Vasculitis esszenciális krioglobulinémiában - Altmeyers Enciklopédia - Érgyógyászati ​​Tanszék

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciklopédia

Utolsó frissítés: 2020.05.13

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Vaszkulitikus gyulladás miatti sokszervi betegség az esszenciális krioglobulinémia összefüggésében. A tünetek előterében a bőr és az ízületek vonzódása áll. A nagyobb erek (aorta és az aorta ágai) vaszkulitikus jelenségei ritkábban fordulnak elő.

Érdekes is

Gyulladásos, nem ateroszklerotikus (autoimmunológiai?), Szegmentális, többnyire obliteráló panarteritis.

Osztályozás

Előfordulás/járványtan

A krioglobulinaemia legnagyobb előfordulása olyan földrajzi régiókban várható, ahol magas a hepatitis C és B gyakorisága, valamint a HIV-vel együtt járó fertőzésekben. Míg a HCV-vel fertőzöttek 40-60% -ának van krioglobulinémiája, addig körülbelül 5-30% -uknál alakul ki krioglobulinémiás vasculitis.

Etiopatogenezis

Az I. típusú krioglobulinémiában a monoklonális krioglobulinok hideg hatására gélesednek közvetlenül az erekben. Ennek eredményeként hyperviscosity szindrómát okoznak érelzáródásokkal, megélénkített képpel és az azt követő fokális nekrózissal.

A II. Típusú krioglobulinémiában egy monoklonális IgM komplexet képez az IgG-vel, amely egy hepatitis C fehérjéhez kötődik. Ez a komplex akkor gélesedik, ha hidegnek van kitéve.

Klinikai kép

diagnózis

Krioglobulin kimutatás: vérmintavétel (10 ml natív és 10 ml citrált vér), valamint szérum és plazma gyűjtése 37 ° C-on; Hűtsük a mintákat 0 ° C-os vízfürdőben 24, 48, 72 órán át.)

A HCV diagnosztikát a laboratóriumban kell elvégezni.

Bőrszövettan (csak friss elváltozás!) A leukocytoclasticus vasculitis bizonyítékával.

terápia

Az alapbetegség kezelése. Tüneti kezelés NSAID-ekkel enyhe klinikai körülmények között. Krónikus HCV fertőzések esetén: Útmutatónak megfelelő HCV terápia.

Krónikus vírusfertőzés nélküli betegek súlyos klinikai tünetek és a terápiával szembeni rezisztencia esetén leukocitákhoz igazított immunszuppresszív kezelésben részesülhetnek, pl. Prednizolonnal (Decortin H) 0,25-0,5 mg/testtömeg-kg/nap ciklofoszfamiddal (pl. Endoxán) kombinálva 1-2 mg/testtömeg kg/nap (Fauci-séma). Alternatív megoldásként: melfalán (pl. Alkeran) és prednizolon sokkterápia, mint a plazmacytomában, vagy hosszú távú terápia klorambucillal (pl. Leukeran) 2-5 mg/nap p.o.

A létfontosságú szervek (vesék) működésének gyors romlása és a hiperviszkozitás-szindróma előfordulása, valamint a progresszív parézis esetén a plazmaferezist immunszuppresszív terápiával együtt javasoljuk.

irodalom

  1. Jennette JC et al. (1994) A szisztémás vaszkulitidek nomenklatúrája. Arthritis Rheum 37: 187-192
  2. Krunic AL és mtsai. (2003) Cryoglobulinaemiás vasculitis, cryofibrinogenemia és alacsony fokú B-sejtes lymphoma. Br J Dermatol 148, 1079-1081
  3. Lamprecht P (2003) A rituximab remissziót indukál refrakter HCV-vel összefüggő krioglobulinaemiás vasculitisben. Ann Rheum Dis 62, 1230-1233
  4. Lamprecht P és mtsai. (2001) A hepatitis C vírussal összefüggő krioglobulinaemiás vasculitis immunológiai és klinikai nyomon követése. Ann Rheum Dis 60, 385-390
  5. Lerner AB, Watson CJ (1947) A krioglobulinok vizsgálata. Szokatlan purpura, amely nagyfokú krioglobulin (hideg lecsapódó szérum globulin) jelenlétével jár. Am J Med Sci 214: 410-415
  6. Thiel J és mtsai. (2002) A hepatitis C (HCV) viraemia és kvázifajok kinetikája a HCV-vel összefüggő krioglobulinaemia pulzus ciklofoszfamiddal történő kezelése során. Ann Rheum Dis 61, 838-841
  7. Wintrobe M, Buell M (1933) myeloma multiplexhez kapcsolódó hiperproteinémia. Jelentés arról az esetről, amelyben rendkívüli hiperproteinémia társult a retina vénáinak trombózisával és a Raynaud-kórra utaló tünetekkel. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165

Ajánlott cikkek

Megfelelően hajlamos személyeknél előforduló gyakori abnormális szöveti reakció, reverzibilis és vizuális.

Az Edobaxan az EU által jóváhagyott antikoaguláns az oxazolidinon csoportból, amelyet orálisan adnak be.