Szőrsejtes leukémia
Áttekintés
A szőrsejtes leukémia egy olyan típusú rák, amelyben a csontvelő túl sok limfocitát termel. Ez a krónikus limfocita leukémia egyik formája, az eredeti sejt a B limfocita.
Az ilyen típusú csont- és vérrák meglehetősen kiszámíthatatlan evolúcióval rendelkezik: rövid idő alatt nagyon gyorsan súlyosbodhat, vagy évekig ugyanazon szakaszban maradhat.
Ez egy meglehetősen ritka leukémia, amely az összes diagnosztizált leukémia körülbelül 2% -át teszi ki, és Észak-Amerikában és Nyugat-Európában kevesebb mint 2000 új eset fordul elő egy év alatt.
A betegségnek ez a neve a sejtek mikroszkóp alatt való megjelenése miatt van (a rosszindulatú sejtek számos citoplazmatikus vetületet bocsátanak ki a felszínen).
Normális esetben a csontvelő őssejteket hoz létre (progenitor és éretlen). Ezek a különféle ingerek és növekedési faktorok hatására bizonyos jól megalapozott aktivitású sejtekké differenciálódnak. A vér őssejtje mieloid vagy limfoid progenitor sejtekké válhat. Viszont a mieloid sejt 3 típusú érett vérsejtet eredményez:
- vörösvértestek (szerepük oxigén és más tápanyagok szállítása az egész testbe)
- leukociták, védő szerepet játszanak a fertőzések ellen
- vérlemezkék, amelyek vérrögképző képességük révén szerepet játszanak a vérzéscsillapításban.
A limfoid őssejt limfoblasztá alakul át, és ezáltal 3 típusú limfocitát képez:
- B-limfocita, amely antitesteket képes előállítani a fertőzések elleni küzdelem megkönnyítése érdekében
- a T-limfocita, amely a B-limfocita segítségére jön
- NK (természetes gyilkos) sejtek, amelyek megtámadják a rákos sejteket és vírusokat.
Tehát a vér őssejtje több szakaszon megy keresztül, amíg vörös, fehér sejtté vagy vérlemezkévé válik.
Szőrsejtes leukémiában az őssejtek rendellenes szaporodása következik be, ami a limfociták sokkal nagyobb százalékává alakul át. Ezek a kóros limfociták monoklonális LB-k, amelyek végül beszivárognak a beteg reticuloendothelialis rendszerébe, és súlyosan befolyásolják a gerincvelő megfelelő működését, ami pancytopeniával járó gerincvelő-elégtelenséghez vezet (a gerincvelő által termelt összes sejt jelentős csökkenése: vörösvértestek, vérlemezkék, leukociták). A leukémiás sejtek a májba és a lépbe is behatolhatnak, ami organomegáliát okozhat. Klinikailag az immunrendszer gyenge működése miatt a beteg visszatérő fertőzéseket, vérszegénységet és súlyos vérzést tapasztal.
A szőrös leukémia krónikus limfocita leukémiákban van, ez egy rák érett B-sejtekkel. A szőrsejtes leukémiának 2 változata létezik: amely főleg a férfiakat és az ázsiai lakosságot érinti, valamint a nem ázsiai változat (amelyet sokkal nehezebb kezelni a szőrössejtes leukémia klasszikus formájához vagy a krónikus leukémia más formáihoz képest). A szőrös sejtekkel rendelkező leukémia variánsát markáns leukocitózis (néha 100 000/mm3 felett is) jellemzi, agresszívebb evolúció, amely intenzív és gyakran alkalmazott kezelést igényel, a sejtek méretükhöz képest túl nagy maggal, viszonylag alacsony fibronektin termeléssel a szőrössejtes leukémia jellemzője) és a CD25 alacsony expressziója a sejtfelszínen (ennek az interleukin-2-receptornak az alacsony mennyisége magyarázza, miért ellenállóbb ez a típusú leukémia a kezeléssel szemben).
A prognózis (a gyógyulás esélye) a következőktől függ:
- a leukémia evolúciójának sebessége
- kezelésre adott válasz.
A helyes kezelés a legtöbb esetben a remisszió kialakulásához vezet (az az időszak, amikor a leukémia tünetmentes)
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
Okok és kockázati tényezők
A szőrsejtes leukémia okai továbbra sem ismertek, de úgy tűnik, hogy nem dohányzás, ionizáló sugárzásnak való kitettség, növényvédő szerek vagy ipari vegyszerek okozzák. A betegség gyakrabban fordul elő a fehér lakosság körében, és több férfit érint (a férfiak: nők aránya 5: 1). Az átlagos életkor 50 év (a szőrös sejtekkel rendelkező leukémia változata 70 év után gyakrabban jelenik meg).
