Vasculitis

A vasculitis (= erek gyulladása; Vas = ér; -itis = gyulladás) az orvostudomány legsokoldalúbb klinikai képei közé tartozik. Szinte bármely szakterület orvosai találkozhatnak vasculitisben szenvedő betegekkel. Végül is a test minden szervében vannak erek (az oxigén és a tápanyagok ellátási útjaként ismert) - és elvileg minden edény megbetegedhet.

Mi vezet vasculitishez

A vasculitis más betegségekből eredhet (= másodlagos vasculitis), leginkább gyulladásos reumatikus betegségek, például rheumatoid arthritis, lupus erythematosus vagy scleroderma nyomán. De különféle fertőző betegségek (főként vírusok, például hepatitis B vagy C vírus által okozott) vagy daganatos betegségek vasculitishez is vezethetnek. Bizonyított az is, hogy még a gyógyszerek is vasculitist okoznak, még a gyulladáscsökkentők is. Újabban vasculitis kialakulásával kapcsolatos kokain-visszaélésekről is beszámoltak.

Legtöbbször azonban nem talál kiváltót. Ha egyetlen ok sem azonosítható, akkor a vasculitis önmagában is rendellenességnek számít (elsődleges vasculitis). A vasculitis különböző formái elsősorban bizonyos vaszkuláris régiók előnyös érintettségében különböznek egymástól. Polyangiitis (korábban: Wegener) granulomatosis esetén elsősorban a vese és a tüdő legkisebb hajszálai, különösen a legkisebb hajtű (kapillárisok) érintettek, míg mások a nagy erek gyulladásához vezetnek (temporális arteritis/óriássejtes arteritis).

Csak bizonyos korcsoportokban alakul ki bizonyos típusú vasculitis. A Kawasaki-szindróma például csecsemőkori vasculitis, és Henoch-Schönlein purpura gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. A Takayasu arteritis leginkább 40 év alatti fiatal nőket érint, míg a temporális arteritis 50 évnél idősebb betegség.

Mennyire gyakori a vasculitis?

Millió emberenként 40-50 ember évente új vasculitis alakul ki. A vasculitis bármilyen életkorban előfordulhat, férfiaknál és nőknél egyaránt. 1998 óta folyamatosan vizsgálják az újonnan fertőzött vasculitisben szenvedő betegek gyakoriságát és számát Schleswig-Holstein egész területén.

Milyen következményei vannak a vasculitisnek?

Mint minden gyulladás, a vasculitis is duzzanatot okoz. Az érfalakat ez különösen érinti; Szélsőséges esetekben a duzzanat gátolhatja az ér teljes kiürülését. Ez többé-kevésbé hirtelen megszakadást okoz az érintett szervek élelmiszer- és oxigénellátásában. A hatások megegyeznek az arteriosclerosis okozta idősek szívrohamával vagy szélütésével. Vasculitis esetén ez teljesen más szervekben is előfordulhat: például a vesében, a tüdőben vagy a belekben. A gyulladt erek nemcsak keskenyek vagy záródnak; dudorokat (= aneurizmákat) is kialakíthatnak, megrepedhetnek (= megrepedhetnek) vagy egyre jobban áteresztővé válhatnak, így a vér vagy a vérkomponensek a környező szövetekbe szivárognak.

A vasculitis hatása nagyon eltérő: az érintett ér méretétől, a gyulladt erek számától, a gyulladás súlyosságától és természetesen attól a szervtől függően, amelyben a vasculitis fellép. A szív főedényének gyulladással összefüggő elzáródása természetesen nagyon más következményekkel jár, mint a bőrön lévő edények gyulladása önmagában.

A vasculitis gyakori jelei

Reumás panaszok (ízületi és izomfájdalom, esetenként az ízületek duzzanata, amely a reumás ízületi gyulladással ellentétben nem vezet ízület pusztulásához vagy deformációhoz)
A "vörös szem" (általában dermis gyulladás formájában)
Hirtelen látászavarok (a szem erek elzáródása)
Kellemetlenség a fül, az orr és a torok területén (tartós orrdugulás, véres orrfolyás, varasodás, hirtelen halláskárosodás)
Súlyos időbeli fejfájás, a temporális artéria duzzanata és látászavarok
A bőr változásai, például punctiform kiütés (purpura), általában a lábakon, a nyitott területeken, fekélyek a bőrön és a nyálkahártyákon, például a szájban vagy a nemi szervek területén, amelyek általában rosszul gyógyulnak
Bizsergés és egyéb rendellenes érzések (ideggyulladás) a lábakban, ritkábban a kézben
Vérköhögés légszomjjal kombinálva
Véres vizelet
Véres hasmenés, amely általában görcsös hasi fájdalommal jár

Gyakran azonban a kifejezett általános tünetek (láz, általános betegségérzet, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan fogyás) csak jó irányba terelik az orvost.

