Túlműködő mellékpajzsmirigy-hiperparatireózis (HPT)
A vér kalciumszintjének növekedésének okai
A kalcium meghatározása a vérben már rutinszerű. A kalciumot szinte minden vérmintában más elektrolitokkal (nátrium, kálium, klorid stb.) Együtt határozzák meg. Ha a kalciumszint megemelkedik, két fő okot kell figyelembe venni.
- Először is, az oka egy daganatos betegségnek (rák) lehet. Az egyik „tumor hiperkalcémiáról” beszél, vagyis a kalcium növekedéséről egy daganatos betegség kapcsán, például amikor a csontmetasztázisok a csont feloldásával szabadítják fel a kalciumot.
- Másodszor van egy olyan állapot, amelyben a kalciumszintet növelő mellékpajzsmirigy-hormon megemelkedik, az úgynevezett "mellékpajzsmirigy-hormon" (PTH). Ezt az értéket a vér is meghatározza.
A mellékpajzsmirigy (NSD)
Mindenkinek 4 mellékpajzsmirigye van, más néven hámtestek. Ez 4 nagyon kicsi mirigy, 5-7 mm átmérővel, amelyek - mint a neve is mutatja - a pajzsmirigy mellett vagy mögött fekszik. "Kívül" vannak rögzítve a pajzsmirigy kapszulájához. Ott a mellékpajzsmirigy „veszélyben van” a pajzsmirigy műtétje során.
Alulműködő (hypoparathyreosis)
Egy vagy több mellékpajzsmirigy véletlen eltávolítása a megnagyobbodott, noduláris, megváltozott pajzsmirigy műtétje során a PTH elégtelen ellátását eredményezi (hypoparathyreosis).
Túlműködés (hyperparathyreosis)
Ha a mellékpajzsmirigy túlműködik, akkor a túltermelés miatt megnő a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) szintje. Ennek eredménye a megnövekedett kalciumszint. A mechanizmusok a vesék fokozott visszaszívódását, a csontból történő fokozott felszabadulást és a bélen keresztüli fokozott kalcium felszívódást jelentik.
A patológia részéről a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) túltermelésének különböző összefüggései lehetnek:
- A betegek 80% -ának egyetlen mellékpajzsmirigy-anddenoma van
- A betegek 15% -ában mind a 4 mellékpajzsmirigy túlműködik (4-mirigyes hiperplázia)
- A betegek 4-5% -ában több mint 1 mellékpajzsmirigy van megnagyobbodva (2 vagy 3 adenoma)
- A rosszindulatú pajzsmirigyrák 1% -ban fordul elő
A HPT epidemiológiája
A HPT gyakorisága
Az éves előfordulás (az új esetek aránya) 20 új eset/100 000 lakos évente
Nemi prevalencia: a nők gyakrabban érintettek
A nőket gyakrabban érinti, 3: 1
A HPT tünetei és megállapításai
Kő-láb-gyomorfájdalom Hagyományos tünetek (többé-kevésbé történelmi)
A HPT „hagyományos tünetei és megállapításai”, amelyek továbbra is megjelennek az orvosi tankönyvekben, a „kő-, láb- és gyomorfájdalom”. Ez a megállapítások hármasa azonban nagyrészt történelem, mivel a HPT-t általában ma korábban ismerik fel. Ez annak köszönhető, hogy laboratóriumi vizsgálattal könnyen felismerhető (kalcium + PTH növekedés).
- Kő: Vesekövek - Ha a HPT kalciumszintje megnő, a vesekő gyakoribb
- Láb: Törött csontok (törések) - Ha a HPT kalciumszintje megemelkedik, úgynevezett kóros törések fordulnak elő gyakrabban, a csont szerkezetének a kalcium feloldódása (reszorpciója) által okozott zavara miatt
- Gyomorfájdalom: gyomorfekély - ha a HPT kalciumszintje megnő, a gyomorfekélyek gyakoribbak
A teljes kép a teljes triáddal (mindhárom tünet/lelet) ma nagyon ritka a nyugati világban. A pHPT-ben szenvedő betegek körülbelül 20% -ának ezen tünetei vannak.
A HPT nem hagyományos tünetei és megállapításai
- Fáradtság/könnyű fáradtság
- izgatottság
- mentális/pszichiátriai problémák, depresszió
- intellektuális fáradtság
- Izomgyengeség a felső végtagon
- Magas vérnyomás - a pHPT növeli a vérnyomást (artériás hipertónia). A pontos mechanizmus nem ismert. A probléma az, hogy ezt a magas vérnyomást csak a betegség műtéti kezelése nem képes kellően szabályozni.
A "nem hagyományos HPT tünetek és megállapítások" problémája az, hogy nehezen mérhetők és nem specifikusak. Ez azt jelenti, hogy a tünetek nem rendelhetők egyértelműen a pHPT-hez, hanem más betegségekből is eredhetnek. Vannak azonban javaslatok arra vonatkozóan, hogyan lehet pontos kórtörténetet és a „mentális állapot” mérését elvégezni (Coker et al., 2006, Ann Surg).
Összefüggés van a kalcium szintje és annak valószínűsége között, hogy a fent említett nem specifikus tünetek összefüggnek-e a HPT betegséggel. 3mmol/l kalciumszint mellett nagyobb valószínűséggel ez a helyzet (Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med).
Tünetmentes pHPT - létezik-e egyáltalán?
