Svájci Orvosi Fórum - Végzetes alultápláltság

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Publikáció: 2017. május 2
Svájc Med Forum 2017; 17 (18): 411-413

svájci

Dr. med. Magdalena M. Gerlach a, Dr. med. Philipp Wehrli szül .: Dr. med. Jakob Brunner b, PD Dr. med. Matthias Rössle a

Társulások keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

Patológiai Intézet, Kantoni Kórház Graubünden, Chur; b Belgyógyászati ​​Klinika, Glarus Kantoni Kórház, Glarus

háttér

Míg az akut bél ischaemia általában fulmináns és súlyos, hirtelen fájdalommal jár, a krónikus bélhiány tünetei nem specifikusak lehetnek [1, 2]. A krónikus béliszchaemiában szenvedő betegek gyakran nők, időskorúak és ismertek atheromatosisukkal vagy kapcsolódó kockázati tényezőkkel. A tünetekkel kapcsolatban az étkezés utáni fájdalmat és az azt követő súlycsökkenést írják le [2].

Bemutatjuk egy 72 éves nőbeteg esetét, aki csaknem 15 éve szenvedett ismert, de klinikailag enyhe Crohn-betegségben, és két évvel ezelőtt tisztázatlan fogyást mutatott be. Két éven belül az amúgy is karcsú beteg testsúlyának majdnem felét elveszítette és a cachexia következtében elhunyt. A boncolás során a krónikus bél ischaemiát okozták.

Esetleírás

anamneses

A Crohn-betegség első diagnózisát 58 éves korában állapították meg, amelyet a következő években többször megerősítettek szövettanilag. Az utolsó két kolonoszkópia (másfél év, illetve egy hónappal a halál előtt) csak enyhe gyulladásos aktivitást mutatott, mind endoszkópos, mind szövettani szempontból. Ezenkívül ismert volt a generalizált atheromatosis a perkután transzluminális angioplasztika (bal oldali iliac artéria), a nikotinnal való visszaélés (80 pack év) és a 2-es típusú diabetes mellitus után.

A halála előtti két évben a beteg étkezés utáni rosszullét és progresszív fogyás miatt többször is felkereste háziorvosát. Halála előtt másfél évvel a kórházi kezelés során számítógépes tomográfia segítségével meghatározták a hasi aorta és a bélartériák ágainak előrehaladott vaszkuláris szklerózisát (1. ábra). Daganatos betegséget vagy a progresszív fogyás egyéb okait nem találták. A szövettanilag csak enyhe gyulladásos aktivitás miatt a súlycsökkenés nem magyarázható a már meglévő gyulladásos bélbetegséggel.

Teljes képernyő 1. ábra: A hasi aorta és elágazásainak tiszta meszesedése a CT-képen.

Az intenzív táplálkozási tanácsadás ellenére sem sikerült megfelelő táplálékbevitelt elérni. Pszichiátriai konzultáció során felvetődött a depresszió szomatizációval járó gyanúja is; e tekintetben a terápiát a beteg elutasította.

Egy héttel halála előtt előrehaladott alultápláltság miatt ismét kórházba került. A laboratóriumi vizsgálatok anyagcsere-kisiklást, a székletben jelentősen megnövekedett kalprotektint (> 20 000 µg/g) és laktataemiát tártak fel. A páciens hipotóniás állapotba került, deszaturáció lépett fel és volumen-refrakter sokkos állapot lépett fel, amelynek következtében meghalt. A gyulladásos enteropathia és a tumor cachexia két differenciáldiagnózisa mellett a boncolás iránti kérelem kapcsán felvetődött a krónikus bél ischaemia kérdése is.

A boncolás megállapításai

A holttest rendkívül kachektikus táplálkozási állapotban volt (BMI 14 kg/m²).

