Thymus - anatómia, funkció, panaszok
Rendkívül fontos az immunrendszer számára, és súlyos betegségekhez, a csecsemőmirigyhez is társul. Ez egy nyirokszerv, és az elődsejtekből T-limfociták fejlődnek.
Ezek fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Néha azonban a saját teste ellen irányulnak, sok oka lehet, ezért számos különböző betegség kapcsolódik a csecsemőmirigyhöz.
Ha a csecsemőmirigy hiányzik, megnő a fertőzés veszélye. Az érintett embereknek steril környezetben kell élniük.
Mi a csecsemőmirigy?
A csecsemőmirigy a nyirokrendszer bilobed szerve. A csecsemőmirigy mellett a csontvelő, a lép, a nyirokcsomók és a függelék függeléke tartozik ebbe a rendszerbe. Más állatoknál is jelen van, de kissé más formában. Borjú- vagy báránycsemegekenyér elnevezése alatt az állati csecsemőmirigy formái különlegességekként is ismertek.
A csecsemőben a szerv lényegesen nagyobb, idővel szinte teljesen visszahúzódik, de megtartja funkcióját. Kezdetben a két karé 5 cm hosszú és 2 cm széles. A csecsemőmirigy a korai gyermekkorig folyamatosan növekszik, és csak pubertás után regresszál. Fokozatosan helyébe zsírszövet lép; ezt a folyamatot involúciónak hívjuk (erről bővebben később).
A megtermékenyített petesejt embrióvá fejlődése során (embriogenezis) a csecsemőmirigy a blastocystán belül, az embrioblasztban fejlődik ki. Az embrioblaszt három úgynevezett sziklevélből áll. Ezeket endodermának, mezodermának és ektodermának nevezzük. Az egész test ebből fejlődik. De míg a nyirokrendszer más szervei csak a mezodermából fejlődnek ki, az összes sziklevél részt vesz a csecsemőmirigy fejlődésében. Ezért nevezik lymphoepithelialis szervnek is.
Timociták és limfociták
A csecsemőmirigy magját a gödör és a kéreg alkotja. A Hassall-sejtek főként a velőben helyezkednek el, funkciójuk ma sem ismert. Mivel tartalmazzák a citokin TSLP-t (thymus stromalis lymphopoietin), fontosak lehetnek a helytelenül kifejlődött timociták programozott sejtpusztulásában vagy a T-limfociták érésében.
A timociták hibásan fejlődnek ki, ha nem fejlődött ki működő T-sejt-receptor, és nem ismerik fel a test saját antigénjeit (MHC-molekulák).
De mint minden szerv, a csecsemőmirigyet is érinthetik a betegségek, vagy kezdettől fogva helytelenül fejlődhetnek. A legrosszabb esetben teljesen hiányzik, majd DiGeorge-szindrómáról beszélünk. Erről és más betegségekről később.
Funkciók és feladatok
A csecsemőmirigy fő feladata a véráramból a szervbe bejutott timociták funkcionális, immun-kompetens és öntoleráns T-limfocitákká történő átalakítása. A T-limfociták (más néven T-sejtek) fehérvérsejtek. Az immunvédelmet szolgálják.
Mint mondtam, a rosszul fejlődött timociták programozott sejthalálba kerülnek. A thymus ezt is szabályozza a vér-thymus gáton keresztül. Védi az érő T-limfocitákat a szervezetben idegen antigének hatásától. Az antigének általában fehérjék, lipidek, szénhidrátok és egyéb anyagok. Főleg fehérjék.
A működő timocitákat elválasztjuk a nem működő sejtektől. Ebben az elkülönítésben különbséget tesznek a pozitív és a negatív szelekció között. Ez utóbbi programozott sejthalált (apoptózist) jelent. Az elválasztás a kéregben történik, a negatív szelekció a pépben.
A timociták túlélése érdekében fel kell ismerniük a test saját antigénjeit (MHC molekulák); Az immunvédelemben, ha antigének ellen lépnek fel, és ha nem ismerik fel a test sajátjait, akkor megküzdenek velük, és így károsítják az egész szervezetet. Ennek következményei lennének B. Autoimmun betegségek. Ezért, ha nem tudják megkülönböztetni, rendezik őket.
A velőben a test saját antigénjeit kapják a hámsejtekből. Az ilyen timocitákat, amelyek T-sejt-receptorai reagálnak rájuk, makrofágok bontják. A csecsemőmirigyben lévő thymocytáknak csak 3–5% -a nem válogat és kerül T-limfocitaként a vérkeringésbe. A thymus epithelsejtek kemokinek és citokinek révén irányítják a timociták ezen érési folyamatát.
