Újszülöttek vérzéses betegsége - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Az újszülött vérzéses betegsége - olyan patológia, amely véralvadás, véres kátrányos széklet, bőrvérzés, véraláfutások és belső vérzés által a háttérben endogén vagy exogén K-vitaminhiányban jelentkező koagulációs faktorok hiányában nyilvánul meg. Ritkán kíséri vérzéses sokk, a sárgaság kialakulása és a gasztrointesztinális nyálkahártya erózióinak kialakulása. A diagnózist a vérlemezkék számának meghatározásán, az SPL és a nejrosonografii alvadási vizsgálatokon végezzük. A kezelés magában foglalja a K-vitamin szintetikus analógjaival történő helyettesítő terápiát, a belső vérzés leállítását és a hipovolémia korrekcióját.

Újszülöttek vérzéses betegsége

Újszülöttek vérzéses megbetegedése - a vérzési hajlam a hiányos II-es (protrombin), VII (prokonvertin), IX (antihemofil globulin B) és X (Stuart-teljesítménytényező) alvadási faktorok a K-vitamin kudarcában a gyermek testében. A patológiát először Charles Tovnsendom írta le 1894-ben, azonban a kifejezést eredetileg minden veleszületett vérzéses állapotra használták. A prevalencia 0,3-0,5% minden újszülöttnél. A kötelező prevenciós K-vitamin-analógok bevezetése után a születési gyakoriság 0,02% -ra csökkent. Az újszülöttnél a vérzéses megbetegedések 3-6% -a annak a farmakoterápiás kezelésnek az eredménye, amelyet az anya a terhesség alatt kapott.

Az újszülöttek vérzéses betegségének okai

Az újszülöttek vérzéses megbetegedésének oka a II, VII, IX és X koagulációs faktor szintézisének hiányossága. Ezeknek a tényezőknek a kialakulása a májszövetben a glutaminsav γ-karboxilezésével történik, a K-vitamin hatása alatt. Endogén vagy exogén K-vitamin-hiány esetén funkcionálisan éretlen tényezők keletkeznek, amelyek negatívabban töltődnek fel a felületükön. Ezek a tényezők nem kötődhetnek a Ca ++ - hoz, majd a foszfatidilkolinhoz. Ennek eredményeként a fibrin nem képződik, és nem képződik vörös vérrög.

Elsődleges vagy exogén, K-vitamin-hiány, mivel gyermekszülés nem sikerül a szervezetbe jutni. Az újszülöttek vérzéses megbetegedéseit megakadályozó súlyosbító tényezők.

Másodlagos vagy endogén hiány, amelyet a plazma koagulációs faktorok (SOFP) polipeptid-prekurzorainak elégtelen szintézise okoz a gyermek májának szöveteiben. A betegség ezen formáját általában az újszülött rendellenességei váltják ki: májbetegség (hepatitis), fejlődési rendellenességek (kóros epeúti szerkezet), funkcionálisan éretlen májparenchima, felszívódási zavar szindróma, antibiotikum-terápia, a vikasola (K-vitamin analóg) megelőző beadásának hiánya. Szülés, mesterséges vagy kiterjesztett parenterális táplálás. Az emésztőrendszer életének első néhány napja steril állapotban van - a K-vitamin felszívódását elősegítő mikroflóra még nem alakult ki, ami szintén súlyosbítja a vegyület másodlagos endogén hiányát.

Az újszülöttek vérzéses betegségének osztályozása

Tekintettel az első tünetek megjelenésének idejére, az újszülöttek vérzéses betegségének a következő formái vannak:

korai. A tünetek a szülés időpontjától számított első 12-36 órán belül jelentkeznek. Ez ritka. Általában az anya orvosi terápiájának eredménye.
Klasszikus. A tünetek megnyilvánulása április 2-6. Nap fel. A leggyakoribb forma.
Késő. 1 hét után kifejlesztve, 4 hónapos kor előtt ritkán fordul elő. Rendszerint a betegségek provokációja vagy a K-vitamin megelőző injekcióinak hiányában alakul ki.

Az újszülöttek vérzéses betegségének tünetei

Az újszülöttek vérzéses betegségének tünetei a betegség kialakulásának idejétől függenek. A korai forma kiterjedt tüneteket ad a gyermek életének első 24 órájában. Az elsődleges megnyilvánulás a hányás a vér keverékével, mint "kávézacc" (hematemesis). Belső vérzés léphet fel (általában - a máj, a szomszédos, a lép és a tüdő parenchymájában). Bizonyos esetekben ez a patológia a születés előtt jelentkezik, és az agyszövet vérzésével, petechiákkal és a bőrön megjelenő ekchimózissal jelenik meg.