Ha létezik a HPT laboratóriumi kémiai konstellációja (emelkedett kalcium, emelkedett HPT), de a beteg teljesen mentes a tünetektől, akkor egy tünetmentes HPT-ről beszélünk. Évek óta vitatott vita folyik arról, hogy van-e tünetmentes HPT. A betegség műtéti gyógyulása után (a PTH és a kalcium normalizálódása a mellékpajzsmirigy eltávolítása után) az operált betegek gyakran jelentős javulásról számolnak be pszichés és fizikai jólétükben, megszüntetve azokat a tüneteket, amelyeket a műtét előtt nem tulajdonítottak a pHPT betegségnek.
Sebészeti szempontból a pHPT-t mindig jelzik a műtétre
- a betegség gyógyítható a beteg mellékpajzsmirigy eltávolításával (mellékpajzsmirigy adenoma)
- az előny-kockázat arány nagyon kedvező: a művelet kockázata alacsony. Ez általában egy kicsi, alacsony kockázatú eljárás. Az előny nagy (gyógyítsa meg a betegséget)
- Nincs működő gyógyszeres terápia
- Még akkor is, ha úgy gondolják, hogy a betegség tünetmentes, gyakran nem az. A betegek gyakran csak az eljárás után veszik észre, hogy lényegesen jobbak.
Az orvosi, gyógyszeres kezelés súlyos hiperkalcémiában és úgynevezett paratirotoxikus válságban szenvedő betegek számára van fenntartva.
Ebben a helyzetben a műtét elvégzése előtt gyógyszerrel kell csökkenteni a kalciumszintet.
Az intézkedések a következők:
- Agresszív folyadékpótló terápia
- Az elektrolit eltolódások korrekciója
- Kényszerített diurézis (elősegíti a folyadék kiválasztását a vesén keresztül)
- Intravénás biszfoszfonátok
Sebészeti kontra belső perspektíva
"Sok tünetmentes primer hyperparathyreosisban szenvedő beteg számára nem lesz szükség műtétre."
(Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)
"A tünetmentes, enyhe és mérsékelt primer hyperparathyreosis nem kezelhető orvosilag."
(Sitges-Serra & Bergenfelz, 2007, Lancet)
HPT sebészeti technika: Alapvető változás az elmúlt évtizedben
A pHPT kezelésének műtéti stratégiája drámai módon megváltozott az elmúlt évtizedben. Számos technikai fejlődés vezetett ehhez a változáshoz.
Ma tapasztalt sebészek általában kis bemetszéssel (kb. 2–4 cm) működtethetik a HPT-t. Az egyik az OMIP-ről beszél. Ez azt jelenti, hogy a mellékpajzsmirigy (latinul „glandula parathyroidea”) nyitott, minimálisan invazív mellékpajzsmirigy-eltávolítás, más szóval nyitott (a bőr bemetszése révén) minimálisan invazív (csak nagyon kicsi metszés szükséges) eltávolítása.
Milyen újítások teszik lehetővé a beavatkozás ezen minimalizálását
A nagyon jó lokalizációs diagnózis
A mellékpajzsmirigyek nagyon jól lokalizálhatók a torok ultrahanggal és a mellékpajzsmirigy szcintigráfiával (úgynevezett Sesta-Mibi szcintigráfia) végzett nagyon kifinomult képalkotásnak köszönhetően. Ez az esetek 75-90% -ában működik. Így a sebész pontosan tudja, hol található a megnagyobbodott pajzsmirigy. Ennek nagyon kicsi lépése célzottan, a megfelelő helyen alkalmazható annak érdekében, hogy a legrövidebb úton közvetlenül a mellékpajzsmirigy adenoma felé haladhassunk.
Az intraoperatív PTH mérés elérhetősége
A PTH intraoperatív gyors mérésének képessége azt jelenti, hogy a siker azonnal ellenőrizhető az eljárás során. Ha a PTH érték az izmos pajzsmirigy adenoma eltávolítása után csökken, akkor feltételezhető, hogy a terápia sikeres volt. Ha a kalcium növekedése továbbra is fennáll, további kutatásokat kell végezni.
Miért van szükségem egy jó, tapasztalt mellékpajzsmirigy sebészre?
A mellékpajzsmirigy-műveletek többsége technikailag könnyen kezelhető. Bizonyos alapvető szabályokat azonban be kell tartani, például azt, hogy a mellékpajzsmirigy adenoma eltávolítása során nem szabad megsemmisülni. Ellenkező esetben a mellékpajzsmirigy szövete átterjedhet az egész műtéti területre, és a sejtek ott növekedhetnek, és a hiperfunkció "visszaesését" (visszatérését) okozhatják.
Vannak azonban nehéz mellékpajzsmirigy-műveletek is. Ez annak köszönhető, hogy a mellékpajzsmirigyek a nyak bizonyos anatómiai "utcáin" fejlődhetnek. A sebész számára ez azt jelenti, hogy különösen jól ismeri az anatómiát, és intenzíven kell kutatnia. Ezt az eljárást "kétoldali nyaki felfedezésnek" nevezzük (a nyak mellékpajzsmirigy-dobozainak teljes kétoldalú keresése).
Miért van szükségem a mellékpajzsmirigy-műtéthez megfelelő infrastruktúrával rendelkező klinikára?
Ha a probléma nem 1 vagy 2 mellékpajzsmirigy (mellékpajzsmirigy adenoma), hanem mind a 4 mellékpajzsmirigy diffúzan megnagyobbodott, akkor szükség lehet úgynevezett 3 1/2 mirigy reszekcióra, vagy alternatív megoldásként mind a 4 mellékpajzsmirigy eltávolítása és ezen mellékpajzsmirigyek egyikének újratelepítése. Ebben az esetben lehetősége van a mellékpajzsmirigy szövetének fagyasztására (-80 fok mellkas és jóváhagyás szükséges a szövetek megőrzéséhez).