Terhességi kolesztázis - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

terhességi

Utolsó frissítés dátuma: 2019. október 19

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Hormonálisan kiváltott, késői terhesség akut betegsége, reverzibilis kolesztázis és kísérő, masszív, ellenőrizhetetlen viszketés, elsődleges bőrtünetek nélkül. Csak karcolásos excorációk vannak.

Érdekes is

Ritka, indolens (alacsony rosszindulatúságú) primer kután-nem Hodgkin B-sejtes lymphoma (NHL) kis B-sejtekből.

Előfordulás/járványtan

Közép-Európában a terhesség 0,2-2,0% -ában fordul elő; Chilében és Bolíviában az előfordulás 9-28%, Kínában 1,2-6.0% között van. Az előfordulás nagyobb a téli hónapokban, mint nyáron (a csökkent D-vitamin-koncentrációt kockázati tényezőként írják le).

Etiopatogenezis

Az epe képződésének örökletes károsodása lehet az epe kapilláris membránján lévő transzport mechanizmusok mutációja révén. Úgy gondolják, hogy összefügg a progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázissal, amelyben a foszfolipidek transzferje a membrán belsejéből kifelé kifelé zavart, ami zavart kevert micellák képződését eredményezi az epében.

Eddig legalább 7 gén hibáját fedezték fel. Például az MDR3 gén (a foszfatidilkolin-transzlokáz kódja), az ABCB4 gén (szin. MD3 gén: többféle gyógyszerrel szembeni rezisztencia), az ATP8B1 gén, az ABCB11 gén mutációi (májspecifikus transzporter, amely epesavakat szállít az epe-csatornába). ).

Feltételezik az epesav exportáló szivattyú (BSEP) részvételét is. Az epesavak átadása a szérumban jelentős viszketést okoz.

Egyes szerzők szelénhiányt és fokozott bélpermeabilitást (szivárgó bél) is feltételeznek manifesztációs tényezőként.

Egy nagyobb nyilvántartási vizsgálat összefüggést mutatott a krónikus HCV fertőzés és a máj terhességi kolesztázis előfordulása között (Marschall HU és mtsai 2013).

megnyilvánulása

Általában a 3. trimeszterben fordul elő. Az idősebb terhes nők (> 35 évnél idősebbek) és a többnemű nők gyakrabban érintettek.