Szisztémás szklerózis SpringerLink

Összegzés

A szisztémás szklerózis ritka autoimmun betegség - az egyik kollagenózis. A vasculopathia, a bőr fibrózisa és a belső szervek érintettsége rendkívül heterogén, és ezeknek a klinikai képeknek a keletkezését még nem sikerült megérteni. Az elmúlt évtizedekben a menedzsment és a terápia terén némi előrelépés történt, amelyek révén a betegség tüneteinek stabilizálása és elkerülése továbbra is elérhető a javulás és a remisszió elérése helyett. Ebben az áttekintésben szeretnénk naprakészen áttekinteni a fontos klinikai és terápiás lehetőségeket.

Absztrakt

A szisztémás szklerózis egy ritka autoimmun betegség, amely a kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik. A vaszkulopátia, a bőrfibrózis és a belső szervek fibrózisa heterogén módon expresszálódik, és a betegség keletkezése nem teljesen ismert. Az elmúlt évtizedekben némi előrelépés történt a betegség kezelése és kezelése terén, míg a terápiás cél továbbra is a betegség stabilizálása és a tünetek ellenőrzése, nem pedig a betegség javítása vagy remissziója. Ez az áttekintő cikk a fontos klinikai és terápiás lehetőségek jelenlegi perspektíváját mutatja be.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.

Hozzáférési lehetőségek

Vásároljon egyetlen cikket

Azonnali hozzáférés a teljes cikk PDF-hez.

Az adószámítás a fizetés során véglegesítésre kerül.

irodalom

Gabrielli A, Avvedimento EV, War T. Scleroderma. N Engl J Med. 2009. május 7 .; 360 (19): 1989-2003.

Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud jelensége. Campion EW, szerkesztő. N Engl J Med. 2016. augusztus 11 .; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D et al (2014) A pulmonalis artériás hipertónia bizonyítékokon alapuló detektálása szisztémás szklerózisban: a DETECT tanulmány. Ann Rheum Dis 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E et al (2016) A szervi megnyilvánulások incidenciái és kockázati tényezői a szisztémás szklerózis korai lefolyásában: A longitudinális EUSTAR-tanulmány. PLoS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil az értágító terápiával szemben rezisztens Raynaud-jelenség kezelésében. Keringés. 2005. november 8 .; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R et al (2010) A tadalafil hatékonysága az értágító terápiával szemben ellenálló szekunder Raynaud-jelenségben: kettős-vak, randomizált keresztezett vizsgálat. Rheumatol Oxf Engl 49 (12): 2420-2428

J pápa, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G és mtsai (2000) Iloprost és ciszaproszt a Raynaud-jelenség progresszív szisztémás szklerózisában. Cochrane Database Syst Rev 2: CD953

Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA és mások. Intravénás iloprost infúzió a szisztémás szklerózis miatt másodlagos Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél. Multicentrikus, placebo-kontrollos, kettős-vak vizsgálat. Ann Intern Med. 1994. február 1 .; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E et al (2001) Hosszú távú ciklikus iloprost-terápia hatásai szisztémás szklerózisban Raynaud-jelenséggel. Randomizált, kontrollált vizsgálat. Clin Exp. Rheumatol 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P et al (2011) A szisztémás szklerózishoz kapcsolódó digitális fekélyek Bosentan-kezelése: a RAPIDS - 2 randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálat eredményei . Ann Rheum Dis 70 (1): 32-38

Kuhn A, Haust M, Ruland V, Weber R, Verde P, Felder G és mások. A bosentán hatása a bőrfibrózisra szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél: prospektív, nyílt, nem összehasonlító vizsgálat. Reumatológia. 2010. július 1 .; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F és mások. Az autológ zsírszövet regionális oltása hatékonyan indukálja az indolens digitális fekélyek gyors gyógyulását szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél: monocentrikus, randomizált, kontrollált vizsgálat eredményei. Arthritis Res Ther [Internet]. 2019. december [idézve: 2019. október 12-én]; 21. cikk (1) bekezdés. Elérhető: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D et al (2019) A felülvizsgált haemodinamikai meghatározás hatása a pulmonalis magas vérnyomás diagnózisára szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél. Eur Respir J 2019. augusztus 22.; 54. cikk (2) bekezdés. https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Az EULAR ajánlások frissítése a szisztémás szklerózis kezelésére. Ann Rheum Dis 76 (8): 1327-1339