- T-limfociták képződése
- pozitív és negatív szelekció
- A nem ön-toleráns T-sejteket rendezik
- működő T-sejtek leküzdik a test számára idegen antigéneket
- a timocitáknak csak 5% -a éli túl a konverzió folyamatát
- az összes többit makrofágok pusztítják el
- A citokinek felelősek a képzésért
Anatómia és szerkezet
A csecsemőmirigy a mediastinumban fekszik (a membrán közepén lévő tér); ez a nyaktól a rekeszig és a gerinctől a mellig terjed. A mediastinumban a csecsemőmirigy közvetlenül a mellcsont (szegycsont) mögött helyezkedik el, amellyel laza kötőszöveten keresztül kapcsolódik.
Mögötte (hátsó) több nagy ér és a szívburok fut. A csecsemőmirigyet a pleura részei, az úgynevezett pleura mediastinalis veszi körül.
A csecsemőmirigy nagysága felnőttkorban (a fent említett) involúzióval csökken. Marad egy maradék test, amely gazdag zsírszövetben és nagy az erek sűrűségével. A T-limfociták működése, képződése és válogatása utólag csökken, de időskorban is megmarad.
A csecsemőmirigy két lebenyből áll, ezeket a medulla keresztezi. E fölött egy kéreg veszi körül a szervet. A pépben kevesebb sejt van, mint a kéregben. Mindkettő hámsejtekből áll.
A Hassall-sejtek szintén ilyen sejtekből készülnek, és megtalálhatók a pépben, hagymahéjszerű szerkezetűek. Hogy pontosan mire készülnek, azt egyelőre nem ismerik a kutatók. A csecsemőmirigy-keretrendszer hálózatként épül fel. A vérellátás az aorta egyes részeiből származik, nevezetesen az A. thoracica interna és az A. thyroidea inferiorból, valamint a vena thymicae-ból.
A csecsemőmirigy behatolása
Az édes kenyér spontán visszafejlődése nem olyan jelenség, amely csak az embereknél fordul elő. Minden gerinces érintett. A regresszió azért következik be, mert a csecsemőmirigyre már nincs szükség.
Ez olyan egyszerűnek hangzik, mint amilyen, mivel a T-limfociták nagy készletének felépítése után a további növekedés szükség esetén a másodlagos nyirokszervekben, főleg a nyirokcsomókban és a lépben következik be. Szükség van arra, amikor az antigének bejutnak a testbe, amelyre a T-sejtek reagálnak.
Fejlett involúció esetén a csecsemőmirigy csak maradék testből és zsírszövetből (retrosternális zsírtest) áll.
Betegségek és betegségek
A thymus betegségei, betegségei és rendellenességei
Az immunrendszer központi szerveként a sérült csecsemőmirigy közvetlenül és közvetve számos súlyos betegséget okoz. Az Aplasia, vagyis a szerv hiánya miatt az érintettek fokozottan fogékonyak a fertőzésre. Másrészt a thymus daganatai, az úgynevezett thymomák súlyos hibákat okoznak.
A feltűnő betegségek kialakulásához azonban a csecsemőmirigyet nem kell magától megbetegedni. Autoimmun betegségek akkor alakulnak ki, amikor a B és T limfociták a saját testükhöz fordulnak, jelentősen gyengítve azt. Az 1-es típusú cukorbetegség, valamint a myasthenia gravis és a reumás ízületi gyulladás autoimmun betegségek.
Myasthenia esetén gyakran előfordulnak thymomák, amelyeket aztán műtéti úton el kell távolítani. Néhány betegség, amely a kromoszómák rendellenességeiből adódik, a csecsemőmirigy károsodásával vagy hiányával is jár. Erre példa a DiGeorge-szindróma. Az atópiát a T-sejtek hibája is okozza. A HI vírusok (HIV, AIDS) gyengítik az immunrendszert.
DiGeorge-szindróma
A DiGeorge-szindrómát, számos hasonló betegséggel együtt, a microdeletion-szindróma 22q11 kifejezés alatt foglaljuk össze. Ez egy hiba a 22. kromoszómában a tizenegyedik helyen. A szindróma az egyik leggyakoribb, az úgynevezett deléciós szindróma, és 4000 születésből egynél fordul elő.
