Urticariavasculitis - Altmeyers Enciklopédia - Allergológiai Tanszék
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2020.10.29
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Krónikus gyulladásos betegség, visszatérő lefolyású, amelyet klinikailag urticariális papulák vagy plakkok jellemeznek, néha mély viszkető vagy változó mértékű fájdalom, valamint angioödéma is. Kétféle forma létezik:
- Húgyúti vasculitis hypocomplementemiával (HUVS)
- Urticarialis vasculitis normokomplementémiával (C1q vasculitis).
A hypocomplementemia-val járó urtikariás vasculitis (HUVS) akár 50% -ban társul lupus erythematosus-szal.
Megjegyzés: Az urticariális vasculitis (UV) helytelen megnevezése, mivel az elsődleges fluoreszcencia nem wheal, hanem urticariális papula vagy plakett. A nyálkával (az órák kitartása) ellentétben a csalánkiütés több napig fennáll!
Érdekes is
A polidokanol vagy a makrogollauril-éter hatékony felületi érzéstelenítőként (lásd még a helyi érzéstelenítők alatt).
Előfordulás/járványtan
Az előfordulás és a prevalencia ismeretlen. Az urticaria miatt befogadott fekvőbetegek körülbelül 2-20% -a szenved urticariális vasculitisben, ebből 20% HUV-ban. Németországban körülbelül 20 000-50 000 beteget érintenek (Charité forrás).
Etiopatogenezis
A C1q elleni autoantitestek gyanúja merül fel;
A társításokat a következőkkel írják le:
- Autoimmun betegségek: SLE, Sjögren-szindróma, autoimmun thyreoiditis (Cherrez-Ojeda I et al. 2019)
- Fertőzések: Vírusfertőzések (hepatitis B, hepatitis C, Epstein-Barr vírusfertőzések)
- Neoplazmák: IgA myeloma, IgM gammopathiák (lásd alább MGUS), vastagbél karcinóma
- Gyógyszeres felhasználás: Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, Fluoxetin.
megnyilvánulása
A nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat. A betegség csúcsa az élet 5. évtizede. A hipokomplementemiás urticariális vasculitis szinte kizárólag nőknél fordul elő.
Klinikai kép
Kisfoltos, makulopapuláris, viszkető vagy fájdalmas kiütés, amely a csalánkiütésre emlékeztet, és lázrohamok kísérik. A lilás komponens általában kimutatható. Gyakori az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladás, a nagy és a kis ízületek is érintettek. Relapszusok, esetleg hasi panaszokkal és membranoproliferatív glomerulonephritiszel. Gyakran a nyirokcsomók duzzanata. A hypocomplementemiás urticaria vasculitisben szenvedő betegek hajlamosabbak a szisztémás panaszokra (ízületek érintettsége 70%, vese 50%, GIT 30%, tüdő 20%, szem 10%). Az ANA és a szisztémás lupus erythematosus jelei gyakrabban fordulnak elő ezeknél a betegeknél.
laboratórium
Nincsenek úttörő laboratóriumi csillagképek. Az akut fázisú fehérjék növekedése. Hypocomplementemia (a C3 és C4 jelentősen csökkent) a betegek kb. 50% -ában kimutatható. Gyakran kimutatható az anti-C1q-Ab. Az ANA bizonyítéka nem ritka (általában nincs ENA vagy antifoszfolipid Ab).
szövettan
- Nem feltűnő felszíni hám. Intersticiális ödéma a felső és a középső dermisben. A betegek egy részén a leukocytoclasticus vasculitis jellemzői mutatkoznak.
- A betegek többségében túlnyomórészt felszínes és mély, neutrofilekből származó intersticiális infiltrátumok találhatók, többnyire (de nem feltétlenül) markáns leukocytoclasiával. Nem ritka, hogy a klasszikus leukocytoclasticus vasculitis előterében lévő érrendszeri kapcsolat elvész. A neutrofil infiltrátumhoz kereksejt-infiltrátumokat és változó sűrűségű eozinofil granulocitákat adnak.
Közvetlen immunfluoreszcencia
Megkülönböztető diagnózis
- Akut urticaria (a kivirágzás legfeljebb 12 órán át fennmarad; leukocytoclasticus vasculitisre nincs bizonyíték)
- Sweet-szindróma (fájdalmas, nedvdús, papuláris vagy lepedék alakú bőrelváltozások; leukocitózis neutrofíliával)
- Gyógyszerkiütés (anamnézis; egyébként ott urticariális kiütés is lehetséges)
- vírusos kiütés (általában a fertőzés jelei észlelhetők; gyakran általános tünetek)
- Urticaria (nincs leukocytoclasticus vasculitis jele)
- Sweet-szindróma (diffúz, neutrofil, nem vaszkulitikus dermatitis)
- eozinofil cellulitis (eozinofil granulociták diffúz dermális infiltrátumai; lángfigurák)
- Ízeltlábú csípési reakció (epidermális szúrás helye fokális spongiosissal; ék alakú vegyes sejtes infiltrátum különböző sűrűségű eozinofil granulocitákkal)
- Erythema annulare centrifugum (fokális vagy hiányos spongiosis; szigorúan perivaszkuláris infiltrátumhüvelyek, eozinofil granulociták különféle keverékeivel).
