Szisztémás szklerózis - a bőr szkleroderma fibrózisa
A szisztémás szklerózis, a szkleroderma fibrózist okoz, patológiás növekedéssel a bőr kötőszövetében, de a belső szervekben is.
A szisztémás szklerózis, a szkleroderma kifejezés olyan betegségeket ír le, amelyek a bőr, a kötőszövet és a belső szervek fibrózisához vezethetnek. Mégpedig az endoteliális sejtek károsodásával, ami a környező szövetek oxigénhiányához vezet. A következőkben a transzformáló növekedési faktor béta (TGFb) előállításáról is. A bőr és az erek, valamint a tüdő, a nyelőcső és a gyomor rendszeresen érintett. A vesék és a szív azonban ritkábban érintettek.
Alapvetően a kéz és a láb bőrének megvastagodása és keményedése a szisztémás szklerózis tipikus tünete. A diffúz formával a karokat, a testet és az arcot is érintheti. Az erek szűkülete által okozott keringési rendellenességek gyakran az ujjak vagy a lábujjak fehér és kék elszíneződéséhez (Raynaud-jelenség) vezetnek.
Fekélyt okozhatnak az ujjbegyeken és a lábujjakon. Légzési nehézség, nyelési rendellenességek és gyomorégés, valamint ízületi fájdalom jelezheti a tüdő, a nyelőcső és az ízületek érintettségét.
Szisztémás szklerózis, szkleroderma
Szisztémás szklerózisban megkülönböztetnek úgynevezett diffúz bőrformát (dcSSc), amely hatással lehet az egész bőrre és hajlamos fázisokban futni, valamint az úgynevezett korlátozott bőrformát (lcSSc, korábban CREST), amely magában foglalja az arc, a kéz (láb) és az alkar bőrét. (Alsó lábszár) korlátozott, és amely kúszik.
Klinikailag a betegek masszív Raynaud-szindrómában és a bőr fokozódó fibrózisában szenvednek. Gyakran előfordulnak nehezen gyógyuló ujjfekélyek. A betegek gyakori nyelőcső-érintettségben szenvednek kifejezett reflux oesophagitis esetén is.
Ezenkívül az intersticiális tüdőbetegségnek és esetleg a pulmonalis hipertóniának (pulmonalis hypertonia, PH) is gyakran vannak fenyegető következményei. A teljes gyomor-bél traktus, a szív, a vese és az ízületek is érintettek lehetnek.
A rendkívül magas vérnyomásértékekkel és akut veseelégtelenséggel járó szkleroderma-vese krízis, valamint a súlyos szívritmuszavarokkal járó szívbetegség akut életveszélyt jelent.
A szisztémás szklerózis kialakult terápiás lehetőségei sajnos nagyon korlátozottak. Például a ciklofoszfamid segít az akut alveolitisben a tüdő érintettségének összefüggésében. A hatóanyagot általában intravénásan, nagyon nagy adagokban (1,0–1,5 g/m2) adják be havonta. beadva.
Autológ őssejt-transzplantáció
Gyorsan romló diffúz kutánszkleroderma betegeknél, szervkárosodás veszélye nélkül, autológ őssejt-transzplantációról is beszélni kell. Ellenkező esetben az ACE-gátlók vesekrízis esetén történő alkalmazása (rendkívül nagy dózisok, naponta akár több száz milligramm) és azok megelőzése, valamint protonpumpa-gátlók alkalmazása reflux oesophagitis esetén.
Az endotelin receptor blokkoló bosentán véd az ujjfekélyek ellen, és csökkentheti a megnövekedett pulmonális artériás nyomást. A szildenafil hasonló hatású lehet.
Raynaud-szindróma esetén kalcium-antagonistákat, nitrátokat és prosztaglandin-származékokat, például alprostadilt is használnak változó sikerrel.
Haematológiai rendellenességek a szisztémás szklerózisban
A szisztémás szklerózis (SSc) egy kötőszöveti betegség, amely más szisztémás kötőszöveti betegségektől, különösen a szisztémás lupus erythematosustól eltérően, ritkán okoz hematológiai rendellenességeket.
Fejlődésük során hatással vannak a vörösvértestekre, a leukocitákra és a vérlemezkékre. A vörösvértest-rendellenességek leggyakoribb oka a mikrocita vérszegénység, amely szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél az emésztőrendszer nyálkahártyájában telangiektáziával járó mikrovérzés következtében alakul ki.
Ha a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek súlyos hematológiai rendellenességekben szenvednek, a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell egyéb szisztémás kötőszöveti betegségeket vagy haemato-onkológiai betegségeket is (lympho/myeloproliferatív szindróma). A paraneoplasztikus szindróma differenciáldiagnosztikája fontos, különösen akkor, ha a hematológiai tünetek röviddel a szisztémás szklerózis diagnózisa után és időseknél jelentkeznek.
Irodalom:
Wielosz E, Majdan M. Haematológiai rendellenességek szisztémás szklerózisban. Reumatologia. 2020; 58 (3): 162-166. doi: 10.5114/reum.2020.96655
A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. A körömráncos kapillaroszkópos minták előrehaladása és összefüggés a szervi érintettséggel a szisztémás szklerózisban. 12 éves tanulmány, reumatológia. 59. évfolyam, 5. szám, 2020. május, 1192 oldal, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Denton CP, Khanna D. Szisztémás szklerózis. Gerely. 2017. október 7.; 390 (10103): 1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017. ápr. 13.
Forrás: Szisztémás szklerózis - A szkleroderma okai, diagnosztizálása és terápiája. MEDMIX 1/2009.