Szeronegatív spondyloarthropia Reumatológia Szemészet
A szeronegált spondyloarthropathiák a gyulladásos arthropathiák egy csoportja, amely különbözik a reumatoid artritistől. A "spondyl" előtag hangsúlyozza a gerinc gyakori károsodását, a "szeronegatív" kifejezés pedig reumatoid faktor hiányát jelenti. Ebbe az egységbe beletartoznak: spondylitis ankylopoetica, reaktív ízületi gyulladás, beleértve a Reiter-szindrómát, psoriaticus arthropathia, Wipple-kór, Behset-szindróma, gyulladásos bélbetegségből származó ízületi gyulladás (Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás), juvenilis spondylarthropathia, nondiferous spondylarthropathia.
Bár ez a fogalom magában foglalja a különféle klinikai állapotokat, a szeronegatív spondylarthropathia kifejezés, amelyet először 1974-ben javasoltak, kezdetben a betegség kezdetekor használható, amikor nem lehet határozott diagnózist felállítani, egyelőre a diagnózis kikényszerítéséhez szükséges döntőbíró, vagy hosszú távú kijelölés céljából. a betegség kialakulása, amikor nem alakul ki egy meghatározott kategóriába. A szeronegált spondylarthropathiák nagy csoportjába tartozó betegségek számos közös vonással rendelkeznek az etiopatogenezis, a klinikai, a paraklinikai és a kezelés szempontjából.
Tartalom:
eTIOPATOGÉNIA
DIAGNOSZTIKAI
KEZELÉS
eTIOPATOGÉNIA
Az érintett környezeti tényezők különösen fertőzőek. Átjárójuk emésztési vagy urogenitális. Azok a baktériumok, mint Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia, Champilobacter, Klebsiella, enterálisan léphetnek be. Az urogenitális kapu a Chlamidia trachomathis, az Ureoplasma ureoliticum fertőzésében vesz részt. Ezek az "arthritogén" csírák fakultatív intracelluláris kórokozók. Annak érdekében, hogy kiváltsák a betegséget, hosszabb ideig fenn kell maradnia a szervezetben. Ezt a megfigyelést támasztja alá az a tény, hogy a seronegatív spondylarthropathiákban a szérum és a szekréciós IgA szintje megemelkedik. Az IgA védi a nyálkahártyákat, és gátja a fertőző és toxikus szerek behatolásának. Emelkedett szérumszintje a csíra elégtelen eliminálására utal. Az érintett csírák túlnyomó részét lipopoliszacharidok és proteoglikánok alkotják. Ezek az összetevők ellenállnak a lebomlásnak, és hozzájárulnak az antigének perzisztenciájához a gazdaszervezetben. A mikrobiális antigének távolról is elterjedhetnek, és a reaktív ízületi gyulladásban szenvedő betegek szinoviális folyadékában azonosíthatók.
A HLA B27 molekula rendkívül heterogén, leírva 7 HLA B * 27 01- B * 27 07 elnevezéssel ellátott altípust. A HLA B27 altípusok különböznek bizonyos aminosavakban, amelyek valószínűleg részt vesznek specifikus antigén peptidek megkötésében. A legritkább altípus a HLA B * 27 01, a leggyakoribb pedig a HLA B * 27 05. A HLA B * 27 03 esetében a szeronegatív spondyloarthropathiával való összefüggést nem bizonyították. Mivel a HLA B * 2703 különbözik a B * 2705-től egyetlen aminosavval az 59-es pozícióban (a HLA B * 27 03 hisztidint és a B * 2705 tirozint tartalmaz) ezen a helyzeten történő szubsztitúció megváltoztathatja a B27 molekulához kapcsolt peptidek repertoárját. A HLA B27 molekula kettős szerepet játszik az antigén T limfocita általi felismerésében, egyrészt szerepe van a CD8 + T limfocita antigén receptor (TCR) repertoárjának megválasztásában még a csecsemőmirigyben is, különösen a CD8 + T sejtek egyes csoportjainak kiválasztásával artritogén tulajdonságok. Másrészt a HLA B27 szerepe van az antigénnek a perifériás szövetekben a CD8 + T limfocitához való kötődésében és megjelenítésében.
