Túlzott szőrnövekedés (hipertrichózis)

Összegzés

Hipertrichózis esetén rendellenes, túlzott szőrnövekedés fordul elő egy lokalizált területen vagy az egész szőrös bőrön. A hipertrichózisok lehetnek veleszületettek vagy egy életen át kialakulhatnak. A kezelésnek mindig a kiváltó okon kell alapulnia.

Ránézésre:

+ Előfordul Veleszületett vagy szerzett (kortól függetlenül)

+ Tünetek Helyi vagy általános túlzott testszőrzet, amely nem követi a nemre jellemző hajmintát

+ Befolyásoló tényezők Genetikai tényezők, hormonok, alultápláltság, gyógyszeres kezelés, fejlődési rendellenességek, daganatos betegségek

+ A fertőzés veszélye Nincs fertőzésveszély; a hipertrichózis egyes formái örökletesek

tartalom

bevezetés

A hipertrichózis (még: hipertrichia) olyan tünetet ír le, amelyben fokozott a szőrnövekedés a tipikus nemi hajhoz vagy a test olyan részein lévő hajhoz képest, amelyek általában szőrtelenek. A túlzott szőrnövekedés korlátozható egy kis területre (= körülírt), vagy az egész testen előfordulhat, a tenyér és a talp kivételével (= általános).

A hipertrichózisok különféle okok (gyógyszeres kezelés, bőrirritáció, daganatok) miatt lehetnek veleszületettek, vagy kialakulhatnak az élet folyamán.
Általában a hipertrichózisok a következőkre oszlanak:

Veleszületett generalizált hipertrichózisok (pl. Hypertrichosis lanuginosa congenita, Hypertrichosis universalis congenita, prepuberalis hypertrichosis)
Veleszületett körülírt hipertrichózisok (állati szőr nevus, hypertrichosis dorsalis superior, hypertrichosis dorsolumbalis, melanosis naeviformis, Klein-Waardenburg szindróma)
Szerzett generalizált hipertrichózisok (Hypertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
Szerzett körülírt hipertrichózisok (gyógyszeres kezelés, bőr- vagy idegirritáció/trauma)

Az orvosi történelemben különösen az "Ambras-szindróma" a középkor óta ismert, mint a veleszületett hipertrichózis speciális formája, az úgynevezett "farkasemberek" jelentései miatt (1. ábra).

Okai és kiváltói

Általában a viszonylag ritka "hipertrichózis" összefüggésében a túlzott szőrnövekedést meg kell különböztetni a gyakoribb androgénnel összefüggő túlzott szőrnövekedéstől (hirsutizmus), amely csak nőknél jelentkezik a férfi nemi hormonok (androgének) túlzott termelése következtében.

A hipertrichózis különféle formáinak okai meglehetősen eltérőek, és az alábbiakban külön-külön elmagyarázzuk őket. A szőrösség típusa releváns a hypertrichosis különböző változatainak megkülönböztetésében.

Veleszületett hipertrichózisok:

Hypertrichosis lanuginosa congenita

A veleszületett hipertrichózis ezen változatának oka egy nagyon ritka genetikai hiba, amely a magzati lanugo haj megmaradásához vezet.
Az erre való hajlam autoszomális domináns módon öröklődik, így a betegség családi halmozódás következik be. Az érintett gyermekek túlzott szőrrel születnek, mivel a méhen belüli magzatot eltakaró lanugo szőrök nem hátrálnak, mint általában a születés előtt (a terhesség 8. hónapja körül). Ahelyett, hogy rövid vellus szőrök váltanák fel őket, mint általában, a lanugo szőrök felnőnek az élet első évéig, majd lassan kidőlnek a test közepéről.

Prepuberalis hypertrichosis

A hipertrichózisnak ezt a formáját az egészséges gyermekeknél előforduló nem ritka, véges hajú, vastag hajként definiálják. Az okot még nem sikerült egyértelműen tisztázni.
A túlzott szőrnövekedés az egész testet érinti. Jellemző az alacsony hajszál, a vastag szempillák, a szemöldök együtt növekvő, a vállpengék közötti hajpörgés és a nagyon szőrös könyök. Általában a haj mennyisége az életkor előrehaladtával növekszik.
Az egészséges gyermekeknél a prepuberalis hypertrichosis mellett számos olyan betegség-szindróma létezik, amely a hypertrichosis mellett más változásokhoz is vezet. Ezek közé tartozik a Cornelia Lange-szindróma, az íny fibromatosis-hypertrichosis szindróma és az osteochondrodyplasia-hypertrichosis szindróma.