Kuzuya K, Tsuji S, Matsushita M, Ohshima S, Saeki Y. Szisztémás szklerózis és szisztémás lupus erythematosus átfedés szindróma pulmonalis artériás hipertóniával, amelyet sikeresen kezelnek immunszuppresszív terápiával és Riociguat. Cureus. 2019. március 26 .; 11. cikk (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G és mtsai (2017) Riociguat kötőszöveti betegségekkel társuló pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelésére: a PATENT - 1 és a PATENT - 2 eredményei. Ann Rheum Dis 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A és mások. A halálozás előrejelzői a kötőszöveti betegségekkel összefüggő pulmonalis artériás magas vérnyomásban: kohortos vizsgálat. Arthritis Res Ther. 2012. október 5 .; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S et al (2017) Túlélés és életminőség az incidens szisztémás szklerózishoz kapcsolódó pulmonalis artériás hipertóniában. Arthritis Res Ther 19 (1: 122

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV és mások. Az Ambrisentan és a Tadalafil kezdeti alkalmazása pulmonalis artériás hipertóniában. N Engl J Med. 2015. augusztus 27 .; 373 (9): 834-44.

Hassoun PM, Zamanian RT, Damico R, Lechtzin N, Khair R, Kolb TM és mások. Ambrisentan és Tadalafil elülső kombinált terápia Scleroderma-hoz társuló pulmonalis artériás hipertóniában. Am J Respir Crit Care Med. 2015. november 1 .; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C és mtsai (2015) Nonpharmakológiai beavatkozások hatékonysága szisztémás szklerózisban: A szisztematikus áttekintés. Arthritis Care Res 67 (10): 1426-1439

JE pápa, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S és mtsai (2001) A metotrexát és a placebó randomizált, kontrollált vizsgálata korai diffúz szkleroderma esetén. Arthritis Rheum 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. A szisztémás szklerózishoz társuló intersticiális tüdőbetegség kezelésének jelenlegi és jövőbeli perspektívái. Rev Clin Immunol szakértő. 2019 október; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC és mtsai (2016) Mikofenolát-mofetil versus orális ciklofoszfamid szklerodermával kapcsolatos intersticiális tüdőbetegségben (SLS II): randomizált kontrollált, kettős-vak, párhuzamos csoportos vizsgálat . Lancet Respir Med 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M és mtsai (2014) Rituximab szisztémás szklerózis esetén: a tüdőbetegség progressziójának leállítása öt esetben Alacsonyabb dózisú és rövidebb intervallumú rend eredményei. Scand J Rheumatol 43 (3): 257-258

van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J és mások. Autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció vs intravénás impulzus ciklofoszfamid diffúz kután szisztémás szklerózisban: randomizált klinikai vizsgálat. JAMA. 2014. június 25 .; 311 (24): 2490-8.

Autológ őssejt-transzplantáció súlyos scleroderma esetén. N Engl J Med. 2018. március 15 .; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S et al (2014) Szisztémás szklerózis: Az orális ciklofoszfamid és azatioprin hatékonyságának összehasonlítása a bőr pontszámán és a tüdő érintettségén - retrospektív tanulmány. Rheumatol Int 34 (12): 1691-1699

Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD és mások. Nintedanib szisztémás szklerózis esetén - társult intersticiális tüdőbetegség. N Engl J Med., 2019. június 27.; 380 (26): 2518-28.

Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S és mások. A frezolimumab-kezelés csökkenti a biomarkereket és javítja a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek klinikai tüneteit. J Clin Invest. 2015. július 1 .; 125 (7): 2795-807.