Számos kockázati tényező növeli a leukémia ezen formájának esélyét. Vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy összefüggés van a benzol, a szerves foszfor és más oldószerek expozíciója, valamint a citomegalovírus fertőzés és a betegség között. Azonban a betegek bizonyos kockázati tényezőknek való kitettsége nem feltétlenül vezet leukémiához, és ezek elkerülése sem védi meg a betegeket a betegségtől. Ha a betegek úgy érzik, hogy kockázati tényezőknek vannak kitéve, javasoljuk, hogy mielőbb értesítsék orvosukat.
jelek és tünetek
A szőrsejtes leukémia jelei és tünetei nem specifikusak, és magukban foglalják: testi és lelki aszténia, visszatérő fertőzések és fájdalom subcostalis lokalizációval.
Leggyakrabban a szőrsejtes leukémiában szenvedő betegek tartós fáradtságra (vérszegénység klinikai kifejeződése) panaszkodnak. Körülbelül 1/3-ánál visszatérő vérzés van thrombocytopenia miatt, másik harmaduknál láz és fertőzés neutropenia miatt. A reticuloendothelialis rendszer rosszindulatú beszivárgása miatti tünetek hasi kellemetlenség formájában jelentkezhetnek (a megnagyobbodott lép térfogata miatt). A betegek jelentős százaléka lefogy, lázas, bőséges éjszakai izzadás van (mint más limfoproliferatív betegségek esetén).
A szőrsejtes leukémia gram-negatív és pozitív csírákkal, de mikobaktériumokkal és gombákkal is fertőzött. A betegek opportunista csírákkal is fertőznek (olyan baktériumok, amelyek nem képesek betegségeket okozni egy egészséges szervezetben, de patogénekké válnak, ha a gazda immunrendszere meggyengült). Ilyen csíra a Legionella, a Toxoplasma, a Lysteria. Vannak olyan esetek, amikor a leukémia más betegségek, például szkleroderma, polyarthritis nodosa, polymyositis, pyoderma gangrenosa összefüggésében fordul elő. Ritkábban a leukémia társul a paraproteinémiával, egy szisztémás betegséggel mastoid sejtekkel.
Szakértői konzultáció
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a tünetek nem specifikusak, a betegeknek tanácsos orvoshoz fordulniuk, ha jelentkeznek:
- hosszan tartó aszténia konkrét ok nélkül
- láz és visszatérő fertőzések
- elhúzódó vérzésre való hajlam
- nehézlégzés
- fájdalom vagy szubkostális nyomás érzése
- fájdalommentes csomók nyaki, hónalji, ágyéki elhelyezkedéssel.
Diagnosztikai
A leukémia kevésbé ismert jelei
Leukocytoclasticus vasculitis
A veleszületett immunitás a megszerzett immunitással szemben
A szőrsejtes leukémia diagnózisának szuggesztív eredményei a következők:
- hemoleukogram pancytopenia: ha azonban magas a szőrös sejtek száma, akkor a vérsejtesség megnövekszik; az anaemia általában súlyos, normokróm, normocita;
- szőrös sejtek jelenléte a keneten (ezek citoplazmatikus kiterjesztésű sejtek);
- a csontvelő normál felépítésének módosítása, a sejtek nagy sejtközi terekkel elválasztva (a velő megjelenése tükörtojásra emlékeztet)
- lép beszivárgás mononukleáris sejtekkel.
A paraklinikai vizsgálatokból származó adatok azért fontosak, mert ezek irányítják a kezelést. A terápia figyelembe veszi:
- leukémia sejtek száma, vörösvértestek és vérlemezkék száma
- a splenomegalia fennállása
- fertőzések vagy a test rossz működésének egyéb jelei
- a leukémia rezisztenciája a korábbi kezeléssel szemben.
Megkülönböztető diagnózis
A szőrsejtes leukémiának vannak közös jelei és tünetei más hematológiai betegségekkel együtt, ezért a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell:
- pancytopenia és gerincfibrózis,
- prolimfocita leukémia,
- krónikus limfocita leukémia,
- rosszul differenciált lymphoma,
- lép marginális limfóma,
- mieloscleroza,
- szisztémás mastocytosis.
színpadra állítás
A stádium az a folyamat, amelynek során a rák terjedése a szervezetben pontosan meghatározható. A szőrsejtes leukémia esetében nincs szabványos rendszer, mint más leukémiák esetében, de kezeletlen betegség, progresszív betegség és kezelésre refrakter betegség csoportosul.
Kezeletlen betegség: a betegség kezdeti szakasza, amelyet nemrégiben diagnosztizáltak, és amelynek során a kezelés csak a tünetekre (fertőzés, fogyás) irányult, és nem az alapvető patogén folyamatra. Kezeletlen leukémia fordulhat elő: splenomegalia, pancytopenia (medulláris elégtelenség kifejeződése), leukémiás gerincvelő infiltráció.