Így ugyanazt a 6 aminosav-peptidet azonosítottuk a HLA B27-ben és egy Klebsiella enzim, egy Sliigella plazmid és egy Yersinie-fragmens belsejében. Ennek a molekuláris utánzásnak a létezése a betegség patogenezisének tisztázása nélkül két hipotézist vet fel a HLA B27 és a betegség kapcsán. Ezek vagy egy keresztkötéses immunválasz előállítása a saját antigénjeikkel, a HLA B27 utánzó peptidekre reagáló TCD8 + limfocitákkal való reaktivitás előidézésével, vagy a csírák eltávolításának nehézsége azáltal, hogy perzisztenciájukkal toleranciát indukálnak az idegen antigénekkel szemben, majd az ízületbe továbbítják.
Úgy tűnik, hogy a betegség patogenezisében fontos szerepet játszik a belek, ezt bizonyítják a spondyloarthropathiás betegeknél végzett ileokolonoszkópiában megfigyelt gyulladásos bélváltozások, még klinikai megnyilvánulások és az aktív betegség során megnövekedett IgA-titer hiányában is. Úgy gondolják, hogy szoros összefüggés van a HLA B27 genetikai mintázat és a gyulladásos bél rendellenességek között. A kijelentés mellett a következő érvek szólnak:
- A HLA B27 transzgénikus egerek gyulladásos változásokkal járnak a bél nyálkahártyájában;
DIAGNOSZTIKAI
A spondyloarthropathiával foglalkozó európai vizsgálati csoport (ESSG) kritériumai (Dougados M, van der Linden S, Juhlin R 1991-ben adaptálva)
Gyulladásos fájdalom a gerincben
vagy
aszimmetrikus synovitis túlnyomórészt az alsó végtagokban
és az alábbiak közül egyet vagy többet:
. váltakozó fenékfájdalom
. Sacro-iliitв
. eniesopatie
. spondyloarthropathia családtörténete
. pikkelysömör
. gyulladásos bélbetegség
. ureritis, cervicitis vagy hasmenés, amely legfeljebb egy hónappal az ízületi gyulladás előtt fordul elő
KEZELÉS
Az orális kortikoszteroid terápia általában hatástalan, kivéve a spondylarthropathiát Crohn-kórban. A kortikoszteroidok helyi alkalmazása perifériás ízületi gyulladás és refrakter enthesitis esetén ajánlott az említett terápia esetén. Az NSAID-ok gyomor-mellékhatásainak megelőzése érdekében kombinálják őket H2-receptor gátlókkal (előnyösen famotidin) vagy exogén prosztaglandinokkal (misoprostol).
A második vonalbeli terápia hatékonynak bizonyult a szeronegatív spondyloarthropathiákban is. Ez magában foglalja a szulfaszalazin 2 g/nap adagolását 3-6 hónapon keresztül, kedvező hatással a spondylitis ankylopoetica, a reaktív ízületi gyulladás, a pikkelysömör ízületi gyulladása és az ízületen kívüli megnyilvánulásokra, például az uveitisre, a pikkelysömörre.
A fertőző ágensek fontos szerepe a betegség etiopatogenezisében és a mikrobiális antigén fragmensek azonosítása az ízületi szerkezetekben a reaktív ízületi gyulladásban antibiotikumok alkalmazását igényelte (pl. Tetraciklin a Chlamidia trachomatis által kiváltott reaktív ízületi gyulladásban).
Egyéb alkalmazható II. Vonalú gyógyszerek a metotrexát 7,5-15 mg/hét dózisban vagy az arany sók az ajánlott dózisban reumás ízületi gyulladásban.
A helyi sugárterápia kis adagokban hasznos recalcitrant calcaneus enthesitis és periostitis esetén. A gerinc mobilitásának fenntartása és az ízületi deformitások megelőzése érdekében orvosi torna, hidroterápia, sport ajánlott.