Tüdő-fibrózis; Mi a tüdőfibrózis; Pulmonológusok a neten
A fibrózis (a latin fibra-ból: rost) általában a kötőszöveti rostok (fibrózis) növekedését jelenti egy szervben. A tüdőfibrózis olyan gyűjtőfogalom, amely több mint 200 különböző tüdőbetegséget tartalmaz. Ezek néha nagyon ritkák, ezért csak durva becslések adhatók a betegség gyakoriságára: 100 000 lakosból körülbelül 3-9 szenved úgynevezett idiopátiás tüdőfibrózisban (azonosítható ok nélkül).
Valamennyi tüdőfibrózisban közös, hogy a tüdő kötőszövetének krónikus gyulladásához vezetnek, ezáltal az alveolusok finom falai is érintettek. A gyulladt tüdőszövet kötőszövetzé alakul át - az alveolusok és az őket körülvevő erek között a kötőszövet kóros növekedése következik be, amely ezután megkeményedik és hegeket hoz létre (fibrózis). Ez a funkcionális korlátozás azt jelenti, hogy az oxigén nehezebben jut be az erekbe, ami a gázcsere megzavarásához (diffúziós rendellenesség) és ezáltal az oxigén korlátozott felvételéhez vezet. Ezenkívül a tüdő elveszíti rugalmasságát és egyre merevebbé válik. Ennek eredményeként több erőt kell alkalmazni a tüdő megnyújtására és ezáltal a légzés több munkájára. A légzés általában felületes és gyors. A COPD-vel ellentétben a légzési probléma az inhalációs fázisban rejlik: a beteg hirtelen leállítja a légzést. (Ezzel szemben tüdőtágulással a kilégzés nehezebb.)
A betegség előrehaladtával egyre több szervszövetet helyettesít funkció nélküli, heges szövet. A tüdőszövet hegesedése vagy fókuszpont formájában körvonalazható, vagy diffúzan elosztható az egész tüdőn. Ezek a heges változások a tüdőszövet szerkezetében már nem gyógyulhatnak meg és maradhatnak maradandóan. Mivel a tüdőfunkció tüdőfunkció
zavart, nehéz a légzés, ami kezdetben csak fizikai megterhelés során jelentkezik. Előrehaladott betegség esetén ez a helyzet akkor is, ha a beteg nyugalomban van, ami nemcsak a fizikai teljesítőképességet korlátozza, hanem a mindennapi tevékenységekkel való megbirkózás képességét is általában. Végül is egyre kevesebb funkcionális tüdőszövet áll rendelkezésre az oxigénfelvételhez. Ennek következményei a légzési rendellenességek, a légszomj és a száraz, irritáló köhögés. További fizikai panaszok: fáradtság, izom- és ízületi fájdalom, valamint fogyás. A későbbi szakaszban láz, cianózis, cianózis van
A bőr és a körmök kékes elszíneződése akut vagy krónikus oxigénhiány miatt.
valamint alsócomb ujjak dobverő ujjak
Az ujjak végei lekerekítettek és az ujjbegyek (lágy szövetek) megvastagodnak a krónikus oxigénhiány következtében.
- gyakran karóra üvegszegekkel együtt - be.
A tüdőfibrózis nem igazán gyógyítható, mert a tüdőszövet heges változásai már nem regresszálódnak. A betegség progressziója azonban legalább késleltethető, sőt néha le is állítható. A siker esélye a kezelés megkezdésének időpontjában a károsodás mértékétől függ. Minél előbb leáll a károsodás és hamarabb elkezdődik a kezelés, annál jobb a beteg kilátása.
Tudományos tanácsadás és kidolgozás: Dr. med. Ekaterina Krauss és Prof. Dr. Andreas Günther az Intersticiális és Ritka Tüdőbetegségek Központjától, UKGM, Gießen