A terápia általában
Kezdetben tüneti terápia. Az antihisztaminok nem túl hatékonyak. Kipróbálható a H1 blokkolók és a H2 blokkolók kombinációja.
Külső terápia
Viszketésoldó, hűsítő Lotio alba, ha szükséges, 2-5% Polidocanol R200 hozzáadásával .
Alternatív megoldásként: antihisztamin tartalmú gélek (pl. Soventol, Fenistil, Tavegil; megjegyzés: csak mérsékelt siker) vagy enyhe glükokortikoidot tartalmazó krémek R123 .
Belső terápia
A glükokortikoidok előnyösek az urticariális vasculitis hipokomplementémiás formája szempontjából. A terápia megkezdése közepes vagy nagy dózisban, például prednizolon (pl. Solu Decortin H) 60-100 mg/nap. Csökkentés a klinika szerint, fenntartó dózis, ha lehetséges, a Cushing-küszöb alatt. Ha a terápia rezisztens, próbálja megmenteni a glükokortikoidokat azatioprinnal (pl. Imurek) kombinálva 50-100 mg/nap p.o. vagy mukofenolát-mofetil (2,0 g/nap per nap). Barlang! Rendszeres laboratóriumi ellenőrzés szükséges.
Alternatív megoldásként: klórokin (pl. Resochin) kezdetben 1-2 tabletta/nap, dóziscsökkentés a klinikától függően.
Alternatív megoldásként: DADPS (pl. Dapson Fatol) monoterápiában 50-100 mg/nap vagy pentoxifyllinnel (pl. Trental) kombinálva naponta 2-3 alkalommal 400 mg vagy kolchicin (pl. Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 mg/Nap kipróbálható.
Alternatív megoldásként: A sikereket szisztémás alfa-interferon-terápiával (pl. Roferon) is leírták, 3 millió NE injekcióval, hetente háromszor.
- Metotrexát (pl. MTX) vagy ciklofoszfamid (pl. Endoxan), esetleg glükokortikoidokkal kombinálva (lásd fent), vagy plazmaferezis alkalmazása komplex rendszer-megnyilvánulások esetén.
- IVIG (2g/kgKG).
- A kísérő arthralgiával nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például indometacin (pl. Amuno caps.) Napi 2-3 alkalommal, 25 mg egyedi dózisban. Nincs hatással a bőr tüneteire!
Tanfolyam/prognózis
Nagyon kitartó, krónikusan visszatérő folyamat.
A szisztémás vasculitis jeleivel (vese, szív, tüdő, gyomor és bél érintettsége, valamint pseudotumor cerebri, aszeptikus agyhártyagyulladás és a központi vagy perifériás idegek parézise) járó életveszélyes kúrák ritkábban fordulnak elő.
Tippek)
A következő, különböző akcentusú szindrómákat tekintik a hipokomplementemiás urticariális vasculitis "speciális formáinak":
- AHA-szindróma (ízületi gyulladás, csalánkiütéses vasculitis, angioödéma)
- Schnitzler-szindróma
- Cogan-szindróma (urticari vasculitis, interstitialis keratitis, esetleg scleritis, uveitis és hypacusis, fülzúgás, szédülés, neurológiai tünetek, például polyneuropathia, mononeuritis multiplex encephalitis epizódokkal és myelopathiákkal, CNS vasculitis)
- Muckle Wells-szindróma
irodalom
-
Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g precipitinek a szisztémás lupus erythematosusban és más hipokomplementemiás állapotban szenvedő betegek szérumában: magas és alacsony molekulatömegű típusok jellemzése. J Exp Med. 134 (Suppl): 228
Cherrez-Ojeda I és mtsai. (2019) Autoimmun pajzsmirigy betegség és urticariális vasculitis: van-e jelentős
Egyesület? Allergia Asthma Clin Immunol 15:25.
Duschet P és mtsai. (1984) Urticarialis Vasculitis. Z Hautkr 59: 1427-1434
Ajánlott cikkek
Ritka, nem egyértelmű eredetű, gyulladásos szisztémás betegség (?), Amelynek (klinikailag nem jellemző) bőr érintettsége.
A szennyeződés és a porszemcsék behatolása a bőrbe, különösen autó-, kerékpár- és motorkerékpár-balesetek esetén. Nap.
Vírusok által közvetlenül (fertőző exanthema) vagy közvetetten (parainfectious exanthema) indukálva.
Elsődleges, nagyrészt szabványosított teszt az ekcéma típusú késői típusú allergiás reakciók diagnosztizálására (.
Hivatkozó cikk (18)
Kiegészítő cikkek (42)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2020.10.29
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (4)
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 1146 'adat-image-id =' 418302 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 1445 'adat-image-id =' 418303 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2848 'adat-image-id =' 1725480 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2848 'adat-image-id =' 1725484 'data-image-index =' 3 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>