Szisztémás vasculitis SNFMI
Írta: Benjamin Terrier és Loïc Guillevin, Belgyógyászati Klinika, Szisztémás Vasculitis Nemzeti Referencia Központ, Hôpital Cochin, AP-HP, Párizs (2014. június)
Mik azok a szisztémás vasculitis ?
A szisztémás vasculitis kifejezést olyan betegségek csoportjának jelölésére használják, amelyekre az erek károsodása jellemző. Ezen erek fala a gyulladás helye, amelynek eredményeként ezek az erek szűkülnek vagy elzáródnak, ami akadályozza a vér átjutását a különféle szervekbe. Ezeket a vasculitiseket a gyulladás által érintett erek nagysága szerint osztályozzák. A nagy erek alatt az aortát és annak főbb elágazó ágait értjük. A közepes kaliberű erek a fő artériák, amelyek vért juttatnak a szervekhez, valamint azok elágazó ágai. A kis kaliberű erek a legkisebb erek, úgynevezett arteriolák, kapillárisok és venulák.
Hány embernek van és kit lehet elérni ?
A vasculitis prevalenciája (a betegségben szenvedők száma egy adott populációban) és az e betegségben szenvedő betegek profilja a vasculitis típusától függően változik.
Például az immunglobulin A vasculitis (korábbi nevén rheumatoid purpura) túlnyomórészt 15 éves kora előtt előforduló gyermekbetegség, 5000 gyermekenként körülbelül 1 eset prevalenciája, míg az óriássejtes arteritis (vagy Horton-kór) embereket érintő betegség 60 évesnél idősebb, körülbelül 11 000 felnőttre eső prevalenciával.
Minek köszönhető ?
A vasculitis okai nem ismertek, kivéve azokat a ritka eseteket, amikor azokat krónikus fertőzések okozzák, mint például a hepatitis C vírus. E betegségek előfordulását magyarázó mechanizmusok összetettek és a szervezet számos működési zavarával járnak. Immunrendszer. Egy bizonyos genetikai háttér (anélkül, hogy genetikai betegségekről lenne szó), a környezeti tényezők (például a toxinoknak való kitettség) és az immunrendszer diszfunkcióinak együttes szerepe erősen gyanítható.
Fertőzőek ?
A vasculitis nem fertőző betegség. Másrészről a vasculitisnek vannak olyan ritka formái, amelyek vírusos vagy bakteriális fertőzésekkel társulnak, amelyek ezt követően indokolják a konkrét intézkedéseket az érintett fertőzés típusától függően.
A gyerekeim megkaphatják ?
A vasculitis nem genetikai betegség, amelyet a szülők adnak át a gyermekeknek. Még akkor is, ha a betegek genetikai háttere, vagyis a különböző szülőktől örökölt génkészlet szerepet játszhat a vasculitis elősegítésében, önmagában nem elegendő a vasculitis kiváltásához. Ezt bizonyítja, hogy a vasculitis családi formái kivételesek.
Melyek a klinikai megnyilvánulások ?
A vasculitis számos szervet érinthet, ezért szisztémás betegségnek tekintik.
A vasculitis általában általános tünetekkel (láz, fogyás, fáradtság, étvágytalanság), néha izom- és/vagy ízületi fájdalmakkal kezdődik. Ezután a vasculitis egyéb specifikusabb megnyilvánulásai jelenhetnek meg, az erek falának gyulladásával érintett szervektől függően. A betegek klinikai megnyilvánulásainak száma betegenként nagyon változó.
Vese károsodása
A vasculitisben szenvedő betegek nagy részének károsodása van a vesében, a vesét ellátó erek vagy a vért áthaladó szűrők (glomerulusok) formájában. A leggyakoribb rendellenességek a túl sok fehérje a vizeletben (proteinuria) vagy a vér jelenléte a vizeletben (hematuria). Szintén megfigyelhető a vér kreatininszintjének növekedése, amely a veseműködés állapotát tükrözi. Ha nem kezelik, a vesekárosodás a veseműködés elvesztéséig (veseelégtelenség) vezethet, amely dialízis felállítását igényli.
A tüdő károsodása
A vasculitisben szenvedő betegeknél a pulmonalis alveolusok gyulladása figyelhető meg. A tünetek ilyenkor köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom vagy köpet köhögéskor vért tartalmaz. Ez a vérzés különösen súlyos lehet, nagyon súlyos légzési nehézségeket okozva.
Az orr és az orrmelléküregek bevonása
Az orr- és orrmelléküreg-gyulladás gyakori egyes vasculitisekben. Az orrdugulás, az orrfújáskor fellépő varasodás, orrvérzés (orrvérzés) vagy a szem felett vagy alatt jelentkező fájdalom (arcüreggyulladás).
Az ízületek és az izmok károsodása
Gyakran előfordul az ízületek (arthralgia) és az izmok (myalgia) fájdalma. Az ízületek ekkor vörösek, forrók, fájdalmasak és duzzadtak. Az izomfájdalmak diffúzak és gyakran intenzívek.
A bőr bevonása
A bőr bevonása leggyakrabban apró vörös foltokkal (ún. Purpura) nyilvánul meg, amelyek leggyakrabban az alsó végtagokban jelentkeznek. Ezek a foltok különféle méretű, fekélynek nevezhető sebeket formálhatnak. Emelkedett vagy nem emelt, vörös vagy lilás színű plakkok, vagy a bőr alatt észrevehető és fájdalmas lekerekített elváltozások is lehetségesek.
Neurológiai károsodás
A neurológiai károsodás magában foglalhatja mind az agyat és/vagy a gerincvelőt (úgynevezett központi idegrendszert), mind a perifériás idegeket, amelyek információt továbbítanak az agyba.
A központi idegrendszer károsodása súlyos következményekkel járhat, például az oxigénhiány miatt bekövetkező agyi szorongás következtében kialakuló stroke vagy az érrepedés okozta agyi vérzés.
A perifériás idegkárosodás (perifériás neuropathia) rendellenes bizsergés vagy bizsergés, csökkent tapintási érzékenység és/vagy a végtagok izmainak erõsségének csökkenésében nyilvánul meg.
Bél érintettség
A belek bevonása a gyakran erős hasi fájdalom, hányinger, hányás vagy néha véres hasmenés oka. Ritkán a vasculitis fekélyeket okozhat a belek bélésében, és perforációhoz vezethet. Ezek a támadások életveszélyesek lehetnek, ha a gyakran műtéti kezelést nem kezdik meg sürgősen.
Szemkárosodás
A vasculitis a szem gyulladását okozhatja, amely fájdalomként és szempírként jelentkezik, és néha csökkent látás. A szem összes borítéka érintett lehet (scleritis, keratitis, uveitis).
Szívroham
A szív megnyilvánulásai ritkák, de súlyosak. Ez megnyilvánulhat mellkasi fájdalomban, szabálytalan szívverésben (aritmiában) vagy csökkent szívműködésben, ami légszomjat és a szervekbe juttatott vér mennyiségének csökkenését okozza.
Mi az evolúciójuk ?
A vasculitis olyan betegségek, amelyek súlyos következményekkel járhatnak bizonyos szervek, például a vese, a tüdő, a belek vagy a szív károsodása miatt. Ha azonban a betegséget annak kezdetekor diagnosztizálják, a megfelelő kezelés lehetővé teszi a betegség megnyilvánulásainak eltűnését az esetek többségében. A vasculitis típusától függően néha lehetséges a visszaesés. Ezeknek a relapszusoknak a diagnosztizálása általában gyorsabb, a betegség már ismert.