Vasculitis gyakori kezelése Anti-neutrophil polinukleáris citoplazmatikus antitestek (ANCA)

A vasculitis az erek falának gyulladása. A vasculitis a betegségek széles körét foglalja magában.

A vasculitis osztályozása főként az érintett erek méretétől és típusától függ. A vasculitisnek számos formája létezik, az enyhe és az életveszélyes között. A Henoch-Schonlein purpurát és a Kawasaki-kórt részletesen leírják saját szakaszaikban.

Örökletes betegség ez? Fertőző?
A vasculitis okai és kockázati tényezői
Megelőzhető-e a betegség? Az ebbe a csoportba tartozó betegségek általában nem öröklődnek. A legtöbb esetben a beteg az egyetlen érintett közös kezelés a családi vasculitis kezelésében, és nagyon valószínűtlen, hogy a testvéreknél azonos típusú betegség alakuljon ki. Feltételezzük, hogy különféle tényezők kombinációja okozza a vasculitist.
Úgy gondolják, hogy a kiváltó tényezőként fellépő genetikai, fertőző tényezők, valamint a környezeti tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában.
- Vasculitis profilja és betegsége anti-glomeruláris bazális membrán antitestekkel - Synevo
- Ezenkívül trepanobiopsziás eljárás és a csontvelő vizsgálata is előírható.
- Anti-citoplazmatikus neutrofil polinukleáris antitestek (ANCA) - Az elemzés részletei Bioclinica
- A.P.A.A. - Churg-Strauss szindróma
- Vascularitis vérzés - tünetek, fényképezés és kezelés - Vasculitis július
- Ritka fiatalkori szisztémás primer vasculitis
Ezek a betegségek nem fertőzőek, nem előzhetők meg és nem gyógyíthatók meg, de kontrollálhatók - ami azt jelenti, hogy a betegség nem aktív, és a jelek és tünetek eltűnnek. Az erek falát megtámadja a szervezet immunrendszere, emiatt duzzanata megduzzad és szerkezeti zavarokhoz vezet.

A véráramlás blokkolódik, és vérrögök képződhetnek a gyulladt erekben. Az érfalak duzzadásával együtt ez a hatás hozzájárulhat az erek vasculitisének szűkületéhez vagy közös kezeléséhez. Az erek belsejében lévő gyulladásos sejtek felhalmozódnak az érfalakban, súlyosbítva az erek és a szomszédos szövetek károsodását.
Ez látható a szövetbiopsziás mintákban. Maga az érfal „átjárhatóbbá” válik, lehetővé téve az erek belsejében lévő folyadék bejutását a környező szövetekbe, ezáltal megduzzadva.
Ezek a hatások mind a különböző típusú kiütésekért, mind a bőr vasculitisének gyakori kezelési változásaiért felelősek ebben a betegségcsoportban. A beszűkült vagy elzáródott erek révén csökkent vérellátás, vagy ritkábban az érfal szakadása vérzéssel szövetkárosodást okozhat.
A létfontosságú szerveket öntöző erek, például az agy, a vesék, a tüdő vagy a szív károsodásának súlyos következményei lehetnek. A kiterjesztett szisztémás vasculitis általában gyulladásos molekulák intenzív felszabadulásával jár, általános tüneteket okozva, például láz, rossz közérzet és laboratóriumi vizsgálatok az eritrocita ülepedési sebességére - VSH és C-reaktív fehérje -PCR a vasculitis gyakori kezelése kóros eredményei voltak, amelyek rámutattak a gyulladás jelenlétére.
A nagy artériák vaszkuláris rendellenességeit angiográfiával, radiológiai vizsgálati eljárással lehet kimutatni, amely lehetővé teszi az erek megtekintését. Hogyan osztályozzák a vasculitist? A vasculitis osztályozása gyermekeknél az érintett erek méretén alapul.

