Svájci Orvosi Fórum - Koponyaűri magas vérnyomás - és mit csinál a vérnyomás
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2020.08435
Publikáció: 2020.02.26
Svájci Med Fórum. 2020; 20 (0910): 169-172
Lena Kristina Pfeffer a, okl. Orvos; Dr. med. Heiko Pohl b; Prof. Dr. med. Felix Beuschlein c; PD Dr. Dr. med. Doerthe Schmidt a; Dr. med. Jan Bögeholz a
Társulások keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Zürichi Egyetemi Kórház; belgyógyászati klinika; b Neurológiai Klinika; c Endokrinológiai, Diabetológiai és Klinikai Táplálkozási Klinika
háttér
Az endokrin betegségek ritkán váltják ki az intrakraniális nyomás növekedését, és interdiszciplináris megközelítést igényelnek a diagnózis és a terápia terén. Beszámolunk egy 41 éves, súlyos intrakraniális hipertóniában (IH) szenvedő páciensről, amely a primer hiperaldoszteronizmus (PHA) első megnyilvánulásaként mutatkozott be.
Esetleírás
Kórtörténet és állapot
Egy 41 éves beteg háziorvoshoz irányítása után mutatkozott be a szemklinikán, mert két hétig homályos látás és hosszú távú holocephalicus fejfájás szenvedett. A látászavarok alattomosan kezdődtek, és nem mutattak előrehaladást a tanfolyamon. A páciensnek nem voltak korábbi betegségei. A szív- és érrendszeri kockázati tényezők a nikotinnal való visszaélés, valamint az artériás hipertónia és a 2-es típusú diabetes mellitus családtörténete voltak, a felvételkor a beteg jó általános állapotban volt. A fizikális vizsgálat enyhe hiányt mutatott ki a látásélesség-tesztben mindkét oldalon, egyébként normális belső és neurológiai státusszal. Az ujjperimetria nem korlátozta a látómezőt.
Megállapítások
A jobb szem statikus perimetriája diffúz látótér-hibákat mutatott a felső negyedben, míg a bal szem vizsgálata kisebb mértékben izolált hibákat fedezett fel. Az autorefraktométerrel mért jobb élesség +1 = –0,5/9 °, a bal oldali +0,5 = –1,25/1 °. A fundoszkópos vizsgálat során mindkét szemben pangásos papillákat és hipertóniás fundust találtak (1. ábra). Az agyi mágneses rezonancia képalkotás (cMRI) a bal oldali látóideg kontrasztanyag-felvételét mutatta, amelyet intrakraniális nyomás és esetleg az ideg CSF kompartmentalizációjaként értelmeztünk ödémának. Szintén nem volt bizonyíték tüneti IH-ra, különösen nem a CSF kiáramlási rendellenességére. A fekvő helyzetben végzett cerebrospinalis folyadék szúrás jelentősen megnövekedett 41 cmH2O CSF nyitási nyomást mutatott; a CSF összetétele normális volt, gyulladásos folyamat jelei nélkül. 40 ml CSF eltávolítása a látászavarok gyors javulásához vezetett, a szúrás nem volt hatással a tartósan enyhe fejfájásra. A kezdetben 240/140 Hgmm magas vérnyomásos vérnyomásértékekkel a beteget később felvették.
A betegnek már más szervi károsodása volt artériás hipertóniából. A transthoraciás echokardiográfia kardiomiopátiát mutatott, emellett krónikus veseelégtelenség volt emelkedett kreatininszint (115 μmol/l) és albuminuria mellett.