A vékonybél és a vastagbél nagy része közepesen sötétvörös-élénk színű volt (2. ábra). A bél serosa fényes volt, és a nyálkahártyán számos kivágott felszíni hiba volt. Nem voltak szűkületek, sipolyok vagy perforációk. A teljes gyomor-bél traktus nyálkahártyája autolitikus változásokat mutatott.

Teljes képernyő 2. ábra: A boncolás során kissé kék-élénk bélhurkok.

Az artériás áramlás területén a subclavia artéria elzáródása mellett a felső mesenterialis artéria súlyos szűkületét (95%) és a celiaciás törzs közepes szűkületét (50%) észlelték, amelyek szövettanilag párna alakú intim szklerózisként jelentek meg másodlagos meszesedésekkel. 3). A koszorúerek akár 90% -os szűkülete is volt.

Teljes képernyő 3. ábra: A felső mesenterialis artéria szövettani ábrázolása Elastica van Giesson festéssel. A lumen kb. 95% -a blokkolva van. Párna alakú intim szklerózis rugalmas (fekete) és kollagén (vörös) szálak képződésével a kötőszövet átalakulásának jeleként. A felvételhez 2,5-szeres nagyítású lencsét használtak. A beillesztett „méretarány” azonban jobban tükrözi a pontos arányokat.

A koncentrikus hipertrófiás szívizomban friss egysejtes nekrózis és a fibrózis területei voltak kimutathatók. A tüdő parenchyma felfújt volt, és a májat és a lépet is hevesen zsúfolta a vér.

További megállapítások voltak a méh leiomyoma, bilaterális mellékvese hiperplázia és alacsony fokú krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.

vita

Figyelembe véve az anamnesztikus, klinikai, laboratóriumi kémiai és autoptikus eredményeket, a krónikus bél ischaemia a progresszív és végső soron halálos kachexia legvalószínűbb oka. Még akkor is, ha ezt a bélnyálkahártya előrehaladott autolízise miatt végső soron nem lehet bebizonyítani, a bélerek magas fokú szűkületével járó makroszkopikus eredmények, az ischaemiára jellemző felületi nyálkahártya elváltozások és a Crohn-betegség enyhe lefolyásának évei a súlyosbodott krónikus gyulladásos bélbetegség ellen szólnak és iszkémiás esemény.

Amint azt a New England Journal of Medicine című közlemény nemrégiben leírta, a krónikus bélizchaemiában szenvedő betegek különféle tüneteket mutatnak (hasi fájdalom, különösen étkezés utáni hányinger, hányás, súlycsökkenés, hasmenés és/vagy székrekedés stb.), Amelyek óriási diagnózist jelentenek bonyolítja. Eddig még a laboratóriumi marker keresése sem járt sikerrel, így az alultápláltság állapotáról csak az albumin, a transzferrin, a transztiretin és a C-reaktív fehérje laboratóriumi értéke alapján lehet nyilatkozatot tenni [2]. Azt azonban el kell mondani, hogy az albumin és a C-reaktív fehérje olyan akut fázisú fehérjék, amelyek értéke fertőzés során meghamisítható. További bonyolító tényező, hogy az étkezés utáni panaszhelyzet saját maga szabta meg az élelmiszer-korlátozásokat, sőt az úgynevezett „étkezési félelmet” [2]. Ez pedig az "étkezési rendellenesség" téves diagnózisának kockázatához vezethet.

A jelen eset problematikusnak bizonyult, mert a páciensről ismert, hogy régóta fennálló, krónikus gyulladásos bélbetegségben szenved, amely súlyos esetekben ugyanazokhoz a tünetekhez vezethet, de az itt bemutatott esetben mindig enyhének nevezték.

