Thieme E-folyóiratok - Pneumológiai absztrakt

Háttér: 1: 2500 körüli cisztás fibrózis előfordulása esetén feltételezhető, hogy Németországban körülbelül 8000 CF-beteg van, ebből körülbelül 6000-et tartanak nyilván a német CF-nyilvántartásban. Feltételezhető, hogy a CF-betegek megfelelő számát még nem diagnosztizálták. Az észak-amerikai adatok azt mutatják, hogy a cisztás fibrózisos betegek körülbelül 7% -át csak felnőttkorban diagnosztizálják. Ezek a betegek többnyire hasnyálmirigyben szenvednek, nem felelnek meg a klasszikus CF fenotípusnak, és gyakran atipikus cisztás fibrózisnak nevezik őket. A ma ajánlott osztályozás különbséget tesz a PI-CF (hasnyálmirigy-elégtelenség), a PS-CF (a hasnyálmirigy elégtelensége) és a CFTR-hez kapcsolódó betegségek (CFTR-RD) között.

thieme

Betegek: Nyolc 18 év feletti diagnosztizált beteget látnak el a Halle Cisztás Fibrózis Központban. Négyet a reproduktív orvoslás problémáinak genetikai diagnosztikájával összefüggésben azonosítottak. E betegek közül egy fiatal nő tipikus gyermekkori bronchitisről számolt be, míg egy második beteg krónikus sinusitisben szenvedett. Az egyik beteget nálunk diagnosztizálták krónikus nikotinnal való visszaéléssel és krónikus Pseudomonas sinusitissel járó „exacerbált COPD” kórházi kezelés részeként. Három betegnél a bronchiectasis tisztázása visszatérő bronchitisben adott okot a diagnózisra.

Későn diagnosztizált betegeink közül háromnak prognosztikailag kedvezőtlen volt a tüdejének krónikus Pseudomonas fertőzése. Két Staphylococcus aureusban szenvedő beteg hörgőkiválasztásában CF-tipikus csírát is találtak, amely gyakran megelőzi a Pseudomonas fertőzést.

A krónikusan pseudomonas gyarmatosított betegek előrehaladásának gyakorisága szempontjából előnyös volt az intenzív obstruktív szerekkel, mukolitikumokkal, a pseudomonas kezelésére hatékony inhalációval és a rendszeres fizioterápiával;.

Következtetés: Még akkor is, ha a diagnózist később állapítják meg, a betegek számára előnyös a CF-specifikus terápia megkezdése, ezért a gyanús eseteket be kell mutatni a központoknak.