Szklerózis multiplex - planete sante

planete

SZAKÉRTŐK

ALKALMAZÁS/VALIDÁLÁS

Összegzés

  • rövid leírás
  • Tünetek
  • Okoz
  • Kockázati tényezők
  • Kezelések
  • Evolúció és lehetséges szövődmények
  • Megelőzés
  • Mikor forduljon orvoshoz ?
  • Hasznos információk az orvos számára
  • Vizsgák
  • Hivatkozások

A sclerosis multiplex (SM) egy autoimmun betegség, amely az immunrendszer egyensúlyhiányához kapcsolódik, és megtámadja a mielinhüvelyt és az idegrostokat. Noha a betegséget először csaknem két évszázaddal ezelőtt írták le, oka még mindig nem világos. Ez egy összetett és multifaktoriális betegség.

rövid leírás

A sclerosis multiplex (SM) gyulladásos és degeneratív betegség, amely fokozatosan, de a központi idegrendszer (CNS) károsodásában igen eltérő mértékben változik. A demielinizáció (az axonokat körülvevő mielinhüvely pusztulása) mindig megtalálható az SM-ben, de a betegség nemcsak az axonok köré tekeredő mielint, hanem az agy összes többi alkotóelemét is érinti: axonokat, gliasejteket és neuronokat. Fiatal felnőtteknél ez a leggyakoribb neurológiai betegség. Különösen 20 és 30 év között jelenik meg, és ritkábban érinti a gyermekeket és az 50 év feletti embereket. Körülbelül 10 000, Svájcban 2,5 millió embert érint. A push-remisszió formában egyértelmű a női túlsúly (háromból kettő nő).

Az SM-t a nem megfelelő immunválasz okozza, amely befolyásolja a központi idegrendszert (agyat, gerincvelőt vagy látóideget). Ezek az ismételt támadások, más néven „fellángolások”, elváltozásokat okoznak, és fokozatosan a központi idegrendszer degenerációjához vezetnek. A neurológiai tünetek ezután állandóvá válnak, és fogyatékossághoz vezethetnek. Szerencsére, bár a betegség alapvetően gyógyíthatatlan ma is, kezelhetővé vált. Most már rendelkezésre állnak hatékony kezelések a relapszusok súlyosságának és gyakoriságának csökkentésére, amelyek jelentősen késleltethetik a tartós és súlyosabb fogyatékossá válást. A fejlődés és az életminőség szempontjából tehát sokkal jobb kilátások vannak, mint néhány évvel ezelőtt.

Tünetek

Az SM heterogén betegség, amelynek első tünetei személyenként változnak. Az esetek 30-50% -ában az első fellángolást a tünetek kombinációjának tekintik. Alattomos módon néhány nap alatt megjelenhet egy vagy több olyan tünet, amely a központi idegrendszer (CNS) szorongását jelzi. Mivel a gyulladás az agy bármely részét, a gerincvelőt vagy a látóideget érintheti, a központi idegrendszer motoros, érzékszervi, érzékszervi vagy kognitív (tanulási és memória) funkciói egyaránt érintettek lehetnek. Így:

A betegség kezdetén, fellángolások során a jelek és tünetek szinte egyenlően oszlanak meg a motoros, érzékszervi és látási zavarok között. Idővel, idővel és az évek során más tünetek is megjelenhetnek, köztük olyanok is, amelyeket a fentiekben nem soroltak fel.

Végül, mint szinte minden gyulladásos betegség esetében, lehet panasz rendellenes fáradtság. Ok nélkül érezzük a kimerültség érzetét, akkor is nehézségekkel küzdünk, ha akarunk. Nem depresszióról van szó, csak kimerült vagy. Ez a kimerültség napközben súlyosbodik, és az éjszakai alvás, még a jó minőségű is, nem törli teljesen. Ez a megmagyarázhatatlan fáradtság néha több hónappal megelőzi az első neurológiai megnyilvánulást, amelyet inaugurációs hullámnak neveznek.