1. ábra: A "farkasember" régi illusztrációja

Hypertrichosis universalis congenita (Ambras-szindróma)

Az Ambras-szindróma egy nagyon ritka, az egész testet érintő hipertrichózis, amely autoszomális domináns módon öröklődik. A betegséget a vellus szőrszálak túlzott növekedése jellemzi az egész testen, kivéve a tenyér, a talpak, az ujjhegyeket, az ajkakat és a pénisz hegyét. A selymes, ezüstszürke vagy világosszőke vellus haj akár 25 cm hosszú is lehet. A fejszőr, a szemöldök, a szempillák és a hónaljszínek sötéten pigmentálódhatnak. Gyakran a hipertrichózis mellett vannak más változások is, például a fog rendellenességei és az arc változásai (háromszög alakú arcforma, durva arcvonások, hosszú orrhíddal, széles szemhéjak, rövidített alsó ajak).

Nevus pigmentosus et pilosis

Ennek a csak lokálisan bekövetkező változásnak az oka az úgynevezett naevoid fejlődési rendellenesség, a hajhagymák növekedésével. A veleszületett pigmentált nevus sejt nevusoknak általában erősen pigmentált, durva szőrük van, és lehetnek kicsi (1,5 cm-nél kisebb), közepes méretű (1,5-20 cm) vagy nagy (20 cm felett). Ennek a betegségnek egy speciális formája a Touraine-szindróma (melanosis neurocutanea), amelyben a bőr kiterjedt, veleszületett pigmentált nevussejt-nevei egyszerre fordulnak elő az agyhártyán lévő hasonló pigmentképző nevussejt-felhalmozódásokkal. Az érintett gyermekek több mint felénél okkluzív belső hydrocephalus ("vízfej") alakul ki súlyos idegrendszeri rendellenességekkel és/vagy rosszindulatú melanomával (fekete bőrrák) fiatal korban.

Melanosis naeviformis Becker

Ez a naevoid fejlődési rendellenesség általában serdülőknél jelentkezik. Túlzott pigmentációjú, később hypertrichosisos bőrterület alakul ki a vállak, a felső törzs vagy a felkar területén.

Naevoid hypertrichosis

Ez általában a pigmentált végszőr egyetlen, egyértelműen körülhatárolt, tapaszszerű növekedése, amely nem jár a bőr további változásával. Általában születéskor van jelen, vagy nem sokkal később alakul ki.

Hypertrichosis a dysraphismusban

Ha van egy csomó alakú, megerősített végszőr, amely csak a hát alsó része gerincének feletti területre korlátozódik (általában lumbosacralis), akkor ez a változás általában okkult gerincvelői dysraphismushoz (spina bifida) társul.

Egyéb veleszületett, körülírt hipertrichózisok

A helyi hipertrichózisok fent említett formáin kívül a veleszületett, nem generalizált hipertrichózisok különféle speciális formái is előfordulhatnak:

Hypertrichosis pinnae auris: A fülhélix körülírt hipertrichózisa pigmentált terminális szőrrel, amely csak férfiaknál fordul elő.
Hypertrichosis nasi: Hypertrichosis az orr területén, szintén pigmentált terminális szőr, szintén kizárólag férfiaknál.
Hypertrichosis cubiti: veleszületett sűrű vellus szőr a könyök területén. A szőrösség általában ötéves korára növekszik, majd pubertásra ismét normalizálódik.

Nem veleszületett (szerzett) hipertrichózisok:

Gyógyszerekkel kapcsolatos hipertrichózis

Mellékhatásként a különböző gyógyszerek a pigmentált terminális szőr növekedéséhez vezethetnek az egész testben. Ide tartoznak a hajhullás elleni szer, a minoxidil és a diazoxid, egy olyan hatóanyag, amelyet a vércukorszint szabályozására használnak. A haj általában visszahúzódik, miután abbahagyta a megfelelő gyógyszeres kezelést.

