UKGM Gie; enMarburg; Tények a neuroendokrin daganatokról
Neuroendokrin daganatok (NET) - vagy a jelenlegi szerint WHO osztályozás Neuroendokrin neoplazmák (NEN) - a ritka, de növekvő daganatok komplex csoportját képviselik, a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származnak. Mivel ezek a sejtek diffúzan oszlanak el a testben, a neuroendokrin daganatok sok helyen előfordulhatnak a gyomor-bél traktuson belül és kívül is. A neuroendokrin daganatok (NET) különlegessége a hormonok képződésének és felszabadulásának képessége. A hormonok kontrollálatlan felszabadulása jellegzetes szindrómákhoz vezethet ( Karcinoid szindróma, Insulinoma, Gastrinoma = Zollinger Ellison-szindróma, VIPom = Verner-Morrison szindróma, Glucagonoma szindróma, i.a.), de a betegek többsége nem szenved hormon szindrómában, vagyis tumoros betegségük funkcionálisan nem aktív. A gyomor-bélrendszeri daganatok leggyakoribb kiindulópontjai a végbél (végbél, itt általában kicsi és áttét nélküli), a hasnyálmirigy és a vékonybél. Gyakran áttétek (lánydaganatok) már a diagnózis idején is jelen vannak.
Az I típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN) összefüggésében a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai az endokrin rendszer más daganataival is összefüggésbe hozhatók.
Carcinoid szindrómás neuroendokrin daganatok.
Gastrinomas.
A gasztrin gyomorsav termelődését okozza. A gasztrinómák klinikailag Zollinger-Ellison-szindrómaként jelentkeznek, amely a nyombél, a gyomor és alkalmanként a mélyebb vékonybélben visszatérő fekélyek okozta hasi fájdalom, gyomorégés, hányinger és hasmenés. A gasztrinómák főleg a nyombélben és a hasnyálmirigyben lokalizálódnak. Az esetek egynegyedében örökletesek (MEN-1 szindróma = multiplex endokrin neoplazia 1-es típus), és különböző szervekben, például mellékpajzsmirigyben, agyalapi mirigyben és hasnyálmirigyben hormonképző daganatok előfordulásával járnak. Diagnosztika: a gasztrin éhomi szintje a vérben. Ehhez a protonpumpa-inhibitorokat, például a pantoprazolt vagy az omeprazolt legalább egy hétig szüneteltetni kell. Ha ez még nem ad egyértelmű utalást a gastrinomára, úgynevezett szekretin tesztet hajtanak végre.
Inzulinómák.
A hasnyálmirigy ezen leggyakoribb hormonaktív daganatai inzulint termelnek, és hideg izzadással és remegéssel okozják a hipoglikémia tipikus tüneteit, amikor 50 mg/dl vércukorszintet észlelnek, és a cukor bevitele után gyorsan javul. Az inzulinómák általában kicsik, egyenként fordulnak elő, és az esetek több mint 90% -ában jóindulatúak. Szinte kizárólag a hasnyálmirigyben fordulnak elő, és ritkán lehetnek részei az örökletes MEN-1 szindrómának. Diagnosztika: 72 órás éhségvizsgálat a vércukor, a C-peptidek és az inzulin rendszeres mérésével.
Glükagonomák.
A glükagonomák olyan glukagon termelő daganatok, amelyek az esetek> 90% -ában a hasnyálmirigyben is előfordulnak. Klinikailag cukorbetegség, fogyás, vérszegénység, hasmenés, trombózisra való hajlam és jellegzetes hólyagosodású bőrkiütés (úgynevezett erythema necrolyticum migrans) fordul elő, amely főleg a hajlító redőkben, az alsó lábszáron, a száj körül és a nemi szervek régiójában fordul elő. A diagnózis felállításakor a glükagonomák már nagy daganatok, és az esetek 2/3-a már áttétet adott. Diagnosztika: plazma glükagon, bizonyítékként 1000ng/ml szinttel.
VIPome
Ezek a VIP-termelő daganatok, más néven Verner-Morrison-szindróma vagy "hasnyálmirigy-kolera", figyelemre méltóak a nagy mennyiségű (napi 6-8 l/nap) hasmenés miatt, a vér sóinak és folyadékainak elvesztésével. A VIPomák 90% -a hasnyálmirigyben van. Az esetek körülbelül felében a diagnózis felállításakor már áttétek találhatók. Diagnosztika: Szekréciós hasmenés megnövekedett plazma VIP-szinttel.