Okoz

Az SM pontos oka továbbra sem ismert, de multifaktoriális. Nem ismert, hogy mi váltja ki az első vagy a későbbi járványokat. Változó időtartamot követve egyik embertől a másikig, a szünetek és a gyógyulási periódusok által elválasztott relapszusok egymásutánját a tünetek lassú súlyosbítása követheti, őszinte relapszusok nélkül [lásd: "Evolúció és lehetséges szövődmények"]. A funkcionális kapacitás ezután csökken a hónapok során, a gyaloglás lelassul, és szükségessé válnak a gyakoribb szünetek.

Két fő mechanizmus felelős a tagállamokért:

Gyulladásos jelenség

Az immunrendszer általában védelmet nyújt az idegenként felismert és különféle mechanizmusokkal elpusztító fertőző ágensek (vírusok, baktériumok, paraziták, gombák) ellen. Sajnos az immunrendszer hibákat is követ el, és néha megtámad néhány normális testrészt, amelyet (helytelenül) idegennek tart. Az MS-ben megtámadja a mielint. Az idegrostokat körülvéve ez az anyag megvédi őket a külső agresszióktól és felgyorsítja az információáramlást. A mielin immunrendszer általi pusztulása autoimmunitás jelenség. Ez demyelinizációs plakkokat képez, amelyek megadják a betegség nevét.

Mágneses rezonancia képalkotással (MRI) gyulladásos elváltozások láthatók. Úgy tűnik, hogy a gyulladás személyenként változó, ami megnehezíti annak megértését, hogy mi történik az SM-ben.

Hogyan kezdődik ez a gyulladás? Ennek oka lehet egy vírus (valószínűleg minden embernél más és más), baktérium (kevésbé valószínű) vagy egy környezeti tényező. Jelenleg egyetlen specifikus fertőző ágens sem tehető felelőssé az SM-ért, bár vannak érvek a vírussal (fertőző mononukleózis, hepatitis B vagy retrovírus) való fertőzés ellen. Azt is tudjuk, hogy az SM nem terjedhet át egyik emberről a másikra, például az érintett személy házastársára/partnerére.

Környezeti tényezőket is gyanúsítottak. Nagyon sok kutatást végeztek ezeken a tényezőkön. A dohány ma már viszonylag jól megalapozott, mivel összefüggésben van az SM kialakulásával és progressziójának sebességével. A túlsúly és az elhízás szintén felmerült, a D-vitamin hiánya, ezért a napozás. Ez a három tényező, amelyet a betegek befolyásolhatnak, minden más jelenleg csak kísérleti jellegű. [lásd: „Kockázati tényezők”].

Degeneratív jelenség

Sokáig azt hitték, hogy az idegi degenerációt az autoimmun reakció váltotta ki, de ma már tudjuk, hogy az axon károsodása a betegség nagyon korai szakaszában jelentkezik.

Az idegstruktúrák megsemmisítése nem vezet azonnal klinikai tünetekhez, mivel az agynak nagy a funkcionális tartaléka. Amíg az elváltozások nem haladják meg egy elváltozásonként egy bizonyos számot és egy bizonyos destruktív súlyosságot, az agy továbbra is jól végzi munkáját, és semmi rendelleneset nem észlelnek.

Az SM nyilvánvalóan a gyulladás és a neurodegeneráció kombinációjának eredménye. Nem ismert, hogy ezek a jelenségek egyszerre, egymást követve vagy egymástól függetlenül jelentkeznek-e. Bár ezekről a kérdésekről ma is heves viták folynak, a legvalószínűbb mechanizmus a kezdetben nem megfelelő immunválasz, mint kiváltó tényező, korai gyulladással és degenerációval, az első kitörés óta. Ez az oka annak, hogy úgy gondolják, hogy a kezelést a lehető leggyorsabban el kell kezdeni a további pusztító járványok megelőzése és a korai degeneráció késleltetése érdekében.