A nagy ér vasculitis, például Takayasu arteritis, befolyásolja az aortát és a fő vasculitis közös kezelési ágait. A középső erek vaszkulitisa általában a vese, a belek, az agy vagy a szív öntözésére szolgáló artériákat érinti, például nodularis polyarteritis, Kawasaki-kór.
- Ízületi fájdalom a könyök alatt
A kisérbetegség a kisebb ereket érinti, beleértve a hajszálereket, mint például a Henoch-Schonlein purpura, a Wegener-féle granulomatózis, a Churg-Strauss-szindróma, a bőr leukocytoclasticus vasculitis, a mikroszkopikus polyangiitis. A betegség tünetei attól függően változnak, hogy a gyulladt erek csak néhány helyen terjednek-e el vagy csoportosulnak-e, és mennyire fontosak a létfontosságú szervek, például az agy vagy a szív a bőr- vagy izomerekhez viszonyítva, valamint a vérellátás károsodásának mértékétől.
Ez a véráramlás kisebb átmeneti csökkenésétől az ér teljes elzáródásáig terjedhet, az oxigén- és tápanyagellátás hiánya által okozott későbbi változásokkal a nem öntözött szövetekben. Ez szöveti károsodáshoz vezethet a későbbi hegesedéssel. A szövetkárosodás mértéke jelzi az érintett szövet vagy szerv diszfunkciójának mértékét. A tipikus tüneteket az alábbiakban ismertetjük az egyes betegség szakaszokban. A vasculitis diagnózisa általában nem könnyű.
A vasculitis tünetei gyakran más gyermekgyógyászati betegségekkel kezelhetők, sokkal gyakoribbak.
Betegségprofilok
A diagnózis a klinikai megnyilvánulások körültekintő értékelésén alapul, amelyet megerősítenek a vér- és vizeletvizsgálatok eredményei, valamint az ultrahang képalkotó vizsgálatok, a radiográfia, a CT, az MRI és az angiográfia. Szükség esetén a diagnózist az érintett szövetekből és szervekből vett és hozzáférhető biopsziák igazolják. E betegség ritkasága miatt gyakran szükséges a gyermeket egy gyermekreumatológiára szakosodott központba szállítani, amelynek képalkotó és egyéb alszakértői is vannak.
Igen, a vasculitis ma kezelhető, bár néhány bonyolultabb eset még mindig igazi kihívást jelent. A legtöbb megfelelően kezelt betegnél a betegség kontrollálható és remisszió érhető el. A kis ízületek időszakos fájdalmának kezelése az elsődleges krónikus vasculitis összetett és hosszú távú.
Fő célja a betegség mielőbbi kordában tartása az indukciós terápia és a hosszú távú fenntartó terápia ellenőrzése, a gyógyszerek szükségtelen mellékhatásainak elkerülése mellett. A kezeléseket a beteg korától és a betegség súlyosságától függően egyedileg választják meg. Immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamid-kortikoszteroidokkal kombinálva a leghatékonyabbnak bizonyultak a betegség remissziójának kiváltásában.
A fenntartó terápiában rendszeresen alkalmazott gyógyszerek a következők: mofetil azatioprin metotrexatmycophenolate és alacsony prednizon dózisok. Számos egyéb gyógyszer alkalmazható a vasculitis által aktivált immunrendszer kezelésére és a gyulladás leküzdésére.
Szigorúan egyéni alapon választják őket, általában akkor, ha más általános gyógyszerek nem adták meg a kívánt eredményt.
- A vasculitis okai és kockázati tényezői A vasculitis akkor fordul elő, amikor saját teste megtámadja az ereket.
- A lábtalp osteoarthritisének kezelése
Ezek a gyógyszerek olyan biológiai ágenseket tartalmaznak, mint a TNF inhibitorok, valamint a rituximabkolchicin és a talidomid. Hosszú távú kortikoszteroid terápia esetén az oszteoporózis megelőzhető az étrend kalciummal és D-vitaminnal történő kiegészítésével. Trombocitaellenes gyógyszerek, például alacsony dózisú aszpirin vagy antikoagulánsok, amelyek blokkolják a vérrögöket, és magas vérnyomás esetén jelezhetők. vérnyomáscsökkentő szereket alkalmaznak.