Tüneti hipertrichózis

Tüneti hipertrichózisokat alkalmaznak, ha a fokozott szőrösség közvetlenül összefügg az anyagcserezavarokkal vagy más szisztémás betegségekkel. A hipertrichózis általában a törzsre és a végtagokra korlátozódik; sötét pigmentált haj jelenhet meg az arcon a templomoknál és az oldalsó orcák területén. A tüneti hipertrichózisok lehetséges kiváltó okai: porfíriák, hipotireózis, a központi idegrendszer rendellenességei, alultápláltság, AIDS és a belső szervek rosszindulatú daganatai.

Propyries

A porfíriák általában az enzimek veleszületett rendellenességei, amelyek szükségesek a vörös vér pigment (hem) termeléséhez. E betegség különböző változatai közül az úgynevezett porphyria cutanea tarda, a porphyria vaiegata és a veleszületett erythropoietic porphyria társul a hypertrichosishoz. Ez különösen kifejezetten a fénynek gyakran kitett területeken, a nőknél a halántékon és az oldalsó arcon, a férfiaknál a szemöldök területén.

Pajzsmirigy alulműködés

A gyermekkori pajzsmirigy alulműködés gyakran társul a halántékban, a háton, a vállakon, a karokban és a lábakban fellépő hipertrichózisokkal, amelyek a pajzsmirigyhormonokkal végzett kezelés után csökkennek. Az érintett gyermekek általában a pajzsmirigy alulműködésének egyéb tüneteit mutatják, például lassú növekedést, fáradtságot, száraz bőrt vagy székrekedésre való hajlamot.

Központi idegrendszeri rendellenességek

Súlyos traumás agysérülés vagy vírus okozta agyi gyulladás (vírusos agyvelőgyulladás) után négy hónappal a test egészében hirtelen megjelennek a finom, nem pigmentált lanugo szőrszálak. Ezt a jelenséget sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél is ritkán észlelik. Ennek a jelenségnek az okait nem sikerült egyértelműen tisztázni.

Alultápláltság

Súlyos alultápláltság (cachexia) esetén generalizált hypertrichosis is előfordulhat. A lehetséges okok az anorexia nervosa ("anorexia"), a bél felszívódási rendellenességei és a gyengítő betegségek (pl. Rák, miliárius tuberkulózis). A hypertrichosis előfordulása az AIDS-sel összefüggésben a cachexiának is tulajdonítható. Itt valószínűleg szerepet játszanak más tényezők is (az immunrendszer változásai, porphyria cutanea tarda, gyógyszeres kezelés).

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (paraneoplasztikus szindróma)

Ez a hipertrichózis ritka formája, amely külsőleg felismerhető tünetként fordul elő a belső szervek különböző rosszindulatú daganatai kapcsán (= paraneoplasztikus). Az arcon hirtelen, masszívan növekszik a lanugo szőr, amely ezután átterjed a nyakra, a hát felső részére, végül a hónalj és a nemi szervek területére, ahol a haj akár 15 cm hosszú is lehet. Általános szabály, hogy mire a hipertrichózis bekövetkezik, az alapbetegség nagyon előrehaladott, és a prognózis ennek megfelelően gyenge.

Lokalizált, szerzett hipertrichózis

Különböző irritáló tényezők következtében a hypertrichosis spontán előfordulhat a bőr egyes területein, a vellus haj terminális szőrré alakul át. A hipertrichózis általában némi késéssel jelentkezik a megfelelő irritáció után. Az ismételt traumás külső hatások (gipsz, nyomás, kopás) és a krónikus bőrgyulladás (a hegek peremterületein, szkleroterápia után, osteomyelitis miatt) mellett az okok között szerepelnek a neurovaszkuláris rendellenességek (perifériás neuropathiák, krónikus vénás elégtelenség) és az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett terápiák. vagy a kérdéses interferon.

A betegség tünetei és lefolyása

Általánosságban elmondható, hogy a hipertrichózis fokozott szőrnövekedéshez vezet (lokálisan korlátozott vagy eloszlik a testen), amely nem felel meg a tipikus hajmintának.

Tipikus férfi hajmintázat feltételezhető, ha a megnövekedett hajnövekedés csak

áll
Felső ajak
fülkagyló
mellkas
has
A comb elülső és belső oldala
Kórház.

A nem genetikai hipertrichózis kialakulását gyakran a bőr súlyos vörösödése (erythema) jelenti. Ezután a kis szőrszálak növekedni kezdenek a bőr érintett területein. A további folyamat során a haj növekedése fokozódik, ezáltal az érintett személyek mérsékelt vagy súlyos viszketést észlelnek.