Teljes képernyő 1. ábra:A.) A jobb szem funduscopiája: kiemelkedő, hiperémás és körkörösen elmosódott papilla, több kemény váladék, különösen a papilla temporális területén. Az erek a papilláknál nem perfundált részeken vannak. B.Statikus perimetria: a jobb szem diffúz látómezőhibákat mutatott (piros = súlyos, zöld = könnyű) a felső negyedben, a bal szem tesztelése kisebb mértékben mutatott izolált hibákat.
diagnózis
Másodlagos koponyaűri magas vérnyomás és magas vérnyomás veszély primer hiperaldoszteronizmusban.
terápia és haladás
A vérnyomás csökkentésére szolgáló terápiát nifedipinnel, urapidillel és lizinoprillal hajtották végre, és a következő napokban a vérnyomás 20–30% -os csökkenéséhez vezetett. Jó általános állapot mellett, csökkenő látászavarok és látótér-hibák, valamint stabil 160/110 Hgmm-es vérnyomásérték mellett a beteget négy nap múlva jó általános állapotban ki lehet engedni klinikánkról. A vérnyomás további gyógyszeralapú csökkentését 130/80 Hgmm alatti értékre a jelenlegi ESC/ESH irányelveknek [2] megfelelően sikeresen folytatták lisinopril és amlodipin mellett járóbeteg-környezetben, és oksági gyógyszeres terápiát aldoszteron antagonistával (spironolakton) a befejezés után. megkezdődött a diagnosztika.
vita
Ha van olyan alapbetegség vagy kórtörténet, amely megfelelően magyarázza a CSF-nyomás növekedését, akkor a másodlagos koponyaűri magas vérnyomás (SIH) a meghatározás szerint [3] adható meg. Az IH-nak nagyszámú metabolikus, endokrin és gyógyászati kiváltója van, de a pontos patogenezis gyakran nem világos (1. táblázat). Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH, elavult „pseudotumor cerebri”) viszont 25 cmH2O feletti CSF-nyomást ír le normál CSF-összetétel mellett, koponyaűri tömeg hiányában CSF-reszorpciós rendellenességek, vaszkuláris elváltozások vagy egyéb okok, amelyek megmagyarázzák a nyomás növekedését [3]. Az IH tipikus tünetei a krónikus, gyakran nyomasztó vagy lüktető fejfájás és a látás romlása. A betegek többségében kétoldali torlódási papillák találhatók egy fundoszkópián.
| Asztal 1: A koponyaűri nyomás másodlagos növekedésének okai. | |
| Endokrin betegségek | Hiperaldoszteronizmus Hypoparathyreosis Mellékvese-elégtelenség Policisztás petefészek-szindróma Pajzsmirigy betegség |
| Gyógyszer | Amiodaron Ciklosporin Cimetidin Danazol Indometacin Interferon-a lítium Nalidixinsav Nitrofurantoin Tamoxifen Tetraciklinek A-vitamin származékok Növekedési hormonok |
| Vénás kiáramlási rendellenességek | Sinus trombózis Duralis vénás sipolyok |
| Egyéb okok | Obstruktív alvási apnoe szindróma |
A terápia célja a CSF-nyomás csökkentése gyógyszeres terápiákkal (például karboanhidráz-gátlók vagy topiramát) vagy terápiás ágyéki szúrásokkal és intervenciós eljárásokkal. A prognózis az alapbetegségtől függ, de megfelelő terápia mellett jó. A pangásos papilla miatti állandó látászavarok, valamint kiújulások lehetségesek; a kezeletlen IH vaksághoz vezethet.
A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) rendszertelensége a szív- és érrendszeri megbetegedések oka és másodlagos jelensége is lehet. Klinikailag releváns rendellenesség a PHA. Ez a mellékvesék betegsége, amelyet az aldoszteron túltermelése jellemez. Klinikailag ez artériás hipertóniát eredményez, amelyet gyakran nehéz ellenőrizni, és egyes betegeknél további hypokalaemia. Refrakter artériás hipertónia esetén a beteg megfelelőségét is ellenőrizni kell [4]. Az autonóm aldoszteronképződés leggyakoribb okai az idiopátiás, többnyire bilaterális mellékvese hiperplázia (az esetek kétharmada) és a mellékvese adenoma (az esetek egyharmada) [5]. A PHA az összes artériás hipertónia körülbelül 5–15% -ának hátterében áll, ezért ez a leggyakoribb endokrin ok [2].