Ezt a betegséget rendellenességek kísérik a testen. Ezt általánosságban el kell mondani, mert az arc, a szív, a pajzsmirigy és a csecsemőmirigy, így a test több része is érintett. Mivel ez több betegség kombinációja egyetlen kifejezés alatt, nem minden leírt tünetnek kell megjelennie az érintett személynél.
Az egyik tünet pl. B. az LKGS oszlop
Néhány tünet vagy enyhe forma hiánya egyes területeken ezért nem ritka. Ezt a klinikai képet meg kell különböztetni az úszó kikötői szindrómától (egy alacsony termetű forma).
A legkiemelkedőbb tünetek a szív- és érrendszeri rendellenességek, az arc fejlődési rendellenességei, a kalciumhiány, a fejletlen csecsemőmirigy és a szájpadrés.
A klinikai kép a terhesség alatt alakul ki az embrió 3. és 4. garatának hibás fejlődése miatt. Ha a mellékpajzsmirigy nem fejlődik ki, ez az említett kalciumhiányhoz vezet.
A thymus vagy fejletlen, vagy teljesen hiányzik (thymus aplasia). Az arc fejlődési rendellenességei többek között a hipertelorizmus (a szemek tágra nyíltak), az epicanthus, az elnyújtott orrhíd, a széles orrgyökér és a hegy, a megrövidült philtrum, az aurikuláris rendellenességek miatt jelentkeznek.
Ha a csecsemőmirigy teljesen hiányzik, megnő a fertőzés kockázata, mivel nem képződhetnek T-limfociták. Ez a hiba biztosítja, hogy a betegeket steril környezetben kell tartani. A fertőzés kockázata nem elegendő maradék funkcióval növekszik. Ez azt jelenti, hogy még az egyértelműen fejletlen csecsemőmirigy esetében is, hasonlóan az idős emberek helyzetéhez, a fertőzésekre való hajlam továbbra is magas.
Maga a betegség nem gyógyítható, de a kísérő tünetek korrigálhatók. Ha a csecsemőmirigy hiányzik, akkor a csecsemőmirigy átültetése ajánlott.
Myasthenia gravis
A myasthenia izomgyengeség. Az idegtől az izomig terjedő jelátvitelt a rosszul irányított antitestek zavarják meg. Súlyos esetekben a légzőizmok és a torokizmok érintettek, az előbbi esetben a betegeket mesterségesen kell szellőztetni.
Normális esetben az idegjelek eljutnak a kapcsolódó izomhoz, a motor véglapjánál. Az izom összehúzódását az acetilkolin (ACh) jelanyag váltja ki. Akkor szabadul fel, amikor egy elektromos idegimpulzus eléri az idegvéget.
Az acetilkolin az izom megfelelő receptoraihoz kötődik. A myasthenia megzavarja a gerjesztés neuromuszkuláris transzmisszióját. A test olyan antitesteket képez, amelyek kötődnek a megfelelő izmok ACh-receptoraihoz, az ACh lebomlik. Az izomerő csökken.
A betegség izomgyengeséghez vezet különböző helyeken, a legszembetűnőbbek a lehullott szemhéjak. Ha csak ez a testrész érintett, akkor ezt szem myasthenia-nak nevezzük. A lelógó szemhéj kivételével az érintett emberek kettősnek látják.
Ha generalizált myasthenia van, akkor a karok, a lábak és a torok izmai is érintettek. Nem megfelelő kezelés vagy fertőzés esetén fennáll a myasthenikus krízis kockázata. Ha ez általánosított forma, a beszéd- és nyelési készülék érintett izmaival, akkor ezt beszédzavarok és beszéd közbeni gyakori légzés okozzák. Súlyos esetekben mesterséges szellőzésre is szükség van.
kezelés
A myasthenia gravis jól kezelhető, de a gyógyszereknek gyakran súlyos mellékhatásaik vannak, ezért néhány év után más gyógyszerekre kell cserélni őket, mivel ezek további súlyos károkat okozhatnak a szervezetben a májban és a vesében.
A gyógyszerek blokkolják az antitestek képződését, vagy csak a fellépő tüneteket kezelik anélkül, hogy kiküszöbölnék az antitestek okozati téves irányítását. Ebben az esetben csak az acetilkolin lebomlása akadályozható meg.
Ha a hagyományos gyógyszerek nem segítenek, úgynevezett rituximab antitesteket adnak. A rituximab antitesteket mesterségesen állítják elő, és rák és autoimmun betegségek esetén alkalmazzák. Az antibiotikumok, a béta-blokkolók, a pszichotrop gyógyszerek, az izomlazítók és más hatóanyagok fokozzák a tüneteket.