Progresszív betegség: az a helyzet, amelyben a leukémiát már kezelték (akár citosztatikumokkal, akár műtéti úton splenectomiával), de a folyamat folytatódik. Jellemzője: a szőrsejtek folyamatos növekedése a csontvelőben és a perifériás vérben, súlyos pancytopenia (a kezdeti stádiumhoz képest).
Refrakter betegség: az a szakasz, amelyben a betegség refrakter a kezelésre, a tünetek, jelek és a paraklinikai adatok változatlanok.
Evolúció
A betegség alakulása változó, a leukémia terjedhet, és az egész testet érinti. A sejtek behatolhatnak egy parenhimális szervbe (például az agyba, a szívbe, a májba), és szilárd daganatokat okozhatnak, vagy ugyanolyan következményekkel behatolhatnak a nyirokcsomókba. Az újonnan kialakult daganat (áttét) ebben az esetben azonos típusú, mint az elsődleges daganat. Például, ha a leukémia átterjed az agyra, akkor a rákos sejtek továbbra is leukémiás sejtek lesznek, és a beteg leukémiás áttétekben szenved, nem pedig agyrákban.
Kezelés
Szóbeli problémák
Köhögés - milyen szerepet játszik és hogyan kezeljük típusa szerint?
A jelenlegi szokásos kezelés
Éber elvárás
Éber elvárás („Óvatos várakozás”) - a betegség evolúciójának figyelemmel kísérése konkrét kezelés beadása nélkül, amíg a klinikai állapot vagy a paraklinikai paraméterek meg nem változnak.
kemoterápia
Biológiai kezelés
A második terápiás vonalat a biológiai kezelés képviseli. Purinanalógokkal szemben rezisztens betegségben szenvedő betegek számára készült, és monoklonális antitesteket (Rituximab) vagy alfa-interferont tartalmaz.
- Monoklonális antitestek kladribinnal szemben rezisztens leukémiákban alkalmazzák, és rákos LB-t pusztítanak. A legelterjedtebb a rituximab, és úgy tűnik, hogy a betegség súlyos formáiban is képes teljes remissziót kiváltani.
- Alfa-interferon immun tulajdonságokkal rendelkező termék, kevés betegnél hatékony. A betegek 65% -ánál a gyógyszer enyhe javulást okozott a betegségben.
A biológiai terápia hatékonyságának értékelése érdekében 6 hónapra van szükség, és a sikerességének értékelhető kritériumai a hemoglobinszint 12 g/dl fölé emelése.
Sebészeti kezelés
A műtéti kezelés főként a splenectomia (a lép műtéti eltávolítása). Hosszú távú remissziót válthat ki, különösen jelentős lépkárosodásban szenvedő betegeknél. Kevésbé hatékony a kemoterápiához képest. A splenectomia a hasi kényelmetlenséget okozó splenomegalia vagy alacsony trombocitaszintű betegeknél javallt, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurára utalnak.
Egyéb kezelések
Vannak más kezelési módszerek, de még mindig kísérleti stádiumban vannak:
- Őssejt-transzplantáció: az eljárás magában foglalja a citosztatikus kezelés során elpusztult vagy rosszindulatúan transzformált hematopoietikus őssejtek pótlását. Az őssejteket egy rokonból (testvér vagy nővér) gyűjti be a perifériás vérből vagy a csontvelőből, majd lefagyasztja és tárolja későbbi felhasználás céljából. A kemoterápia befejezése után az előzőleg tárolt sejtek bejutnak a beteg testébe. Ugyanaz a szerepük lesz, mint a test saját sejtjeinek, amelyekbe injekciózták őket.
- Vérszegénységben vagy trombocitopéniában szenvedő betegek kaphatnak vörösvértest tömeg és a vérlemezkék keresztül vérátömlesztés.
- Annak ellenére, hogy a szőrös sejtek élettartama hosszú (nem osztódnak túl gyorsan), néhány végzetesen beteg beteget széles spektrumú citosztatikus szerekkel kezelnek, mint pl. metotrexát (különösen hatékony gyorsan osztódó sejteken). A siker aránya azonban meglehetősen alacsony.
Szakaszos kezelés
Kezeletlen betegség: ha a hematokrit nem túl alacsony, és a tünetek nem túl agresszívek, választhatja az evolúció gondos nyomon követését, anélkül, hogy speciális kezelést végezne. Ha azonban a paraklinikai adatok megváltoznak, ha pancytopenia lép fel, vagy ha a klinikai állapot romlik, akkor a kezelést meg lehet kezdeni. Ebben a szakaszban a lehetőségek közé tartozik a kemoterápia vagy a splenectomia.
Progresszív betegség: a kezelés ebben a szakaszban magában foglalhatja: kemoterápiát, biológiai terápiát (különösen az alfa-interferont), splenectomiát.
Refrakter betegség: a terápiás kezelési módok ebben az esetben sokkal bonyolultabbak, és magukban foglalják: kemoterápiát, biológiai kezelést, esetleg őssejt-transzplantációt.