Változó általános immunhiány

Áttekintés

A változó közös immunhiány (IDCV) olyan állapot, amely a következőket foglalja magában:
1) az immunglobulinok legtöbb vagy összes osztályának (Ig) alacsony szintje;
2) antitestek termelésére képes B-limfociták vagy plazmasejtek hiánya;
3) gyakori bakteriális fertőzések.

Az IDCV gyakori immunbetegség.
Mindazonáltal különbözik mind a klinikai megnyilvánulás, mind a hiány típusai tekintetében.

Bár jellemző az immunoglobulin G (IgG) és az immunglobulin A (IgA) szérumszintjének csökkenésére, az ebben a betegségben szenvedő betegek körülbelül 50% -ának csökkent az M immunglobulin (IgM) szintje és a T limfociták diszfunkciója is. Az IDCV autoimmun betegség alakul ki.

Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.

A cikk tartalma

1. Áttekintés
2. Kórélettan
3. prevalenciája
4. Klinikai megnyilvánulások
5. Fizikális vizsgálat
6. etiológiája
7. Laboratóriumi vizsgálatok
8. Szövettani változások
9. Kezelés és gyógyszeres kezelés
10. Sebészeti ellátás
11. monitorozás
12. szövődmények
13. prognózis
14. Egyéb információk
15. Kezelő létesítmények

Kórélettan

Az IDCV-ben szenvedő betegeknél az immunrendszer számos rendellenességéről számoltak be, amelyek közül a leggyakoribb a hibás antitestek termelődése.
Következésképpen mind a humorális, mind a sejtek által közvetített limfocita válaszok befolyásolódnak.

A humorális válasz változásai

Az IDCV-ben az alapvető patofiziológiai folyamat a B-limfocita deferentáció egyszerű hiányában áll, azonban a bizonyítékok azt mutatják, hogy ez a differenciálódási úthiba nem gyakori a betegek körében.

Egy tanulmány kimutatta, hogy amikor a B-limfocitákat in vitro mitogén carmazzal stimulálták, a palsm sejtek nem tudtak differenciálódni, még normál T-sejtek jelenlétében sem. Ezek az eredmények a B-sejtek expressziójának hibájára utalnak a molekula felszínén.

Ilyen sejthibákat fedeztek fel a második hírvivőben és a B-sejtek transzlokációs útvonalában, amelyek a protein kináz C aktiválásával és a tirozin foszforilezésével kapcsolatos problémákat tartalmazzák.

Más vizsgálatokból származó kutatások az IgG és IgA termelés teljes hiányát, a spontán apoptózis megnövekedett sebességét, a károsodott DNS-helyreállítást és a B-sejtek szabályozó mechanizmusait befolyásoló szomatikus mutációk jelenlétét sugallják.

A sejtek által közvetített válaszok változásai

Számos tényező és kofaktor stimulálja az Ig szekrécióját az IDCV-ben szenvedő betegekből gyűjtött B-sejtekből. Ezen tényezők közé tartoznak a B-sejt mitogének, az oldható T-sejt-faktorok, a B-sejt-specifikus differenciálódási faktorok, az Epstein-Barr vírus, az interleukin 2 (IL-2), az interleukin 4 (IL-4) és az interleukin 10 (IL10).

Valószínűleg a legerősebb immunstimuláns a CD40 ligandum, amelyet az aktivált CD4 + sejtek expresszálnak. Valójában az IDCV-ben szenvedő betegek 40% -ában a CD40 ligandum alacsony szinten expresszálódik az aktivált T-sejteken. Ezek a betegek alacsony IL-2 termelést tapasztalnak a T-sejt receptorok stimulálása után is.

Gyakori hiba a CD4 + T limfociták antigénekre adott válasza. Az immunizálás után néhány IDCV-betegnek alacsony az érzékeny CD4 + T-sejtje. Más betegeknél megnövekedett a CD4 + T-sejtek száma, de megnövekedett az apoptózisuk is. Úgy tűnik, hogy a transzdukciós jel ezeknek a T-sejteknek az elsődleges hibája.

Az összes IDCV-ben szenvedő beteg közül 25-30% -uknál megnőtt a CD8 + T-sejtek száma és alacsony a CD4/CD8-arány (

---