A klasszikus forma leggyakrabban a 4. napon nyilvánul meg. Klinikai képük a hematemesis, a melena, a petechia és az ecchymosis az egész testben. Az első tünet általában fekete kátrányos széklet. Gyakori a vérzés a köldök sebből és a cefalothoremből. Ha a szülészeti eszközök születéskor és súlyos asphyxia a K-vitamin hiányának hátterében, szubkután haematoma, subgalealis és intracranialis vérzés alakulhat ki. Amikor expresszált gasztrointesztinális vérzés mutatta megnövekedett bilirubin (főleg a közvetett rész miatt) eredményeként masszív hemolízis eritrociták az emésztőrendszerben a gyomornedv hatására. Ezt az állapotot megnyúlt sárgaság, a duodenum és a pylorus nyálkahártyájának eróziója kíséri.

A késői forma klinikája hasonló a klasszikushoz, de általában 7-14. Az élet napja, és gyakran komplikációkkal jár. Az ilyen formában szenvedő gyermekek körülbelül 15% -át veszélyezteti a vérzéses sokk kialakulása, amely általános gyengeséggel, a bőr sápadtságával, a vérnyomáseséssel és a testhőmérséklet csökkenésével nyilvánul meg.

Vérzéses betegségek diagnosztizálása újszülötteknél

A vérzéses újszülöttkori betegség diagnosztizálása a kockázati tényezők felderítéséből, objektív vizsgálat elvégzéséből, valamint a laboratóriumi és instrumentális kutatási módszerek eredményeinek tanulmányozásából áll. Az anamnézis alapján az újszülöttorvos vagy a gyermekorvos képes meghatározni a hajlamosító tényezőket: az anya gyógyszert szed, fogyókúrázik, kísérő betegségek stb. Fontos továbbá meghatározni a gyermek betegségének első tüneteit és súlyosságát az interjú idején.

A fizikai vizsgálat lehetővé teszi a diffúz vérzés megállapítását a bőrben (ritkán - lokálisan, a fenéken), a sárgaságot hyperbilirubinémiával, az általános állapot romlását és a hypovolemia tüneteit vérzéses sokkban. Laboratóriumi vizsgálatokat használnak a hemosztázis rendszer értékelésére. Meghatározzuk a vérlemezkék mennyiségét, a trombin időt és a fibrinogén mennyiségét. Meghatározza a vérrög visszavonása során (a normál tartományon belüli mutatók) a Burker alvadási idejével és a plazma újraszámlálási idejével aktivált parciális tromboplasztin időt (APTT) (az eredmények alvadási faktorok hiányát mutatják). A vérszegénység jelei lehetségesek az UAC-ban. USA és a neurosonográfia kimutathatja a vérzést a koponyacsontok, a központi idegrendszer és más szervszövetek periosteumában.

Differenciálják a betegség szindrómáját: "az anya vérének bevitele", ICE, idiopátiás thrombocytopenia, A hemofília és von Willebrand-kór. A differenciáldiagnózis részeként elvégzik az Apt tesztet, a thrombocytaszámot, a koagulogramot és a koagulációs faktor hiányának meghatározását.

Vérzéses betegségek kezelése újszülötteknél

A vérzéses újszülöttbetegségek etiotrop kezelése magában foglalja a K-vitamin analógokkal történő helyettesítő terápiát, a gyermekorvosok szintetikus K-vitamin-készítményeket (Vikasol) használnak. Az alkalmazás időtartama 2–4 nap, a kontroll vizsgálatok eredményeitől függően. Hematemesis jelenlétében gyomormosást végeznek fiziológiás sóoldattal, aminokapronsavat injektálnak a szondán keresztül. Ha a gyomor-bél vérzése beigazolódik, trombint, adroxont és aminokapronsavat tartalmazó bélben oldódó keveréket mutatunk be. A vérzéses sokk kezelése magában foglalja a BCC helyreállítását infúziós terápiával 10% glükózoldat, 0,9% NaCl, frissen fagyasztott plazma és protrombin komplex (PP5B) alkalmazásával.

Az újszülöttek vérzéses megbetegedéseinek előrejelzése és megelőzése

Az újszülött nem szövődményes vérzéses betegségében a prognózis. Az agyszövet vérzésének kialakulásával a gyermekek 30% -ánál súlyos központi idegrendszeri károsodások vannak. Bizonyos esetekben halálos kimenetel lehetséges. Nincsenek ismétlések. A gyógyulás utáni egyéb hemosztázisos rendellenességek kialakulása nem jellemző.

A megelőzést minden veszélyeztetett gyermek megkapja. A kockázati csoportba tartoznak a 22-37 hetes korai terhességű betegek, az újszülöttek, az általános traumás gyermekek, a mesterséges vagy parenterális táplálékkal kezelt betegek, az antibakteriális szereket kapó újszülöttek és a kockázati tényezőkkel született csecsemők. A megelőző intézkedések a vikasola egyszeri bevezetéséből, a korai és teljes szoptatásból állnak. Jelenleg a K-vitamin analógjait születéskor ajánlják abszolút minden gyermeknek. Az anyai félnek képesnek kell lennie a provokáló gyógyszerek befogadásának korlátozására, a terhesség alatti társbetegségek megfelelő kezelésére, a szülészeti kórház rendszeres látogatására, és megfelelő vizsgálatoknak kell alávetni (ultrahang, KLA, OAM és mások).