Fizioterápiára lehet szükség a mozgásszervi diszfunkció vasculitisének együttes kezeléséhez, míg a beteg és a család pszichológiai és szociális támogatása segít megbirkózni a krónikus betegség okozta stresszel és stresszel. Számos kiegészítő és alternatív terápia áll rendelkezésre, és ez közös vaszkulitisz-kezelést hozhat létre a betegek és a családok körében.
Gondosan meditáljon ezen terápiák kockázatairól és előnyeiről, mivel kevés bizonyított haszon létezik, és a kezelések költségesek lehetnek mind az idő, mind a pénz szempontjából, és a gyermek számára nehézséget jelentenek. Ha kiegészítő és alternatív terápiákat szeretne felfedezni, kérjük, beszélje meg ezeket a lehetőségeket egy gyermekreumatológussal.
Egyes terápiák kölcsönhatásba léphetnek a hagyományos gyógyszerekkel. A legtöbb orvos nem ellenzi az alternatív terápiákat, feltéve, hogy betartja az orvosi tanácsot. Nagyon fontos, hogy ne hagyja abba az előírt gyógyszerek szedését.
Amikor bizonyos gyógyszerekre, például kortikoszteroidokra van szükség a betegség kordában tartása érdekében, nagyon veszélyes lehet abbahagyni az alkalmazásukat, ha a betegség még mindig aktív. Kérjük, beszélje meg gyermeke orvosával a gyógyszer szedésével kapcsolatos aggályait. Ezen időszakos ellenőrzések gyakorisága és típusa a betegség típusától és súlyosságától, valamint az alkalmazott gyógyszerektől függ. A betegség korai szakaszában járóbeteg-ellenőrzéseket végeznek, de bonyolultabb esetekben kórházi kezelésre lehet szükség.
Általános neutrophil polinukleáris sejtek anti-citoplazmatikus antitestek Az ANCA a neutrofil granulociták citoplazmatikus komponensei ellen irányuló antitestek csoportja. Patogén szerepük van, hasznosak az autoimmun-mediált szisztémás vasculitis diagnosztizálásában és monitorozásában, valamint osztályozásukban. Legalább 6 azonosított ANCA-specifikus antigén létezik, amelyek közül sok még nem azonosított. Ezen antigének többsége a neutrofilek primer granulátumában található myeloperoxidase MPOserin proteáz 3 PR3elastase, laktoferrin, katepszin G és kationos fehérje 57 CAP
Ezek a kontrollok általában ritkábbá válnak, amint a betegség elleni védekezést elérik. Számos módja van a vasculitis aktivitásának értékelésére. Felkérik, hogy jelezze a gyermeke állapotának változását, valamint bizonyos esetekben a vizeletvizsgálatokat és a vérnyomásméréseket. A betegség aktivitásának értékelésében fontos rész a részletes klinikai vizsgálat, a gyermek tüneteinek elemzésével.
A vér és a vizelet vasculitisének közös kezelését a gyulladás mértékének, a szervfunkciók változásainak és a gyógyszerek lehetséges mellékhatásainak kimutatására végzik. Bizonyos szervek károsodásától függően további szakemberek végezhetnek további vizsgálatokat, ideértve a képalkotó vizsgálatokat is. A ritka primer vasculitis hosszú távú betegség, az életen át tartó vasculitis gyakori kezelése.
Mi a vérzéses vasculitis?
Akutan kezdődhetnek, gyakran súlyos vagy akár életveszélyes formákkal, majd krónikus betegség formájában jelentkezhetnek. A ritka primer vasculitis prognózisa nagyon változó.
Ez nem csak az érrendszeri érintettség típusától és mértékétől és az érintett szervtől függ, hanem a betegség kialakulása és a kezelés megkezdése óta eltelt időtől, valamint a kezelésre adott egyéni reakciótól is. A szervkárosodás kockázata egyenesen arányos az aktív betegség időtartamával.
A létfontosságú szervek sérülései egész életen át tartó következményekkel járhatnak. Megfelelő kezeléssel a klinikai remisszió gyakran az első évben érhető el. A remisszió egy életen át tarthat, de gyakran hosszú távú fenntartó terápiára van szükség. A remissziós periódusokat megszakíthatják a betegség visszaesései, amelyek megkövetelik a terápia intenzívebbé tételét. A kezeletlen gyermekeknél viszonylag magas a halálozás kockázata.

Mivel a betegség ritka, a hosszú távú progresszióról és a halálozásról kevés információ áll rendelkezésre.