Lee ATY, Burnet S. kortikoszteroidok által kiváltott scleroderma veseválság. Med J Aust. 2002. október 21 .; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S et al (2005) A nifedipin hatásának értékelése a szívizom perfúziójára és kontraktilitására szívmágneses rezonancia képalkotás és szöveti Doppler echokardiográfia segítségével szisztémás szklerózisban. Ann Rheum Dis 64 (9): 1268-1273

Allanore Y, Meune C, Vignaux O, Weber S, Legmann P, Kahan A (2006) Bosentan fokozza a szívizom perfúzióját és működését szisztémás szklerózisban: mágneses rezonancia képalkotás és Tissue-Doppler echográfiai vizsgálat. J Rheumatol 33 (12): 2464-2469

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V és mások. A vazodilatátorok és az alacsony dózisú acetilszalicilsav a primer szívizom betegség elsődleges megnyilvánulásainak kisebb gyakoriságával jár együtt a szisztémás szklerózisban: a DeSScipher kezdeti kohort vizsgálat eredményei. Ann Rheum Dis. 2019 november; 78 (11): 1576–1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

De Luca G, Bosello SL, Gabrielli FA, Berardi G, Parisi F, Rucco M és mtsai (2016) A kamrai méhen kívüli ütemek prognosztikai szerepe a szisztémás szklerózisban: Egy leendő kohortvizsgálat a rosszabb eredményt jósló EKG-indexeket mutatja. PLoS ONE 11 (4): e153012

Pieroni M, De Santis M, Zizzo G, Bosello S, Smaldone C, Campioni M et al (2014) A szívizomgyulladás felismerése és kezelése a közelmúltban kialakult szisztémás szklerózisos szívbetegségben: az immunszuppresszív terápia potenciális haszna a szívkárosodás előrehaladásában. Semin Arthritis Rheum 43 (4): 526-535

Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, Rodríguez-Palomares J, Pizzi MN, Hidalgo CE és mtsai (2017) Kardiális részvétel szisztémás szklerózisban: különbségek a klinikai részhalmazok között és a túlélésre gyakorolt hatás. Rheumatol Int 37 (1): 75-84

Fernández-Codina A, Walker KM, JE pápa, Scleroderma Algorithm Group. A szisztémás szklerózis kezelési algoritmusai szakértők szerint. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ. (2018) 70 (11), 1820-1828

Furnari M, Savarino V, de Bortoli N, Savarino E (2016) Az intersticiális tüdőbetegség szisztémás szklerózisos betegeknél jobban profitálhat az anti-reflux terápiákból, mint az immunszuppresszánsokból. Autoimmun Rev 15 (12): 1208-1209

Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M és mtsai (2017) A prukaloprid előzetes biztonságossági és hatékonysági profilja a szisztémás szklerózis (SSc) -tel kapcsolatos bélelhárítás kezelésében: a nyílt keresztbe a PROGASS tanulmány alatt. Arthritis Res Ther 19 (1: 145

Pittman N, Rawn SM, Wang M, Masetto A, Beattie KA, Larché M. A vékonybél baktériumok túlnövekedésének kezelése szisztémás szklerózisban: szisztematikus felülvizsgálat. Reumatológia. 2018. október 1 .; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J-B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C és mások. A calcinosis cutis kezelése szisztémás szklerózisban és dermatomiozitiszben: az irodalom áttekintése. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2019. július [idézve: 2019. október 12-én]; Elérhető: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) A szisztémás szklerózishoz társuló fibrosos alveolitis halálos súlyosbodása adalimumabbal kezelt betegben. Ann Rheum Dis 65 (6): 834-835

Valenzuela A, Calcinosis CL (2015) patofiziológiája és kezelése. Curr Opin Rheumatol 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI és mtsai (2001) Raynaud-jelenség kezelése a szelektív szerotonin-visszavételt gátló fluoxetinnel. Rheumatol Oxf Engl 40 (9): 1038-1043

Szerzői információk

Hovatartozások

Reumatológiai és immunológiai klinika, Schleswig-Holstein Lübeck Egyetemi Orvosi Központ, Ratzeburger Allee 160, A ház, 23538, Lübeck, Németország

Dr. H. Findeisen, H. Grasshoff és Prof. Dr. G. Övdoboz

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

Levelezési cím

Etikai nyilatkozatok

Összeférhetetlenség

H. Findeisen, H. Grasshoff és G. Riemekasten kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

A cikk szerzői nem végeztek emberekkel vagy állatokkal kapcsolatos tanulmányokat. Az ott megadott etikai irányelvek a felsorolt tanulmányokra vonatkoznak.

további információ

A kiadó közleménye

A kiadó továbbra semleges a közzétett térképeken és intézetek címeiben szereplő földrajzi hozzárendelések és területnevek tekintetében.