiográfia) és esetleg leptomeningealis biopsziával együtt.

Churg Strauss vasculitis

Churg-Strauss vasculitis esetén a következő ACR-kritériumok közül a hétből négynek teljesülnie kell:

bronchiális asztma
Eozinofília
allergia
Mono/polineuropátia
Tüdő beszivárgás
Paranasalis sinus rendellenesség

Szövettan Churg-Strauss vasculitis: Az erek ábrázolása extravaszkuláris nekrotizáló granulomákkal, eozinofil akkumulációval

A laboratóriumban gyakran találnak eozinofíliát, leukocitózist, ESR emelkedést és megnövekedett IGE-t. A C-ANCA és a P-ANCA 40% -ban pozitív. Bizonyos esetekben súlyos szívbetegség van.

Wegener granulomatosis

A Wegener-féle granulomatosis súlyos klinikai megjelenés. Tüdő szindróma, fekélyes rhinitis és sinusitis ("véres orrfolyás") fordul elő. Episcleritis, arthralgia, purpura és polyneuropthia is társul hozzá. A következő ACR kritériumokat határozták meg a Wegener-féle granulomatosis esetében (a négyből legalább kettő):

- orr- vagy szájgyulladás (vérzéses/fekélyes/gennyes)
A tüdő behatolása a mellkas röntgenfelvételén
Nefrit üledék (eritrocituria, Ery hengerek)
az érfal szövettanilag granulomatosus gyulladása

A laboratóriumban C-ANCA-t találunk ((a PR3-ANCA a kezdeti fázisban csak kb. 50% -ban pozitív)

Mikroszkópos polyangiitis

A mikroszkópos polyangiitis Wegener-betegség granulomák nélkül, az ACR-kritériumokat nem határozták meg. A betegséget tüdő szindróma, purpura, episcleritis, polyneuropathák, az orrüreg vaszkulitikus elváltozásai és az orrmelléküregek jellemzik. A laboratóriumban az esetek 50% -ában megtalálható a pANCA (MPO), de ez a megállapítás viszonylag specifikus.

Purpura Schönlein Hennoch

A Schönlein Hennoch purpura diagnosztizálásához az ACR-kritériumok közül a következő hat közül legalább háromnak léteznie kell:

tapintható purpura
türelmes

Túlérzékenységi vasculitis

A következő ACR-kritériumokat javasoljuk (ötből legalább hármat):

Kor> 16
A tünetekhez időszerűen kapcsolódó gyógyszer
Tapintható purpura
Maculopapuláris kiütés
Biopszia, amely egy arteriole vagy venole neutrofil infiltrátumát mutatja

Vasculitis esszenciális krioglobulinémiával

Itt nem fogalmaztak meg ACR-kritériumokat, a diagnózist a purpura, az alacsony komplementszint és a keringő krioglobulinok kimutatása alapján állapítják meg. Gyakran összefüggés van a hepatitis C-vel, egy Raynaud-jelenséggel és a membranoproliferatív glomerulonephritis-sel.

Differenciáldiagnózisok gyanús vasculitis esetén

Másodlagos vasculitis - autoimmun betegségek. Lupus erythematosus, szisztémás szklerózis, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, sarcoid, Crohn-kór, Behcet-betegség

Másodlagos vasculitis - fertőzések. Streptococcusok, hepatitis, szifilisz, borreliosis, mikobaktériumok, HIV, aspergillosis ...

Rosszindulatú daganatok. Limfómák, szilárd daganatok, leukémia, mielodiszplasztikus szindróma ...

Mámorok. Kokain, morfin, polivinil-klorid a munkahelyen ...

Gyógyszer. NSAID-ok, antibiotikumok, citosztatikumok, benzodiazepinek, heparin, antiaritmiás szerek, ACE-gátlók, leukotrién-antagonisták ...

Mint fent említettük, a gyógyszerekkel való kezelést és hatásukat nagyon gondosan ellenőrizni kell. A kezelőorvosnak különös figyelmet kell fordítania a terápia szövődményeire. Ide tartoznak például a fertőzések, az oszteoporózis és a cukorbetegség. Az orvosoknak és a betegeknek is gondolniuk kell a megfelelő megelőzésre.

A megfelelően hatékony terápia ellenére azonban a vasculitis különféle típusai jelentősen csökkent élettartammal járnak. Ezek például a polyarteritis nodosa, amelynek 5 éves túlélési aránya 60%. Az itt tárgyalt vasculitis mellett természetesen számos más differenciáldiagnózist, különösen a másodlagos vasculitiseket is figyelembe kell venni (2. táblázat).

Jatwani S, Waheed A. Vasculitis. StatPearls Publishing; 2019 július 26.

Lakdawala N, Fedeles F. Vasculitis: A gyerekek nemcsak kis emberek. Clin Dermatol. 2017. november-december; 35 (6): 530-540. doi: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 augusztus 4.

Seza Ozen, Ezgi Deniz Batu. Vasculitis patogenezise: Beszélhetünk-e a precíziós orvostudományról? Front Immunol. 2018; 9: 1892. Megjelent online 2018. augusztus 14. doi: 10.3389/fimmu.2018.01892

Vasculitis: Azonosítás és kezelés. OA Dr. Wolfgang Sturm. MEDMIX 4/2007