T-limfociták
A T-limfociták által okozott betegségek
A Myasthenia gravis és a DiGeorge-szindróma közvetlenül befolyásolja a csecsemőmirigyet. A thymusban kialakult T-limfociták hibái azonban betegségeket is okoznak. Ezek többnyire a szervezet saját antigénjeivel szemben hatnak, a thymushoz kapcsolódó panaszok nagyobb száma a T-sejtek e rendellenes működéséből fakad. Különbséget tesznek veleszületett és szerzett immunhiányok között.
A veleszületett immunhibák nem feltétlenül érintik csak a T-limfocitákat. Az öröklött hibák közé tartozik pl. B. Di-George szindróma, Wiskott-Aldrich szindróma és Louis-Bar szindróma.
A megszerzett immunhiányok különböző betegségterületekre vannak felosztva. Különösen nagyjából feloszthatók autoimmun betegségekre, allergiás reakciókra, fertőző betegségekre, gyógyszeres kezelés által okozott rendellenességekre és tumoros betegségekre. Az autoimmun betegségek közé tartozik az I. típusú diabetes mellitus, a sclerosis multiplex és a rheumatoid arthritis.
Allergia esetén, különösen az I. típusú (azonnali típus) és a IV. Típusú (késleltetett) típusú T-sejtek önmagukban ártalmatlan antigének ellen hatnak. Atópia, mint pl B. A neurodermatitis (más néven atópiás ekcéma) jó példa lenne az allergiás reakciókra, ebben az esetben a bőr.
A fertőző betegségek, például a hiv vagy a HTLV-I és II súlyos immunbetegségeket okoznak. A HTLV vírusok, amelyek a HI vírushoz hasonlóan a retrovírusok közé tartoznak, a fertőzöttek kis részében okoznak T-sejtes leukémiát. Ez leukémiához is vezethet, ha a T-sejtek vagy azok prekurzorai, a timociták rosszindulatúak.
A T-limfocitákat azonban a gyógyszer által kiváltott okok is gátolják. Szervátültetés esetén csökkenteni kell az immunrendszer működését, hogy az átültetett szervet ne utasítsák el. Rák esetén kemoterápiát alkalmaznak a sejt növekedését korlátozó citosztatikus szerek beadására.
Tipikus betegségek
A thymus gyakori és tipikus betegségei egy pillanat alatt:
- Thymoma
- Myasthenia gravis
- DiGeorge-szindróma
- Wiskott-Aldrich-szindróma
- Autoimmun betegség
- Allergiák
- Fertőző betegségek
- leukémia
Gyakran feltett kérdések és válaszok
Itt talál választ a csecsemőmirigyre vonatkozó gyakran feltett kérdésekre.
Van valami közös a pajzsmirigyben és a csecsemőmirigyben?
A pajzsmirigy hormon mirigy is
Közvetett módon igen, mert mindkettő hormonális mirigy, és a test endokrin rendszeréhez tartozik. Vagyis mindkettő közvetlenül a vérbe juttatja hormonjait, szemben az exokrin mirigyekkel. Mindazonáltal mindegyikük különböző hormonokat termel, különböző hatásokkal a szervezetben.
A DiGeorge-szindróma következtében a mellékpajzsmirigy nem kötődik össze, ami hypoparathyreoidishoz vezet (kalciumhiány).
Milyen egyéb szervek tartoznak a nyirokrendszerbe?
Megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos limfoid szerveket. A csecsemőmirigy és a csontvelő a nyirokrendszer két elsődleges szerve. Másodlagosak a nyiroktüszők, a Peyer-foltok, a mandulák (köznyelven mandulák), a lép, a nyirokcsomók, a függelék (gyakran egyenlő a függelékkel, amelynek csak a függeléke van). A nyirokrendszer az egész testben eloszlik.
Miért olyan súlyosak a csecsemőmirigy betegségei?
Ez közvetlenül kapcsolódik a T-limfociták termeléséhez. Ezek a fehérvérsejtek, amelyek, mivel az immunrendszer részét képezik, főleg betegségeket okoznak, ha a test ellen irányulnak. Ezt okozhatják olyan vírusok, mint a HI vírus, vagy a T-sejtek helytelen fejlődése.
Leukémiában is érintettek. Ha a csecsemőmirigy teljesen hiányzik, azonnal megnő a fertőzés kockázata. Ezek a betegségek súlyosak, pontosan azért, mert a T-limfociták védik a testet, és nem szabad ellene irányulni.