Urticaria pigmentosa - okai, tünetei és kezelése
Mikor Urticaria pigmentosa a mastocytosis egyik formájának nevezik. Főleg kisgyermekeknél jelenik meg.
Tartalomjegyzék
Mi az urticaria pigmentosa?
Ban,-ben Urticaria pigmentosa ez a mastocytosis leggyakoribb formája. A mastocytosis egy ritka betegség, amelyben a hízósejtek felhalmozódnak a bőrben és a belső szervekben. Az orvostudományban az urticaria pigmentosa, amely az egyik jóindulatú betegség, szintén ezt a nevet viseli bőr mastocytosis.
Abban különbözik a szisztémás mastocytózistól, hogy a hízósejtek kizárólag a bőrben halmozódnak fel. Szisztémás formában viszont olyan szervek is érintettek, mint a máj, a lép és a belek. Ezenkívül a szisztémás forma döntően a felnőtteket érinti, míg az urticaria pigmentosa elsősorban a gyermekeket.
A betegség nem fertőző. A fehérvérsejteket hízósejteknek nevezzük. Mindenkiben megtalálhatók, és olyan anyagokat tartalmaznak, mint a heparin, a szerotonin, a hisztamin és a gyulladás mediátorai közé tartozó különféle enzimek. A hízósejtek azt a funkciót látják el, hogy riasztást váltanak ki a szervezetben, ha kórokozókkal érintkeznek.
Ennek során olyan anyagokat bocsátanak ki, mint például a hisztamin, amely a gyulladás előzménye. Ez a bőr duzzanatához, a bőr erek kitágulásához, bőrpírhoz és viszketéshez vezet. Továbbá a búzák fejlődnek. Az Urticaria pigmentosa általában az élet első 24 hónapjában jelenik meg először.
okoz
Beszélnek a c-KIT gén pontmutációjáról. A C-KIT a tirozin-kináz receptor receptort jelenti. A c-KIT mutáció azonban nem az egyetlen kiváltó tényező, mivel a c-KIT génben az érintett gyermekek közül sok nem mutatható ki. A hízósejt-alkotórészek felszabadulásának kiváltói betegenként változnak, és a mastocytosis típusától függenek.
Az urticaria pigmentosa esetében ez lehet például hideg, meleg, súrlódás, fertőzések vagy stressz. Élelmiszer-adalékanyagok, forró fűszerek, allergiák, rovarméreg, alkohol és bizonyos gyógyszerek, például acetilszalicilsav, kinin, kodein vagy kábítószerek használata is lehetséges. Alapvetően az urticaria pigmentosa egy álallergia, amely kiváltja a tüneteket.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az urticaria pigmentosa tünetei személyenként nagyon eltérőek. Tehát lehetnek enyheek és erősek egyaránt. A legtöbb esetben ez az állapot olyan gyermekeket érint, akiknek vörösesbarna foltok vannak a bőrön, általában a törzsön vagy a combon.
A bőrön és a hólyagokon bőrpír és duzzanat is található. A viszketés gyakran észrevehető a foltok dörzsölésekor. A búzák később kialakulnak. A bőr mastocytosisának súlyos eseteiben fejfájás, hasmenés, hányás és légzési nehézség jelentkezik. Még a tudattalan is lehetséges. A szisztémás mastocytosis, amely a belső szerveket is érinti, azonban csak az összes beteg körülbelül 10 százalékában fordul elő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha az urticaria pigmentosa gyanúja merül fel, az orvos először meghallgatja a beteget. Ez a mastocytosis tipikus tünetein is alapul, például foltok, wheals és viszketés. A megbízható diagnózis felállítása érdekében az orvos Darier-tesztet végez. Ez magában foglalja a bőr érintett területének karcolását vagy dörzsölését.
Abban az esetben, ha a terület néhány másodperc múlva elvörösödik vagy viszket, a Darier-tesztet pozitívnak minősítik, és a bőr mastocytosisának gyanúja megerősítést nyert. Lehetőség van bőrmintavételre és kóros laboratóriumi vizsgálatra is. Vérvizsgálatot is lehet végezni a triptáz érték meghatározásához.
A bőr mastocytosisában a triptáz értéke általában normális, míg a szisztémás formában magasabb. Az urticaria pigmentosa lefolyása a beteg életkorától függ. Gyermekeknél a foltok általában két-három éves korban ismét eltűnnek. A krónikus forma ritka. Ez még a felnőttek számára is problémákat okozhat. De a prognózis általában pozitív a felnőttek számára is.
Bonyodalmak
Az urticaria pigmentosa pontos szövődményei és tünetei nagymértékben függenek a betegség súlyosságától, így általános előrejelzés általában nem lehetséges. A betegek azonban a bőrön megjelenő foltoktól szenvednek. Ezek a foltok vöröses vagy barnás színűek, és negatív hatással vannak az érintett személy esztétikájára.
Emiatt sok szenvedő alsóbbrendűségi komplexusban szenved, vagy szégyelli a betegséget. Ennek eredményeként a gyerekeket zaklathatják vagy csúfolhatják. Súlyos viszketés is van. Az Urticaria pigmentosa súlyos fejfájáshoz vagy hasmenéshez és hányáshoz is vezethet. Súlyos esetekben ez eszméletvesztéshez vezet, ami sértheti az érintettet.
