Súlyos pulmonalis érintettség hypocomplementemic urticarialis vasculitisben
Mohammed Raoufi
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Mustapha gyapjú
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Hicham Naji Amrani
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Hicham Souhi
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Hicham Janah
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Hanane Elouazzani
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Ismail Abderrahmane Rhorfi
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
Ahmed Abid
1 Pneumológiai osztály, Mohamed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó
összefoglaló
A pulmonalis részvétel hipokomplementemiás urticariális vasculitisben (VUH) vagy Mc duffie-szindrómában nagyon ritka és rossz prognózisú. Beszámolunk egy 55 éves beteg esetéről, amelyet 20 éven át követtek a VUH-nál. A diagnózist urticariális elváltozásokon, szemgyulladáson, pozitív C1q-p teszten immundiffúzióval határozták meg, alacsony C1q szinttel. A beteget ciklofoszfamid-ciklusokkal, kortikoszteroidokkal és rituximab-kúrákkal kezelték, amikor dyspnea alakult ki, amely jelenleg III. Osztályba tartozik (NYHA besorolás). A klinikai, radiológiai és funkcionális értékelés azt mutatta, hogy a mellkasi duzzanat és a súlyos obstruktív tüdőbetegség nem javult a szisztémás kezeléssel. Megkezdték az aeroszol-terápiát, és a beteg jelentős klinikai javulást mutatott. A Mc duffie hipokomplementemiás urticariális vasculitisében fellépő tüdőbetegség rövid távon a létfontosságú prognózist feltételezi. A betegség különböző formáinak ismerete új terápiás perspektívákat nyit meg.
Absztrakt
A pulmonalis érintettség hypocomplementemic urticarialis vasculitis (HUV) vagy Mac Duffie-szindróma esetén nagyon ritka, rossz prognózis mellett. Beszámolunk egy 55 éves nőbeteg esetéről, amelyet 20 év alatt kezeltek HUV miatt. A diagnózist urticariális elváltozások, szemgyulladás, pozitív C1q-p teszt immunodiffúzióval, alacsony C1q gyakorisággal igazolták. A beteget ciklofoszfamid, kortikoszteroidok és rituximab ciklusokkal kezelték, amikor III. Osztályú nehézlégzés alakult ki (NYHA osztályozás). A klinikai-radiológiai és funkcionális értékelés mellkasi duzzanatot és súlyos obstruktív tüdőbetegséget mutatott, amelyek nem találtak szignifikáns javulást a szisztémás kezelés során. A tüdő érintettsége Mac Duffie hipokomplementemiás urticariális vasculitisben rontja a beteg rövid távú létfontosságú prognózisát. A tüdő érintettségének különféle típusainak ismerete új terápiás kilátásokat nyit meg.
Bevezetés
A hipokomplementemiás urticariális vasculitis (UHV) vagy a McDuffie-szindróma viszonylag ritka betegség, amelyről elsősorban az élet negyedik évtizedében számoltak be. Ismétlődő urticariális vasculitis, arthralgia és alacsony szérum komplementszint jellemzi. A betegség során angioödéma, szemgyulladás, glomerulonephritis és obstruktív tüdőbetegség figyelhető meg.