Szisztémás szkleroderma - CRMR RESO autoimmun betegségek Strasbourg

A szkleroderma elsősorban olyan betegség, amelyet a bőr megvastagodása jellemez (a sklêros görögül keményet jelent, a dermis pedig a bőrt). A scleroderma számos formája létezik: lokalizált szkleroderma, amikor a betegség csak a bőr bizonyos területeit érinti (bőr szkleroderma) és szisztémás szkleroderma, amikor a károsodás nem korlátozódik a bőrre, hanem a belső szerveket is érinti, például az emésztőrendszert, a szívet, a tüdőt. A szklerodermában a bőr és a belső szervek kötőszövetének megvastagodása tapasztalható. A szklerodermában a kollagén feleslegben termelődik és felhalmozódik a bőr vagy az érintett szervek kötőszövetében, ami megvastagodást, rugalmasságvesztést és változásokat okoz a különböző elvégzendő funkciókban. A kis erek károsodásával és a Raynaud-szindróma folyamatosan jelen van.

A scleroderma epidemiológiája

Becslések szerint Franciaországban a szkleroderma 5000–10 000 beteget érint.

Ez az állapot főleg a nőket érinti (körülbelül 4 nő 1 férfira), és általában 40-50 éves kor között fordul elő. A betegség nem kivételes a gyermekeknél, leggyakrabban a lokalizált scleroderma típusa.

a szkleroderma tünetei

A szisztémás szkleroderma megnyilvánulásai személyenként eltérőek. A leggyakoribb tünetek közül:

A bőr szklerózisa az esetek többségében a kezek szintjén kezdődik. Szklerodaktikáról beszélünk. A bőr feszessé, merevvé válik, mintha a mélyebb síkokhoz tapadna.

Nagy eltérések vannak a súlyosság fokában és a bőr szklerózisának progressziójában. A bőr szklerózisának mértékétől függően a betegség két fő formáját klasszikusan megkülönböztetik: korlátozott szisztémás szklerózis és diffúz szisztémás szklerózis.

Korlátozott szisztémás szklerózis esetén, a bőr szklerózisa, amely lassan alakul ki, és általában csak a kézre, az alkarra, a lábra és a térd alá, valamint az arcra korlátozódik.
Diffúz szisztémás szklerózis esetén a bőr szklerózis gyorsabban fejlődik és terjedhet az egész testben, korlátozva a mozgást.

A bőr érintettségének felmérése és mértéke leggyakrabban klinikai jellegű, és az orvos végzi a beteg vizsgálata során. Kidolgozták a Rodnan pontszám nevű bőrpontszámot. A test 17 meghatározott területét használja (arc, mellkas, has, kar, alkar, kéz, ujjak, comb, láb és láb), amelyeket a bőr megvastagodása szempontjából értékelnek 0 és 3 közötti skálán. Ezt a pontszámot használják a páciens evolúciójának követése.

Ritka esetekben a bőr érintettsége hiányozhat, ha szerveket érintenek, korlátozott szklerodermának vagy szinuszos szklerodermának nevezik.

Raynaud-szindróma a bőr szklerózisa mellett jelenik meg, vagy akár több évvel is megelőzheti. Ez a kis artériák görcse, amely a hidegben fordul elő leggyakrabban: az ujjak először fehérekké válnak, majd kékekké (zsibbadással), végül pedig pirosra (bizsergéssel). Ezek az epizódok néhány perctől néhány óráig tarthatnak. Raynaud jelensége szisztémás szklerózisban súlyos, és a legsúlyosabb esetekben digitális fekélyekkel is járhat.

Digitális fekélyek különböző típusúak lehetnek:

Az iszkémiás fekélyek az artériák szűkületéhez kapcsolódnak, ezért a szövetek rossz vér- és oxigénellátásához.
A mechanikus fekélyek a csontos domborművel szemben helyezkednek el, például az ujjak hátsó részén
A fekélyek bonyolíthatják a szubkután meszesedést, különösen az ujjakban.