Szakértői információk általános orvosi leukémia A gyanús eset sürgősségi eset lehet GFI Der Medizin
A "leukémia" alatt összefoglalt klinikailag és kórosan különböző betegségek növekvő előfordulást és prevalenciát mutatnak. Van z. Néhányuk genetikailag heterogénnek bizonyult (WHO 2008. évi besorolás). A leukémia a keringő fehérvérsejtek rákja. Ha éretlen sejtek vagy blasztok szaporodnak, akkor a klinikai kép az i. d. R. akut; Az érett sejtekben a leukémia általában krónikus. A leukók az i. d. R. limfoid vagy myeloid eredetű (T, B sejtek vagy neutrofilek, bazofilek, eozinofilek, monociták).
Az érintettek gyakran csontvelő-elégtelenség tüneteivel fordulnak orvoshoz: ismételt fertőzések (neutropenia), spontán véraláfutások vagy rendellenes vérzések (thrombopenia), vagy vérszegénység következményei. A nem specifikus tünetek gyakoriak. Ide tartozik az álmosság és a fáradtság, valamint a klasszikus B tünetek * láz, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan fogyás. Ha a leukémia jelei vannak, i. d. R. Kapcsolat a nyirokcsomók és a nyirokszervek leukocita infiltrációjával. A limfadenopathia, a hepato- vagy a splenomegalia kiterjedése miatt tüneteket okozhat. A meningealis érintettség ritkán vezet fejfájáshoz és az agy vagy perifériás idegek kudarcához, különösen akut leukémia esetén. A bőr beszivárgása és az íny duzzanata is előfordulhat. A hiperviszkozitás tünetei ritkák.
A citopénia többet mond, mint a leukosz
A további vizsgálatok során elengedhetetlen a kóros mintázat kimutatása a vérképben. Jellemzően leukocitózis van, amelyet egy vagy több citopénia kísérhet. Az agresszív leukémia csak a leukociták enyhe növekedésével járhat, míg néhány indolens formát gyakran drámai leukocytosis kísér. A citopéniával ellentétben a leukocytosis mértéke gyengén jelzi az állapot súlyosságát. Fontos tudni, hogy a leukocytosis hiánya nem zárja ki a leukémiát. Ezekben az „aleukémiás” formákban a Leuko szám lehet normális vagy alacsony; de általában citopéniák kísérik. A leukémia nem valószínű, ha a vérkép normális. A kenet elengedhetetlen eszköz annak megítélésében, hogy a leukocytosisnak gyulladásos vagy rosszindulatú okai vannak-e. Az Egyesült Királyság legtöbb laboratóriuma rendellenességek esetén automatikusan előállítja, de nem mindegyik, ezért előfordulhat, hogy a háziorvosnak ezt kérnie kell.
Beszélnek egymással
Rendkívül fontos, hogy ebben a szakaszban a hematológus és a háziorvos kommunikáljon, mivel a klinikai és kóros információkat össze kell vonni annak eldöntése érdekében, hogy a beteget azonnal kórházba kell-e szállítani. Ha a kenet leukémiát jelez, a diagnózist speciális vizsgálatokkal igazolják (vér- és csontvelő mikroszkópia, antigének jellemzése a sejtfelszínen áramlási citometria, citogenetika és DNS-mutáció elemzés segítségével). Ma az AML-t a csontvelőben kevesebb blasztszámmal lehet diagnosztizálni, mint a múltban, ha ezek kromoszóma-rendellenességekkel járnak az AML-hez kapcsolódóan.
Egy multidiszciplináris csoport integrálja a leukémia klinikai, morfológiai, immunfenotípusos és genetikai adatait, és meghatározza a betegség WHO kategóriáját.
A szerzők néhány információt nyújtanak a fő típusok első eljárásáról. A ** cikk 2. része a háziorvos hosszú távú gondozásban betöltött szerepére vonatkozik. A felnőtteknél a leggyakoribb típus a CLL *** (incidencia 4,2/100 000, medián életkor 71 év). A betegek sokáig túlélik. Krónikus, esetleg kifejezett fáradtságtól szenvedhet. A B-tünetek és a csontvelő elégtelensége kezdetben ritkábban fordul elő, mint később. Ekkor gyakori a lymphadenopathia, a splenomegalia tapintható lehet. A limfocitózis a leggyakoribb rendellenesség. Az V. a. CLL a kenet szerint, áramlási citometria ajánlott; én. d. R. egy immunfenotípus felismerhető. Ezenkívül közvetlen Coomb-tesztet végeznek a kapcsolódó autoimmun hemolízishez, rutin laboratóriumi és szérum immunglobulinokhoz. A diagnózis felállításakor a legtöbb beteg az A stádiumban van, ahol általában csak megfigyelés alatt állnak. Ez megijesztheti őket; hasznot húzhatnak az önsegítő csoportokból. A kemo típusa a B és C szakaszban a citogenetikától függ.
A CML (1/100 000; jellegzetes Philadelphia kromoszóma) jellegzetes kenetnel (beleértve gyakran a neutrophiliát is) i. d. R. nem specifikus tünetek; a gyakori splenomegalia a köldök fölé érhet. Korábban csak az őssejt-transzplantáció segített az akut átalakulás után; ma tirozin-kináz inhibitorokkal kezelhető.
Az akut leukémiában szenvedő betegek általában nagyon rosszul érzik magukat - hívja fel a hematológust, ha gyanítja! Kezdetben panaszkodsz Néha csak a rossz közérzetről és a fáradtságról, de szenvedek i. d. Általában a csontvelő elégtelensége (beleértve a mucocutan vérzést is). Az ALL korai felismerése rendkívül fontos, mert gyermekeknél könnyen gyógyítható (a tünetek lehetnek nem specifikusak, pl. Álmosság). Az ALL-ben szenvedő felnőttek (AML gyakrabban) gyakran gyenge citogenetikával rendelkeznek, vagy nem tolerálják az intenzív kemoterápiát. Az AML esetén átlagosan 67 éves korukban szenvednek a csontvelő elégtelenségének, a fertőzéseknek és a vérzésnek. Vérkép és kenet eredmény i. d. R. a gyanú. Legtöbbször akut felvétel van a klinikára. A gyógyító kezelési rend nagyon intenzív (a palliatív terápiával végzett medián túlélés kevesebb, mint egy év). Bizonyos citogenetikával és promielocita morfológiával, többek között 80% feletti gyógyulást érhet el all-transz retinsavval.
* legjobb. Általános tünetek a hemato-onkológiában
** 2. rész: leukémiás betegek kezelése a közösségben (részben az Egyesült Királyságra specifikus), ugyanaz a rendelési sz. *** A CLL szintén a limfómák közé tartozik