A boncolási eredmények ismeretében felmerült a kérdés, hogy a Crohn-kór kezdeti diagnózisához vezető szövettani eredmények tartalmazzák-e a mesenterialis ischaemia bizonyítékait. Az átértékelés során a vékonybél és a vastagbél nyálkahártyájának biopsziáinak korábbi szakaszai hisztomorfológiai változásokat mutatnak (alacsony fokú kriptaépítészeti rendellenességek, fokális kriptitisz), amelyek a klinikai és endoszkópos leletekkel kombinálva kompatibilisek a Crohn-betegséggel, és nem magyarázhatók puszta ischaemiás eseményekkel. Az akut vagy krónikus nyálkahártya-iszkémia tipikus szövettani változásai, például torlódás, ödéma vagy fibrózis nem ismerhetők fel ezeken a szeleteken.

A mi szempontunkból az emésztőrendszer két betegsége egybeesik: a csaknem 15 éve fennálló Crohn-betegség és a krónikus, bél ischaemia, amely valószínűleg két évvel ezelőtt vált tünetessé. Ez utóbbi valószínűleg az óriási mértékben megnövekedett kalprotektinnek és a kifejezett alultápláltságnak köszönhető. A laktát halandóság előtti növekedése és a bélhurok mérsékelten élénk elszíneződése összeegyeztethető egy kiterjedt, friss mesentericus infarktussal, még akkor is, ha a boncolással nem lehet megállapítani friss trombust.

A gyakorlat szempontjából a legfontosabb

• Progresszív fogyás és a fent leírt étkezés utáni tünetek esetén figyelembe kell venni a krónikus bél ischaemia differenciáldiagnózisát, különösen idősebb nőknél, akiknél ismert atheromatosis és nikotin-visszaélés van. Az érrendszeri eseményeket ki lehet zárni vagy megerősíteni érrendszeri képalkotó vizsgálatokkal [3].

• A terápia szempontjából a fő hangsúly a perfúzió javítását célzó általános intézkedésekre vonatkozik (tartózkodás a nikotintól, vérlemezke-gátlóktól stb.). Bizonyos esetekben nyílt, laparoszkópos vagy endoluminális revaszkularizáció és stentelés lehetséges [1, 4]. Ha az orális adagolás már nem elegendő, a parenterális táplálkozás áll az előtérben. Ez a közelmúltban kombinálható a glukagon-szerű peptid-2 analóg teduglutiddal. Ez a rövid bél szindrómában szenvedő betegek kezelésére engedélyezett gyógyszer stimulálja a villiák növekedését, és ezáltal a reszorpciós terület növekedéséhez vezet. Serkenti a véráramlást és gátolja mind a bélmozgást, mind a gyomorsav-szekréciót [5].

Köszönöm

Köszönjük Dr. med. Bert Rost, radiológiai, Glarus kantoni kórház, a CT kép biztosításáért.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők nem nyilatkoztak semmilyen pénzügyi vagy személyes kapcsolatról e bejegyzés kapcsán.

Levelezési cím

Dr. med. Magdalena Gerlach
patológia
Egyetemi Kórház Bázel
Schönbeinstrasse 40
CH-4031 Bázel
magdalena.gerlach [at] usb.ch

irodalom

1 Ahmed R, Malas M. Mesentericus érelégtelenség. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J (szerk.). Harrison belgyógyászati ​​alapelvei. 19. kiadás. New York: McGraw-Hill; 2015.

2 Clair DG, Beach JM. Mesenterialis ischaemia. N Engl J Med. 2016; 374 (10): 959-68.

3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N és mtsai. Mesenterialis ischaemia: patogenezis és kihívást jelentő diagnosztikai és terápiás módszerek. Világ J Gastrointest Pathophysiol. 2016; 7 (1): 125-30.

4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Mesenterialis revaszkularizáció: kezelés és eredmények
az Egyesült Államokban, 1988-2006. J Vasc Surg. 2009; 50 (2): 341-8.

5 Burness CB, McCormack PL. Teduglutid: használatának áttekintése
rövid bél szindrómában szenvedő betegek kezelésében. Kábítószerek. 2013; 73 (9): 935-47.


Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/