Szeptember - Sysmex Germany GmbH

Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP)

Ez a válasz a következőkből származhat:

Súlyos thrombocytopenia: csökkent a PLT-I
Fokozott eritropoézis: a RET #, a RET% és az IRF nőtt; Az NRBC jelenléte
A fragmentociták jelenléte: az FRC # és az FRC% növekedett; A „Töredék?” Zászló megjelenítése
A fehérvérsejtszám normális
Nincs robbanás

Kórtörténet

Egy 25 éves nő fáradtsággal, lázzal (38,5 ° C), fájdalmas csukló- és könyökmozgással, sápadtsággal és súlyos fejfájással jelentkezett a kórházban. A vérvizsgálat magas fokú thrombocytopeniát (12 000/μl), vérszegénységet, retikulocitózist, valamint fragmentociták, magozott vörösvértest-prekurzorok (NRBC) és éretlen granulociták jelenlétét mutatta. Ilyen markáns formában a thrombocytopenia azonnali kezelést igénylő orvosi sürgősséget jelent, ennek megfelelően gyorsan kellett dönteni arról, hogy vérlemezke-transzfúzióra vagy plazmacserére kerül-e sor. Trombotikus thrombocytopeniás purpurában (TTP) azonnali plazmaváltást jeleznek a páciens életének megmentése érdekében.

Az eset eredményei

A következő válaszok a megadott okok miatt nem alkalmazhatók.

Osteomyelofibrosis

Myelodysplasticus szindróma (MDS)

Malaria tropica

A TTP lehet örökletes vagy szerzett. Az örökletes TTP csecsemőkorban vagy gyermekkorban nyilvánul meg, és gyakran remissziók és visszaesések jellemzik. Az epizodikusan visszatérő thrombocytopenia és hemolysis 21-30 napos időközönként fordul elő a betegeknél. Örökletes (vagy veleszületett) TTP-ben az enzim alacsonyabb endogén termelése vagy az enzim genetikai mutációk miatti inaktív formáinak termelése az ADAMTS hiányához vezet 13. Az örökletes formához képest a megszerzett forma gyakoribb, és felnőttkorban vagy idősebb gyermekeknél nyilvánul meg. Gyakran a betegség egyetlen, akut epizódjaként fordul elő. Az ADAMTS13 koncentrációja általában magasabb a megszerzett TTP-ben, mint a veleszületett változatban, és a csökkent aktivitás ezekben az esetekben az enzim elleni autoantitestek jelenlétével magyarázható.

Kezelés nélkül a TTP halálozási aránya 90%, és a jelenlegi kezelési rend mellett is 10-20%. A legtöbb TTP-hez kapcsolódó haláleset a megjelenést követő első 48 órában fordul elő, így a betegség gyors felismerésének szükségessége több mint nyilvánvaló.
A trombotikus thrombocytopeniás purpura gyermekkori kezelése magában foglalja az alacsony trombocitatartalmú frissen fagyasztott plazma vagy a krioprecipitátum-szegény plazma transzfúzióját három hétközönként. A megszerzett TTP-vel rendelkező felnőttek vagy idősebb gyermekek kezelése napi plazma-csere, amíg a vérlemezkeszám és az LDH szint normalizálódik. Azoknak a betegeknek, akik nem reagálnak erre az eljárásra, további szteroidkezelésre, splenectomiára vagy vinkristin vagy retuximab beadására lehet szükség. A vérlemezkéket csak akkor szabad transzfundálni, ha életveszélyes vagy koponyán belüli vérzés van. (8–12)

Fragmentociták (FRC)

Az 1. ábra nyilai a fragmentocitákra mutatnak, amelyeket morfológiailag "sisaksejteknek" neveznek. Rendszerint mechanikai sérülésekből származnak, és mindkét végén két kúpos, szarvszerű kiemelkedés van. Az eritrociták széttagolódnak, ha az érrendszer azon területein vándorolnak, ahol trombák (felhalmozódások vagy vérrögök) vannak, vagy a véráram turbulenciája miatt. A keletkező erők ahhoz vezetnek, hogy a sejtek leválnak, és a sejtek törmelékéhez vezetnek, amelyek mikroszkóp alatt sisakot vagy más szokatlan formát mutatnak. Az ebben a formában nyírt eritrociták vérkenetének mikroszkópos vizsgálata tehát alátámasztja a TTP diagnózisát.

Nukleáris vörösvértest prekurzorok (NRBC)

A magozott eritrocita prekurzorok (NRBC) megjelenése a perifériás vérben drámai módon megnövekedett eritropoézist, pl. B. fokozott fogyasztással akut hemolitikus epizódokban és hematopoietikus stressz állapotokban, például súlyos hipoxiában, vagy haematológiai rosszindulatú daganat következménye. A hematológiai rosszindulatú daganatok számos leukémiát, mielodiszplasztikus szindrómát és bizonyos típusú limfómákat tartalmaznak. A nukleáris eritrocita prekurzorok kísérhetik a thalassemia szindrómákat és a szilárd daganatok csontvelő áttétjeit, vagy extramedulláris hematopoiesisben és más hematopoietikus stressz állapotokban is előfordulhatnak, beleértve a szepszist vagy a hatalmas vérzést. Ezekben az esetekben jelenlétük összefügg a betegség súlyosságával. Kimutatták, hogy e sejtek jelenléte és időtartama a perifériás vérben rossz prognózissal jár együtt különböző hematológiai és nem hematológiai betegségek esetén. A vérben keringő nukleáris eritrocita prekurzorok felismerése fontos információkat nyújt a következő klinikai helyzetekben:

nem fiziológiai állapotok koraszülötteknél,
Drámai módon megnövekedett eritropoézissel járó betegségek (pl. Immun hemolitikus vérszegénység, hemolitikus krízis veleszületett vérszegénységben, mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, súlyos thalassemia vagy sarlósejtes vérszegénység, gyógyulás aplasia vagy csontvelő transzplantáció után),
a hematopoiesis súlyos rendellenességei (pl. daganatos sejtek csontvelőbe való infiltrációja limfómában vagy leukémiában, valamint a csontvelő fibrózisa és extramedulláris vérképzés),
hipoxiás állapotok (pl. súlyos vérzés, szív- és tüdőbetegségek, magzati asphyxia),
egyéb vérképző stresszel járó állapotok (pl. szepszis).