Ha PHA gyanúja merül fel, a diagnózist szakaszokban végezzük szűrővizsgálatokkal és megerősítő tesztekkel, valamint lokalizációs diagnózissal (2. ábra). Meg kell jegyezni, hogy sok vérnyomáscsökkentő gyógyszer megváltoztatja a renin-aldoszteron arányt hamis pozitív vagy hamis negatív teszt eredményekre [1]. A béta-blokkolók és a központi alfa agonisták hamis pozitív eredményekhez vezetnek, ezért egy héttel a meghatározás előtt fel kell függeszteni őket [1]. Az ACE-gátlók, a diuretikumok, a szartánok és az aldoszteron antagonisták hamis negatív eredményeket okozhatnak. Ezért a vizsgálat előtt szünetet kell tartani egy héttel korábban vagy négy héttel korábban az aldoszteron-antagonisták esetében is [1]. Aldoszteront termelő mellékvese adenoma vagy egyoldalú hiperplázia jelenlétében az egyoldalú adrenalectomia a választott kezelés. Kétoldali aldoszteron túltermelés esetén a mellékvese véna mintavételében gradiens nélkül és műtéti ellenjavallatok esetén az aldoszteron antagonistákkal történő kezelést részesítik előnyben.
Teljes képernyő 2. ábra: Elsődleges hiperaldoszteronizmus - diagnosztikai algoritmus [1].
Az aldoszteron-antagonistákat alacsony dózisokban alkalmazzák a terápiára rezisztens artériás magas vérnyomás kezelésére is (pl. Spironolakton 12,5–50 mg/nap). A hiperkalémia különösen ACE-gátlókkal vagy szartánokkal történő egyidejű kezelés esetén fordulhat elő. Ezért veseelégtelenségben szenvedő betegeknél kerülni kell az aldoszteron-antagonisták alkalmazását (eGFR:
Köszönöm
A szerzők köszönetet szeretnének mondani a Zürichi Egyetemi Kórház Szemklinikájának, Dr. Med. Prof. irányításával, a képek biztosításáért (szemfenék, statikus perimetria). Dr. med. Daniel Barthelmes.
Közzétételi nyilatkozat
A szerzők nem nyilatkoztak semmilyen pénzügyi vagy személyes kapcsolatról e bejegyzés kapcsán.
Hitelek
Levelezési cím
Dr. med. Jan Bögeholz
Zürichi Egyetemi Kórház
Rämistrasse 100
CH-8091 Zürich
janlukas.boegeholz [at] usz.ch
1 Beuschlein, F. Endokrinológia és diabetológia: Elsődleges hiperaldoszteronizmus - mit tehetünk jobban? Svájci Orvosi Fórum. 2017; 17 (51/52): 1150-1.
2 Williams B, Mancia G, Spiering W, Agabiti Rosei E, Azizi M, Burnier M és mtsai. 2018 ESC/ESH irányelvek az artériás hipertónia kezelésére. Eur Heart J. 2018; 39 (33): 3021-104.
3 A német neurológiai társaság (DGN) „Iránymutatások” bizottsága. S1 útmutató az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásról. Frissítve 2019. https://www.dgn.org/leitlinien/3774-ll-030-093-idiopathic-intracranial-hypertension-2019.
4 Bertholet N, Favrat B, Fallab-Stubi CL, Brunner HR, Burnier M. Miért fontos a megfelelés objektív figyelemmel kísérése a magas vérnyomás kezelésében. J Clin Hypertens (Greenwich). 2000; 2 (4): 258-62.
5 Schneider D, Zimmerli L, Battegay E. Primer hiperaldoszteronizmus és Conn-szindróma. In: Battegay E, szerk. A belső betegségek differenciáldiagnosztikája. 21. kiadás. Stuttgart: Thieme; 2017. o. 558-9.
6 Chitalia N, Weeg N, Antonios TF. Aldoszteront termelő mellékvese adenoma és idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás - patogenetikai kapcsolat az aldoszteronhoz? QJM. 2010; 103 (9): 699-702.
7 Abbasi, HN, Brady AJ, Cooper SA. Fulmináns idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás malignus szisztémás hipertóniával - Esettanulmány. Neuroophthalmology. 2013; 37 (3): 120-3.
8 Geerling JC, Loewy AD. Aldoszteron az agyban. Am J Physiol Renal Physiol. 2009; 297 (3): 559-76.
Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/