Teljes közös atrioventrikuláris csatorna Monza Kórház

Általános leírása

atrioventrikuláris

A teljes közös atrioventrikuláris csatorna, egy komplex szívfejlődési rendellenesség, egy nagy, nem korlátozó DSV jelenlétében áll, amely OP típusú DSA-hoz társul. Ezek együttesen széles kommunikációt (összefolyó hibát) okoznak az interatrialis septum alsó részében és az egyetlen atrio-kamrai szelepben, változó mértékű elégtelenséggel (regurgitációval) a jobb vagy a bal szelep komponensében. Gyakran társul a 21. triszómiához (Down-szindróma).

Osztályozás

Echokardiográfiailag két fontos, különböző sebészeti megközelítéssel rendelkező formát írnak le:
1. CAVC-C kiegyensúlyozott forma - a közös A-V szelep egyformán középre (helyezkedik el) a két kamra fölött, amelyek viszont hasonló méretűek.
2. CAVC-C kiegyensúlyozatlan forma - a közös A-V szelep előnyösen egy kamra felett helyezkedik el, általában a jobb oldali, míg a kontralaterális bal kamra általában hipoplasztikus (fejletlen).

tünetek

  • kardiomegalia (a jobb üregek megnagyobbodása)
  • pangásos szívelégtelenség
  • jelentős pulmonalis vaszkuláris torlódás
  • jelentős, korai pulmonalis hipertónia
  • az obstruktív tüdőérbetegség gyors kialakulása, minden további következménnyel (1 éves kor körül)

Down-szindrómás betegeknél a felső légúti obstrukció és/vagy a pulmonalis hypoplasia társulhat, kockázati tényezők, amelyek többek között megnövekedett pulmonalis vaszkuláris ellenállást eredményeznek. Ezek a jellemzők megváltoztatják a javallatot és az operatív pillanatot (3-6 hónap között), és egyúttal meghatározzák bizonyos evolúciós sajátosságok, kockázatok és további intra-, de különösen a műtét utáni szövődmények megjelenését, valamint az intenzív terápiában a kórházi kezelés időtartamának meghosszabbodását.

Működési pillanat (műtéti lezárás) 5-6 hónapos kor körül ajánlott (3-6 hónap Down-szindrómával kombinálva).

Javallatok és műtéti kezelés

1. A teljes, összetett és kiegyensúlyozott korrekció a következőkből áll:

  • a mitrális szelep kulcsának bezárása
  • DSV lezárás szintetikus anyag tapasszal
  • két gyűrű létrehozása két különálló szelepből (mitralis és tricuspidus)
  • az esetleges elégtelenségek (regurgitációk) kijavítása a jobb vagy a bal szelep alkatrész szintjén
  • DSA típusú OP lezárás biológiai anyag tapaszával (lásd fent)
  • a kapcsolódó szívkárosodás korrekciója (ha van)

2. Palliatív korrekciók (közbenső, részleges műveletek):

  • pulmonalis artéria kötszer - ritka indikáció súlyos esetekben, amikor a teljes korrekció ellenjavallt (hipoplasztikus RV); mitralis regurgitációban szenvedő betegeknél ellenjavallt
  • Fontan művelet CAVC-C kiegyensúlyozatlan alakban (lásd Fontan művelet)