Vasculitis • Tünetek, diagnózis, terápia
A vasculitis az erek gyulladása, amelyben az immunrendszer megtámadja az érfalakat. Milyen formák vannak, milyen tünetek jelentkeznek és hogyan kezelhető az érgyulladás.
A vasculitis (az erek gyulladása) a gyulladásos megbetegedett erek gyűjtőfogalma - mögötte különböző betegségek állhatnak, mint például a leukocytoclasticus vasculitis.
A szisztémás vasculitis alapbetegségként (primer vasculitis) jelenhet meg, vagy más betegségek (másodlagos vasculitis) következményeként jelentkezhet. Az elsődleges vasculitis olyan autoimmun betegség, amely ritka és okairól kevéssé ismert. Az autoantitestek (azaz a saját teste ellen irányított antitestek) mellett a vérben keringő immunkomplexek és az immunsejtek által közvetített reakciók kiváltják az erek gyulladását.
Az elsődleges szisztémás vasculitis klinikai képekre oszlik granuloma képződéssel (csomóképződés) és granuloma képződés nélküli képekre. Ezenkívül három altípust különböztetnek meg az érintett erek nagysága alapján. Összesen mintegy 200 klinikai képet foglalunk össze a szisztémás vasculitis címszó alatt.
A potenciálisan súlyos és veszélyes vasculitidek többsége könnyen kezelhető, de következetes terápiát igényel a túlzott immunrendszer és így a gyulladás visszaszorítása érdekében. Kezelés nélkül egyes szisztémás vasculitidek rövid időn belül halált vagy súlyos szervműködési zavart okozhatnak. Egyes formák aktív rohamokkal vannak szakaszosak és egyébként krónikusak.
Vasculitis tünetei: Az erek gyulladásának jelei
Az érgyulladás a tünetek révén gyakran egyszerre több szervben is megjelenik. A vasculitis általában bemegy aktív tolóerő lázzal, éjszakai izzadással, izomgyengeséggel, ízületi fájdalommal és nem kívánt fogyással jár.
Ban,-ben krónikus fázis vasculitis az érszűkület okozta tünetek vannak az előtérben. A klinikai képtől és az érintett vaszkuláris régiótól függően igazuk lehet eltérően lenni. Ízületi problémák, ízületi problémák vagy ekcéma értelemben vett bőrelváltozások jelentkezhetnek.
Ezen túlmenően, még az akut fázisban is, a nem megfelelő véráramlás a szíverekben szívrohamként vagy az agyat ellátó artériák elégtelen véráramlásaként stroke-ként nyilvánulhat meg.
A vasculitis betegségei: leukocytoclasticus vasculitis, Wegener-kór és mások
Óriássejtes arteritis: Az óriássejtes artériagyulladás a nagy és közepes erek gyulladása granuloma képződéssel, főleg a fej területén. Általában 50 éves kor felett fordul elő először. Jellemzőek az újonnan előforduló lokalizált fejfájások, helyi nyomásfájdalmak vagy a temporális artéria gyengült pulzációja, a fokozott vérüledékképződés, amely jelzi a gyulladást, és az érfal göbös gyulladása. Az óriássejtes arteritis az öt kritérium közül hárommal diagnosztizálható.
Takayasu arteritis: Takayasu artériája a vaszkuláris gyulladás nagyon ritka formája, granuloma képződéssel. A nagy erek érintettek, nevezetesen az aorta és fő ágai, valamint a végtagok nagy artériái. Vaszkuláris elzáródásokhoz vezethet. A diagnózis felállításához a következő hat kritérium közül háromnak meg kell felelni: 40 éves kor előtt jelentkező, keringési rendellenességek és a végtagok mozgásfüggetlen panaszai, a pulzus a karokban és a lábakban alig tapintható, ezért hívják Amerikában a betegséget "pulzustalan betegségnek". A két kar közötti vérnyomáskülönbség több mint tíz milliméter higany (Hgmm). Hallható vaszkuláris zajok például a hasi artéria (hasi aorta) felett. Az érrendszeri változások bizonyítéka a képalkotás során. Az érrendszeri tünetek mellett láz, éjszakai izzadás, nem kívánt fogyás és bőrelváltozások (például a bőr alatti zsírszövet gyulladása vagy csalánszerű kiütések), izomfájdalom (myalgia) és ízületi fájdalom (arthralgia) is előfordulhat.
Churg-Strauss szindróma: A Churg-Strauss-szindróma a kis és közepes méretű erek gyulladása granuloma képződéssel, amely elsősorban a légutakat érinti. A vasculitis ezen formája akkor diagnosztizálható, ha a következő hat kritérium közül négy teljesül: az anamnézisben szereplő asztma, nagyszámú eozinofil (a fehérvérsejtek egy része), a tüdőben infiltrátumok (sejtinvázió), akut vagy krónikus sinusproblémák egy biopszián eozinofileket mutattak ki az ereken kívüli szövetekben.
