Útmutató a diagnózishoz és a kezeléshez; Cushing-kórban

Az ingyenes verzióban a szöveg részben megjelenik. A teljes szöveghez válasszon egyet Feliratkozás Törvény5, amely lehetővé teszi a dokumentum teljes megtekintését, vagy megvásárolja a dokumentumot teljes űrlap.

1. A Cushing-kór meghatározza az agyalapi mirigy adenoma túlzott és autonóm ACTH-szekréciója által okozott mellékvese hiperstimulációját követő összes klinikai tünetet.

A Cushing-kór a Cushing-szindróma leggyakoribb formája (az esetek körülbelül 70% -a). A betegség nőknél gyakoribb (nő/férfi arány = 5-8/1). A diagnózis átlagos életkora 20-40 év.

A legtöbb ACTH-t szekretáló hipofízis-adenoma microadenoma (maximális átmérő = 10 mm), gyakran invazív és extraselláris kiterjesztésű. A rosszindulatú ACTH-t szekretáló hipofízis-adenoma rendkívül ritka.

A. Klinikai kritériumok: indikatív. Centripetális elhízás/vörös-lila striák/fáciesek sokasága/vaszkuláris törékenység levélnyélekkel és zúzódásokkal minimális traumánál/proximális miopátia/törékenység csigolyatörés/heteroszexuális szindróma/magas vérnyomás/depresszió

A fogékony betegek kategóriája a következőket tartalmazza:

B. Hormonális dózisok a szérumban és/vagy vizeletben: adja meg a pozitív diagnózist.

1. vizeletmentes kortizol (legalább két különböző minta) specifikus antitestek alapján vagy HPLC-vel. Vizeletből készül/24 órán át hidegen (de fagyás nélkül).

2. A vizelet 17-hidroxi-kortikoszteroidjai Porter Silber módszerrel - a kortizol, de néhány mineralokortikoid metabolitjait is jelzik.

3. 1 mg dexametazon éjszakai szuppressziós teszt szérum kortizol adagolásával.

4. szuppressziós teszt 2 mg dexametazonnal/nap, 48 óra (bizonyos esetekben) szérum kortizol és/vagy vizeletmentes kortizol adagolással vagy 17 vizelet hidroxikortikoiddal

5. éjszakai szérum kortizol (éjfélkor), este intravénás katéterrel és legalább 48 órán át kórházban fekvő beteggel