Az egyébként gyengén vagy szőrtelen testrészeken a szőrnövekedés mellett a szempillák, a szemöldök és a szakállszőrzet növekedése is természetellenesen megnő.
A hipertrichózis egyidejű tünete a verejték fokozott felszívódása és ezáltal a fokozott izzadságszagra való hajlam.

A specifikus tünetek a hipertrichózis típusától függően változnak, és az előző szakaszban ismertettük őket.

Diagnózis és differenciáldiagnózisok

Amint felmerül a hipertrichózis gyanúja, orvoshoz kell fordulni. Ez először rekonstruálja a betegség lefolyását és a tünetek kialakulását egy beteg felmérés során (anamnézis). A lehetséges okok helyes osztályozása érdekében az anamnézisben és az azt követő vizsgálatban figyelembe kell venni a beteg életkorát a hypertrichosis kialakulásakor, a haj típusát, a haj helyét vagy a hajmintát, a gyógyszerek alkalmazását és az esetleges egyéb tüneteket, vagy hasonló változások előfordulását a családban. az érintettek nyilvántartása.
A különféle hormonkoncentrációk (androgének, pajzsmirigy, agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg-hormonok) meghatározásával végzett vérvizsgálat információkat nyújthat a hipertrichózis okairól. Szervdaganat gyanúja esetén ultrahangvizsgálaton túl, ha indokolt, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehet szükséges a diagnózis felállításához.

A differenciáldiagnózisban a hormon által kiváltott hirsutizmus kizárható, különösen nőknél. A policisztás petefészek szindróma, a petefészek vagy a mellékvese androgéntermelő daganatai, a Cushing-szindróma vagy az androgéntartalmú gyógyszerek (anabolikus szteroidok, glükokortikoidok, gestagének) használata vagy visszaélése ennek oka lehet.

Terápia és kezelés

A terápia megfelelő formájának kiválasztásához elengedhetetlen a pontos okok tisztázása. A hipertrichózis okaitól és mértékétől függően különböző kezelési módszerek lehetségesek. A terápia megválasztása nemcsak a klinikai képtől, hanem döntően a beteg személyes elképzeléseitől is függ, és mindig egyénileg kell megtervezni.

Rövid távú kezelési módszerként általában lehetséges a szokásos borotválkozás, epilálás, lézeres epilálás vagy a hajgyökerek elektromos szkleroterápiája (elektroepiláció). A haj kifehérítése szubjektív javulást is eredményezhet

Az Amazon.de termékei

Ha bizonyos gyógyszerek gyanúja szerint hipertrichózist váltanak ki, gyakran rendelkezésre állnak alternatív gyógyszeres tervek, amelyeket ezt követően a kezelő szakemberrel egyeztetve tisztázni kell. Néha fontolóra vehető a megfelelő gyógyszer egyszerű leállítása is.

Ha hormontermelő daganatot diagnosztizáltak, fontolóra vehető a műtéti terápia, annak típusától és helyétől függően. Alternatív megoldásként sugárzás vagy kemoterápia is fontolóra vehető.

A gyógyszer által kiváltott hipertrichózisok esetén a kezelőorvost tájékoztatni kell a gyógyszeres kezelés leállításának vagy megváltoztatásának lehetőségéről. Általános szabály, hogy a túlzott haj eltűnik a szedés után.
Ennek megfelelően a hormonális diszreguláció (pl. Hypothyreosis) esetén a természetes hormonszint helyreállítására kell törekedni.

Ha felmerül a gyanú, hogy a hipertrichózist az idegrendszer rendellenességei okozzák, ok-okozati terápiát kell elkezdeni a szakember megfelelő tisztázása után.

Az androgénnel kapcsolatos hirsutizmus kezelésére hormonális kezelés alkalmazható, amelynek célja a férfi nemi hormonok csökkentése.

Megelőzés és megelőzés

A genetikai hipertrichózis nem akadályozható meg. Ellenkező esetben kerülni kell a szteroidokat és más tiltott hormonális gyógyszereket. Bizonyos gyógyszerek alkalmazása a hypertrichosis kialakulásának kockázatát is magában hordozza, ezért csak egyértelmű jelzés esetén szabad erre sor kerülni.