Polyarteritis nodosa (Panarteritis nodosa): A polyarteritis nodosa alattomos vagy fertőzés utáni gyulladás a közepes méretű és kis erekben granuloma képződés nélkül, amely súlyos általános betegséghez vezet, lázzal, fogyással, éjszakai izzadással és számos szerv érintettségével. Bőrelváltozások, ízületi fájdalom, izomfájdalom, stroke, a perifériás idegek érzékenységi rendellenességei, strukturális szívváltozás, herefájdalom és hegesedés fordul elő.
Wegener-kór (Wegener-granulomatosis): A Wegener-kór granuloma képződéssel járó gyulladás a légzőrendszerben, a kis és közepes méretű erekben - beleértve a veséket is -, amely a sejtek halálához (nekrózis) vezet. A következő négy kritérium közül kettőnek teljesülnie kell: az orr és a száj gyulladása, az immunsejtek röntgenfelvételen kimutatható vándorlása a tüdőbe, a vörösvértestek számának növekedése a vizelet üledékében, a szövetrészben az érfal granulómájának bizonyítéka (szövettan).
Mikroszkópos polyangiitis: A kis erek granuloma képződés nélküli gyulladása, amelyet gyakran hónapokon át tartó ENT tünetek vagy a mozgásszervi rendszer nem specifikus panaszai előznek meg. A teljes kép a tüdő és a vesék bevonásával intenzív ellátást igényelhet.
Henoch-Schönlein purpura: Ez a granuloma képződés nélküli kis erek gyulladása, amely főleg fiúknál és serdülőknél fordul elő. Általában egy légúti fertőzés előzi meg. Lázzal, nagyon rosszulléttel, tapintható purpurával (vérzés a bőrbe és a bőr alatti szövetbe, amely lila foltoknak tekinthető), ízületi fájdalmakkal, kólikával és véres székletekkel társul. Súlyos veseelégtelenséghez vezethet. Leginkább azonban komplikációk nélkül halad és gyógyul. E vaszkuláris gyulladás diagnosztizálására akkor kerül sor, ha a következő négy tünet közül kettő fennáll: tapintható purpura, előfordulás 21 éves kor előtt, hasi angina, fehérvérsejtek bevándorlása az erekbe, amely a biopsziában kimutatható.
Leukocytoclasticus vasculitis: Piros foltok, vérrel töltött hólyagok, nem gyógyuló fekélyek vagy fájdalmas, kékes megjelenésű csomók a lábakon és a fenéken az egyik tünetei leukocytoclasticus vasculitis. ő az egyetlen leggyakoribb forma a bőrön fellépő vasculitis. Az erek gyulladásáért különféle kiváltó okok lehetnek felelősek: olyan gyógyszerek, mint gyulladáscsökkentők vagy antibiotikumok, fertőzések vagy daganatos betegségek. Ilyen esetben a gyógyszeres kezelés és a fertőzések miatt az immunrendszer túlzott reakcióval védekezett. Ezért a leukocytoclasticus vasculitist túlérzékenységi vasculitisnek vagy allergiás vasculitisnek is nevezik. Ez immun komplexeket hoz létre, amelyek lerakódnak az érfalakon. A fehérvérsejtek bizonyos formája (granulociták) behatol az erekbe és károsítja azokat.
A vasculitis okai gyakran ismeretlenek
A szisztémás vasculitis oka gyakran ismeretlen, ezért feltételezik, hogy ez az alapbetegség, és hogy ez egy elsődleges érgyulladás.
A másodlagos érgyulladást egy másik betegség okozza. Ezek a kiváltó betegségek egyrészt generalizált autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis, scleroderma, szisztémás lupus erythematosus, polymyositis, autoimmun hepatitis, Sjögren-szindróma, másrészt krónikus betegségek, például Whipple-kór és sarcoid.
Ezenkívül vasculitis is előfordulhat fertőző betegségek következtében, mivel egyes kórokozók az immunrendszer túlzott reakcióját indukálhatják. Ide tartoznak az A típusú streptococcusok, a vírusok (herpesz vagy hepatitis B), a mikobaktériumok (tuberkulózis, lepra) és a spirochéták (borreliosis, szifilisz). A másodlagos vasculitis kiváltó okainak további példái bizonyos rákos megbetegedések (többnyire nem Hodgkin-limfómák) és gyógyszerek (alapvető antireumatikus terápia).
A vasculitis diagnosztizálása: vérkép és egyéb vizsgálatok
Egy tapasztalt reumatológus a beteg konzultációján szerezhet fontos információkat a vasculitis jelenlétéről. A fizikális vizsgálattal, a laboratóriumi értékek vérből történő meghatározásával (pl. Antitest-kimutatás) és szükség esetén képalkotó vizsgálattal, például röntgennel, ultrahanggal vagy mágneses rezonanciával (MRT) együtt a diagnózis általában elvégezhető, és a szükséges terápia gyorsan megkezdhető.
A vasculitis egyes formáiban, például Wegener granulomatosisában, mikroszkopikus polyangiitisében és Churg-Strauss szindrómájában a diagnózis úgynevezett ANCA antitestek (anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek) kimutatásával lehetséges immunfluoreszcencia technológiával.
