Szisztémás lupus erythematosus SLE LES - CRMR RESO autoimmun betegségek Strasbourg
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a autoimmun betegség a legkülönbözőbb megnyilvánulások kombinációjával és a mag különböző alkotórészei ellen irányított antitestek jelenlétével (antinukleáris antitestek). A betegség a nyilvánosság számára ismertebbé vált, mióta Selena Gomez bejelentette, hogy nála van ez a diagnózis, sőt vesét is transzplantáltak. A A egy krónikus betegség, amely a kapcsolatok és akinek prognózisa az elmúlt évtizedekben jelentősen javult (várható élettartam 10 év alatt meghaladja a 95% -ot a legtöbb szakosodott központban). A rövid távú terápiás cél a spurts; - közép - és hosszú távon a visszaesések megelőzése azáltal, hogy megpróbálja korlátozni a következmények betegség és a kezelés káros hatásainak fenntartása mellett életminőség a lehető legoptimálisabb. Franciaországban körülbelül 30 000 embert érint a szisztémás lupus.
járványtan
szisztémás lupus
A történet
szisztémás lupus
Fedezze fel a "lupus" szó történetét az évszázadok során, professzor Laurent ARNAUD (CRMR RESO) elmondta (angolul)
A szisztémás lupus tünetei
A szisztémás lupus tünetei egy nagyon polimorf betegség tünetei
A lupus tünetei nagy mértékben eltérnek fellángolások és a betegeknek számos megnyilvánulása lehet a maszkon kívül of Wolf.
Nak,-nek általános jelek relapszusok során az esetek 30-50% -ában vannak jelen. Nem specifikusak, láz típusúak (néha magasak), nem fertőzőek, és súlycsökkenéssel, vagy akár aszténiával (nagyon gyakori) is társulhatnak. A polyadenopathia gyakori a relapszusok alatt, de nem specifikus.
A bőr és a nyálkahártya érintettsége
A bőr és a nyálkahártya érintettsége az esetek 75-80% -ában van, és az esetek 20-25% -ában. A specifikus bőrkárosodás lehet akut, szubakut vagy krónikus lupus. A fényérzékenység klasszikusan megtalálható elem (az esetek ~ 40-50% -a).
Akut lupus
Az akut lupuszt makulopapuláris erythema jellemzi, morzsolt szegéllyel, a vespertilio topográfiájával (malar erythema) vagy a nyakvonalat vagy a kéz hátsó részét érintik. A spontán fejlődés fellángolásokban következik be, heg-következmények nélkül a fellángolások között.
Szubakut lupus
A szubakut lupuszt gyűrűs, policiklusos, néha telangiectaticus vagy psoriasiform elváltozások jellemzik. A fényképezésnek kitett területeken is túlsúlyban van.
Krónikus rohamok
Ezek a támadások közé tartozik különösen a discoid lupus, amely megfelel az erythematómás-pikkelyes elváltozásoknak, atrófiás és végleges cicatricialis evolúcióval, ami az esztétikai károsodások miatt minden súlyos.
Egyéb bőr- és nyálkahártya-károsodások
A további leírt rendellenességek: alopecia, purpura, cameo, urticaria, buccopharyngealis fekélyek, periungualis telangiectasias vagy subungualis vérzések.
Reumatológiai rendellenességek
Közös részvétel
Az ízületi érintettség nagyon gyakori (a betegek ~ 60-80% -a), és gyakran felfedő. Főleg arthralgia, ritkábban arthritis vagy tenosynovitis. A fájdalom ütemezése gyulladásos (éjszakai ébredés, reggeli kitartás> 30 perc, pihenés nem javítja). Az érintettség leggyakrabban kétoldalú és szimmetrikus, és általában túlnyomórészt az ujjakban, a kézben és a csuklóban van, de bármilyen ízületet érinthet. Leggyakrabban a lupus nem okoz deformitást. Ez azonban ritkán társulhat a kezek redukálható deformációjával (Jaccoud reuma), de akkor klasszikusan nincs radiográfiai ízületi erózió, például a rheumatoid arthritis esetében megfigyelhető.