Tüdő vasculitis
Szerző: Luminita Chidinciuc
Pulmonalis vasculitis számos különféle betegséget jelöl meg, amelyek kóros jellemzője az erek megsemmisítése. Az egyes állapotok klinikai megnyilvánulásait a megsemmisült erek mérete, típusa és elhelyezkedése határozza meg.
A pulmonalis vasculitis klinikai megközelítése a klinikai, radiológiai és laboratóriumi rendellenességek azonosításán alapul. A tüdő érintettsége különösen az elsődleges, idiopátiás vasculitis esetén fordul elő, antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel társulva, amelyek a kis ereket érintik: Wegener granulomatosis, mikroszkopikus polyangiitis és Churg-Strauss szindróma. A tüdőkárosodás kockázata azonban fennáll a közepes vagy nagy ereket érintő idiopátiás primer vasculitis esetén, immunológiailag közvetített primer vasculitis és másodlagos vasculitis esetén is.
A szisztémás tüdő vasculitis diagnózisa és kezelése a klinikai orvoslás egyik legnagyobb kihívása. A betegség előfordulása ritka: 20-100 eset/millió. A tüdő vasculitisben jelentkező jelek és tünetek nem specifikusak és átfedik a fertőzéseket, a kötőszöveti betegségeket (kollagenózis) és a neoplazmákat.
A pulmonalis vasculitis esetei nagymértékben különböznek, ezért nagyon ritkán fordul elő, hogy a beteg a teljes "klasszikus" klinikai képet mutatja be. A tényezők ezen kombinációja általában késleltetett diagnózishoz vezet. A pulmonalis vasculitisben diagnosztizált betegek esetében az ok azonosítása újabb kihívást jelent, különösen az alapbetegség, a gyógyszeres kezeléssel vagy a superinfekciókkal összefüggő szövődmények miatt.
Kóros szempontból, vasculitis a gyulladásos sejtek jelenléte, az erek megsemmisülése és a szöveti nekrózis határozza meg. A gyulladásos folyamat jellemzői (granulomatosis, eozinofilia, neutrophilia) relevánsak lehetnek a diagnózis szempontjából. Az egyes betegségek klinikai jellemzőit az érintett erek helye, mérete és típusa, valamint a gyulladás, az érrendszeri roncsolás és a szöveti nekrózis mértéke határozza meg.
Wegener granulomatosis
Wegener granulomatosis a kis artériák és vénák (arteriolák, vénák) gyulladásának ritka típusa, amely klasszikusan érinti az artériákat, amelyek oxigénnel táplált vért juttatnak a tüdő, a vese és az orrmelléküreg szöveteibe. A betegség "hiányosan" is megnyilvánulhat, abban az értelemben, hogy e régiók közül csak az egyiket érinti. Ha mind a tüdő, mind a vese érintett, akkor erről beszélünk szisztémás Wegener-féle granulomatosis. Ha a patológia csak a tüdőre korlátozódik, korlátozott Wegener-féle granulomatózisnak nevezik.
Az erek gyulladása mellett a Wegener-féle granulomatózist egyfajta gyulladásos szövet termelődése, az ún. granuloma, amelyek az erek körül alakulnak ki és romboló potenciállal bírnak rajtuk.
A Wegener-féle granulomatosis általában fiatal vagy középkorú felnőtteket érint. Bár ritka a gyermekeknél, valójában bármely életkorban előfordulhat.
többet Wegener Graulomatosisáról
Churg-Strauss szindróma
Churg-Strauss szindróma a szisztémás vasculitis egy bizonyos típusát képviseli, amelyet Dr. Jacob Churg és Lotte Strauss először 1951-ben írt le, mint olyan szindrómát, amelyet asztma, eozinofília (az eozinofilok megnövekedett száma a vérben), láz és vaszkulitisz jellemez a különféle szervekben. A Churg-Strauss-szindróma a polyarteritis nodosa számos klinikai és kóros tulajdonságával rendelkezik, de a granulomák jelenléte és az eozinofilek számának túlzott növekedése különbözteti meg. A Churg-Strauss szindróma allergiás granulomatózis néven is ismert.
A betegség olyan felnőtt betegeknél fordul elő, akiknek kórtörténetében asztma vagy allergia van, és a tüdőben, a bőrben, az idegekben és a hasban található apró erek (más néven angiitis) gyulladásban szenvednek.
többet Churg-Straussról