A vasculitidek nagy száma miatt azonban a megfelelő klinikai kép abszolút megbízható kimutatása csak szövetminta (biopszia) segítségével lehetséges, de gyakran nem szükséges. Ha biopsziát végeztek, nem feltétlenül kell megvárni az eredményeket, a kezelés mielőbbi megkezdése céljából.
Terápia: A vasculitis gyógyítható?
A korai diagnózis és a terápia gyors megkezdése elengedhetetlen az érrendszeri gyulladás esetén a súlyos szövődmények és a betegség lefolyásának megelőzése érdekében. A kezeletlen vasculitis életveszélyes lehet, mint a polyarteritis nodosa vagy a Wegener granulomatosis esetén. Más formák, például az óriássejtes arteritis a polymyalgia rheumaticával, későn jelennek meg az élet végén, és gyakrabban jóindulatú, enyhe lefolyásúak.
A vasculitis kezelése
Maga az érgyulladást gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik. A kortizon az első választás, mert nincs más olyan gyulladáscsökkentő szer, amely olyan gyorsan és egyben jól tolerálható lenne. A bőr leukocytoclasticus vasculitis esetén a kezelést kortizon rövid adagolásával, tabletta formájában is elvégzik.
A kortizon hosszú távú mellékhatásainak elkerülése érdekében egyidejűleg megkezdődik egy lassabb hatású gyulladáscsökkentő alkalmazás. Amint ez két-nyolc hét múlva életbe lép, a kortizon fokozatosan csökkenhet, azaz az adag napi 7,5 milligramm alá csökkenthető (fenntartó adag). Semmi esetre sem szabad engedély nélkül lemondani, mivel ennek súlyos következményei lehetnek.
Sok esetben a kortizont használják arra, hogy áthidalják az időt, amíg más gyulladáscsökkentő gyógyszerek nem működnek. Ha a tünetek a kortizon dózisának csökkentése közben megismétlődnek, akkor feltételezhető, hogy a másik gyulladáscsökkentő nem elég hatékony. Hasznos lehet egy másik gyógyszerrel végzett terápiás kísérlet.
A vasculitis bizonyos formái, különösen a polyarteritis nodosa esetén szükség lehet kombinált terápia megkezdésére a betegség remissziójának (regressziójának) gyorsabb elérése érdekében.
Az immunszuppresszáns ciklofoszfamidot gyakran használják kombinációs partnerként. A vasculitis egyes formáiban, például az aktív Wegener-féle granulomatosisban, az intravénás pulzus-terápia jobbnak tűnik, mint a tabletta formájában történő beadás. A remisszió elérése után a klinikai képtől függően a ciklofoszfamid abbahagyható és kezelhető azatioprinnal, metotrexáttal, mikofenolát-mofetillel vagy ciklosporin A-val, amelyek kevesebb mellékhatással járnak.
A modern antitestalapú terápiák eddig csak a vasculitis néhány formájában bizonyultak hatékonynak; ide tartozik az infliximab Takayasu arteritisben.
A bőr leukocytoclasticus vasculitisében a gyógyszer beadása mellett helyi terápia folyik a sebgyógyulás elősegítésére - például kompressziós kötések alkalmazásával. Általános szabály, hogy a vasculitis ezen formája könnyen gyógyítható.
A nem gyógyszeres terápiák csekély értéket mutatnak vasculitis esetén. Alig befolyásolják a menetet. Csak a beteg képzése fontos. Mivel minél többet tud az érintett személy a betegségről, annál jobban fel tudja ismerni a mellékhatásokat és a visszaeséseket, és azonnal konzultáljon orvosával.
Bizonyos vasculitideknél (pl. Takayasu arteritis) szükség lehet a szűkült erek kitágítására a krónikus fázisban (ballon dilatáció), ahogyan ezt a kardiológiában érrendszeri elzáródással vagy összehúzódással végzik. Ezekben a betegeknél az eljárás kortizon adagolásával végezhető.
Megelőzi a vasculitist?
A betegség kialakulását nem lehet megakadályozni, ha genetikai primer vasculitisről van szó. A vasculitis egyes másodlagos formái viszont elkerülhetők következetes gyógyítással vagy a fertőzések kezelésével.
Ha érrendszeri gyulladás már előfordult, elengedhetetlen az érfalat károsító egyéb tényezők elkerülése. Ide tartoznak a dohányzás, a magas vérnyomás, a magas vérzsírszint (hiperkoleszterinémia) és a magas vércukorszint (diabetes mellitus). Egészséges életmód révén kerülni vagy következetesen kezelni kell őket.
Artériás összehúzódással járó KVasculitis esetén hasznos lehet vérhígítót, például aszpirint szedni az orvos utasítása szerint az érelzáródás megelőzése érdekében.
A Wegener-féle granulomatosis az erek gyulladása. Csak akkor kezelhető jól, ha korai stádiumban felismerik. több.
A szarkoidot az jellemzi, hogy apró csomók képződnek, amelyek minden szervben megtalálhatók.
Szeretne információkat kapni a konkrét tünetekről vagy orvosi tanácsot? Itt felteheti kérdéseit szakértőinknek vagy más Lifeline-felhasználóknak!