UKGM Gie; enMarburg; Mellékvese rendellenességek
A mellékvese betegségek osztályozása a mellékvese szerkezetét követi, amely a mellékvesekéregből és a mellékvese velőiből áll.
A mellékvesekéreg betegségei
Krónikus primer mellékvese-elégtelenség (Addison-kór)
Az alulműködő mellékvese kéreg a mellékvesekéregben termelődő hormonok - köztük az aldoszteron és a szervezet saját létfontosságú kortizolja - hiányához vezet. Lehetséges okai az autoimmun folyamatok (a saját test ellen irányított kulcsmolekulák képződése), tuberkulózis, szarkoidózis, rosszindulatú daganatok rendezése, vírusfertőzések és örökletes/genetikai rendellenességek.
Lehetséges panaszok: krónikus gyengeség, könnyű fáradtság, fogyás, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasi kellemetlenség, növekvő bőrszín és alacsony vérnyomás.
Akut mellékvese-elégtelenség
Az akut mellékvese-elégtelenség az Addison-kór gyors és akut életveszélyes formája. Mellékvese vérzés, a mellékvesét ellátó erek trombózisa (vérrögök), bakteriális vérmérgezés, a kortizonkészítmények akut abbahagyása és krónikusan kezeletlen Addison-kór lehet az oka.
A betegeket hányinger, hányás, hasmenés, rossz általános állapot, kócos gyomorfájdalom és alacsony vérnyomás éri sokkig.
Hypercortisolismus (Cushing-szindróma)
A test saját kortizoljának túltermelését a mellékvesekéregben és az ezzel járó klinikai tüneteket Cushing-szindrómának nevezzük. A Cushing-szindróma, amely maga a mellékvese betegsége, megkülönböztethető a Cushing-kórtól, amelynek alapja az agyalapi mirigyből származó stimuláló hormon ACTH túltermelése. Ritka esetekben a kortizolfelesleget más daganatok is okozhatják (pl. Tüdőből vagy hasnyálmirigyből) (méhen kívüli ACTH szindróma).
A kortizolfelesleg a külső megjelenés változásaihoz vezet, a törzs által hangsúlyozott zsíreloszlás, az arc duzzanata, a bivaly nyaka, a telihold arca, a vékony bőr, a zúzódásra való hajlam, a has, a csípő és a felkar vöröses csíkjai, a tisztátalan bőr (pattanások képződése), a férfitípus megnövekedett szőrszálai (hirsutizmus) valamint izomgyengeség, csontsűrűség csökkenés (csontritkulás), depresszió, magas vérnyomás (magas vérnyomás) és cukorbetegség (diabetes mellitus).
Primer hiperaldoszteronizmus (Conn-kór)
Az elsődleges aldoszteronizmust magas vérnyomás (magas vérnyomás) és a vér sójának változása, különösen az alacsony káliumszint (hipokalaemia) jellemzi. Ez a betegség, amely az aldoszteron hormon túltermelésén alapszik a mellékvesekéregben, izomgyengeséghez és görcsökhöz, fokozott szomjúsághoz, bénuláshoz és szívritmuszavarokhoz is vezethet. Ha bebizonyítható, hogy egy kis mellékvese adenoma okozza a betegséget (pl. Endosonográfia segítségével), akkor a "kulcslyuk-technikát" (laparoszkópos minimálisan invazív) alkalmazó művelet gyógyuláshoz vezethet.
Adrenogenitális szindróma (AGS)
Az adrenogenitalis szindróma a kortizoltermelés számos veleszületett rendellenességének gyűjtőfogalma a mellékvesekéregben. Ezek általában gyermekkorban fordulnak elő, de csak felnőttkorban is megnyilvánulhatnak (későn megjelenő AGS). A tünetek közé tartozik a virilizáció (masculinizáció és a nők testéhez való alkalmazkodás a nőknél) és a sóvesztés szindróma, amely rossz alkoholfogyasztáshoz, érdeklődés hiányához, hányáshoz, dehidratációhoz és a vér sóváltásához vezet (hyponatremia, hyperkalaemia, metabolikus acidózis).
Mellékvese adenoma
A mellékvese adenoma a leggyakoribb jóindulatú mellékvese kéreg tumor. A mellékvese daganatok általában vagy hormonokat termelnek (hormonálisan aktívak), vagy inaktívak lehetnek. Aldoszteront (Conn-szindróma), androgének (férfi nemi hormonok), ösztrogének (női nemi hormonok) vagy kortizol termelő mellékvese-adenomák ismertek. Az endokrin rendellenességet károsító adenomák Cushing-szindrómát (lásd fent), Conn-szindrómát (lásd fent), androgenizációs tüneteket okoznak megnövekedett férfi testszőrzetű nőknél (hirsutizmus), pattanásokat, hangváltozásokat, a nemi szervek férfiasítását vagy férfiaknál az emlő fejlődését (gynecomastia) a regresszióval együtt A herék (atrófiája), a nemi vágy (libidó) csökkenése és a hang megváltozása. A kortizol túltermelése szintén határhatárt jelenthet, és ekkor kezdetben klinikailag nem észrevehető ("szubklinikai" Cushing-szindróma).
Mellékvese-karcinóma
A mellékvese-karcinóma a mellékvese kéregének rosszindulatú daganata, amely egyes esetekben mellékvese-hormonokat, például kortizolt vagy mineralokortikoidokat (pl. Aldoszteron) termelhet.
A hormon-aktív daganatok hormon-tipikus változásain (Cushing-szindróma, Conn-kór, lásd fent) kívül a mellékvese-karcinóma gyakran feltűnő a daganat elmozdulásából eredő klinikai tünetek által: kitágult gyomor, nyomásérzet, étvágytalanság és fogyás.
Mellékvese medulla betegség
Pheochromocytoma
A feokromocitóma olyan tumor, amely speciális sejtekből (kromaffin sejtek) származik, amelyek a mellékvesében (az összes feokromocitóma 90% -a) és bizonyos idegpályákban, a határzsinórokban helyezkednek el. A feokromocitómák 10-15% -a rosszindulatú. A feokromocitómák az adrenalin és a noradrenalin stresszhormonjait termelik feleslegben.
Ez megmagyarázza a tipikus klinikai tüneteket feokromocitoma jelenlétében: rohamszerű magas nyomású krízisek fejfájással, szívdobogással, izzadással, sápadtsággal, émelygéssel vagy tartósan magas vérnyomással, valamint fogyással és szívritmuszavarokkal. Ha a betegséget hosszú ideig nem kezelik, komplikációk léphetnek fel, mint a fundus változása, szívroham, stroke és a veseműködés alulműködése.