A betegség légzési nehézségekhez is vezethet, így a beteg életminősége jelentősen korlátozott és csökken. Az urticaria pigmentosa kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Mivel ok-okozati úton nem hajtható végre, az érintettek függenek a gyógyszer szedésétől. Általában nincsenek komplikációk. A beteg várható élettartamát sem csökkenti a betegség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az urticaria pigmentosa kezelését mindig orvosnak kell biztosítania. Csak megfelelő kezeléssel lehet megelőzni a további szövődményeket, mivel nem képes meggyógyulni. A korai diagnózis mindig nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására, és megakadályozhatja a tünetek súlyosbodását is. Orvoshoz kell fordulni, ha az érintett gyermeknek hosszú ideje súlyos fejfájása, hányása vagy hasmenése van.
A súlyos légzési nehézségek szintén jelezhetik a betegséget, és egyes betegek akár el is veszíthetik az eszméletüket. Ha ezek a tünetek különösebb ok nélkül jelentkeznek, és nem múlnak el önmaguktól, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. A betegséget gyermekorvos vagy háziorvos diagnosztizálhatja és kezelheti.
Nincsenek különösebb szövődmények, így az urticaria pigmentosa általában nem csökkenti a gyermek várható élettartamát. Ha az urticaria pigmentosa krónikus betegség, a rendszeres orvoslátogatás hasznos a belső szervek állapotának figyelemmel kísérésére.
Kezelés és terápia
Az Urticaria pigmentosa-t nem mindig kell külön kezelni, mert gyermekeknél gyakran önmagában eltűnik. Felnőtt betegeknél fontos meghatározni a pontos okot. Következésképpen el kell kerülni a hízósejtek felszabadulásának kiváltó okait. Ezek többnyire súrlódást, stresszt, hirtelen hőmérséklet-változásokat vagy rovarcsípéseket tartalmaznak.
A mastocytosis teljes gyógyítása nem lehetséges. A betegség tüneteit azonban hatékonyan lehet enyhíteni olyan gyógyszerek, mint antihisztaminok beadásával. Ezek gátolják a felszabaduló hisztaminok hatását. Ezenkívül úgynevezett hízósejt-stabilizátorok is alkalmazhatók, amelyek biztosítják, hogy a hízósejtek kevesebb hisztamint szabadítsanak fel. Erre a célra a betegnek általában adagolt aeroszolt, orrcseppet vagy szemcseppet adnak.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Az Urticaria pigmentosa közvetlenül nem akadályozható meg. Van azonban lehetőség a kiváltó ingerek elkerülésére, például speciális gyógyszerek vagy ételek elkerülésével.
Utógondozás
Az Urticaria Pigmentosa (UP) utánkövetési intézkedések mértékét az érintett személy klinikai képe és kora határozza meg. Az érintett gyermekeknél például az urticaria pigmentosa a gyermek spontán hólyagosodásához vezethet kisgyermekkorban (legfeljebb három éves korig). Külső ingerek (pl. Hő/hideg vagy fertőzések) miatt a hólyagok rendszeresen felszakadnak. Az utógondozás feladata ekkor a hegek megelőzése gyógyító kenőcsök alkalmazásával.
Az Urticaria pigmentosa alapvetően nem gyógyítható. Az érintett gyermekek további fejlődésében a test hízósejtjei nem szaporodnak megfelelően. Túl sok van. A túl sok hízósejt az összes betegség 95% -ában vörös-barna vagy barna foltként nyilvánul meg az érintett személy bőrén. Külső ingereknek kitéve a foltok hisztamint szabadítanak fel. Az utógondozás középpontjában ezután a hisztamin által kiváltott tünetek kezelése áll.
A tünetek súlyosságától (például rohamszerű vérnyomásesés vagy anafilaxia) függően klinikai tartózkodás szükséges lehet az egészségi állapot helyreállításához. Az érintett személy kortizon kenőcsök alkalmazásával és hirtelen fejfájás vagy fájdalmas végtagok gyógyszeres kezelésével enyhítheti a tünetek külső bőrirritációját (például viszketés, duzzanat vagy bőrpír). Az összes betegség fennmaradó öt százalékában az érintetteknek nincs panaszuk. Ekkor nincs szükség nyomon követési intézkedésekre.
Ezt megteheti maga is
Az Urticaria pigmentosa orvosi tisztázást igényel. A bőrállapot különféle otthoni gyógymódokkal és önsegítő intézkedésekkel kezelhető.
Az első tennivaló az érintett régiók kellő lehűlése. Kerülni kell a hirtelen hőmérséklet-változásokat és a mechanikai irritációt. Az orvosilag felírt gyógyszert az orvos utasításai szerint kell bevenni. Ugyanakkor meg kell szüntetni a lehetséges kiváltókat. Az okozati gyógyszereket, például a kodeint, a prokainot vagy a polimixin B-t ellenőrizni kell, és ha szükséges, abba kell hagyni. Ezenkívül átfogó fizikai vizsgálatra van szükség, mivel előfordulhatnak észlelhetetlen társbetegségek.
A viszketés vagy bőrpír kezelését különféle természetes gyógymódok segítségével is végzik. A Graph12 D12 száraz bőrre használható. Az erősen viszkető kiütéseket Petroleum rectficatum D12-vel kezelik. Az alternatív eszközök alkalmazását először a felelős orvossal kell megbeszélni.
Krónikus urticaria pigmentosa esetén az életmódbeli szokásokat kell módosítani. Az étrend, a személyes higiénia és a fizikai aktivitás egyaránt befolyásolja a betegség lefolyását. Egészséges és kiegyensúlyozott étrend alkalmazható irritáló anyagok nélkül. A betegeknek naponta gondoskodniuk kell a bőrről, és különben nyugodtan kell kezelniük. A felelős bőrgyógyász részletesen elmagyarázza, hogy mely önsegítő intézkedéseknek van értelme.