Hogyan diagnosztizálhatja az orvos a vasculitist?

A fent említett tünetek mindegyikének számos más oka lehet, és nem feltétlenül jelzi a vasculitis diagnózisát. A kezelő orvosok számára fontos, mint egy kirakós játékban, hogy az egyes tüneteket (amelyek ritkán jelennek meg együtt és kezdetben terápia nélkül ismét eltűnhetnek) egyfajta átfogó képpel kombinálják. Ehhez általában egy belső reumatológus "irányítása" szükséges.

A vasculitis szinte soha nem a kékből indul ki, egyik napról a másikra. Legtöbbször azonban az első tüneteket nem veszik figyelembe, ezért állítólag a vasculitis „villanásszerűen” jelentkezik. Ha azonban az orvos kezdetben csak homályosan gyanítja a vasculitist a beteg pontos kikérdezése (még nyilvánvalóan lényegtelen dolgok után is) és a fizikális vizsgálat alapján, azonnal további vizsgálatokat kell követni. Kezdetben egy másik betegséget kutatnak, amely a vasculitis kiváltó oka lehet (fertőző betegségek, tumoros megbetegedések, kiváltó gyógyszerek, azaz másodlagos vasculitis). Ezután a különféle szerveket nagyon gondosan "meg kell csapolni" a vasculitis jelei szempontjából, hogy pontosan meghatározzuk a vasculitis mértékét, súlyosságát és lehetséges következményeit. Erre a célra napjainkban számos modern vérvizsgálat és egyéb vizsgálati módszer áll rendelkezésre.

Hogyan kezeljük a vasculitist?

A különféle szervek leírt vizsgálata a vasculitis súlyosságának, fenyegetettségének, mértékének és következményeinek felmérése érdekében a testre szabott terápia előfeltétele.

A vasculitis gyakran nem gyógyítható - de nagyon gyógyítható. A betegnek azonban nagyon agresszív kezelésekkel kell fizetnie betegségének ezen javulásáért. Ezt az agresszív kezelést csak korlátozott ideig alkalmazzák, de sok betegben életmentő vagy a szervek megőrzéséhez szükséges közelgő tüdő- és/vagy veseelégtelenség esetén. Ellenkező esetben fennáll a dialízis veszélye. A kortizont szinte mindig adják be, kezdetben nagyon nagy dózisokban, néha napi 100 milligramm felett. Ha a gyulladás alábbhagy, a kezelőorvos ismét csökkentheti a kortizon adagját, sőt teljesen leállíthatja azt. A kortizon önmagában azonban ritkán elegendő a vasculitis hatékony leküzdéséhez.

A reumatológus gyakran más immunszuppresszánsokat (gyógyszereket, amelyek lassítják a túlzottan működő immunrendszert) sikerrel alkalmaznak. A ciklofoszfamid (Endoxan®) nélkülözhetetlen a súlyos formákhoz. Az 1960-as évekig, azaz a ciklofoszfamid alkalmazása előtt a betegek 80 százaléka a betegség első évében elhunyt. Ezt az agresszív kezelést csak korlátozott ideig alkalmazzák, általában legfeljebb hat hónapig - az elv szerint: "a lehető legrövidebb ideig, ameddig csak szükséges"! Ennek a terápiának néha súlyos korai vagy késői szövődményei voltak (fertőzések, véres húgyhólyag-gyulladás, tumor kialakulása, meddőség). Ezért új terápiás megközelítések léteznek a nehéz kiséres vasculitidia esetén. Például a biológiai rituximab, amely specifikusan semlegesít bizonyos autoimmun sejteket (CD20 pozitív B limfociták), ugyanolyan hatásosnak bizonyult, mint a ciklofoszfamid, és valószínűleg lényegesen kevesebb mellékhatással jár.

Ezután az orvos átáll a "lágyabb" gyógyszerekre a javulás állapotának fenntartása érdekében (ha lehetséges, remisszió). Az orvosok megfelelő vér- és vizeletvizsgálatokkal (terápiás átadással) megakadályozzák a kortizon és az Endoxan R számos mellékhatását, miközben étrendjük megváltoztatására ösztönzik a beteget (magas a kalciumszint a kortizon alatti csontritkulás megelőzésére, a fehérje szintje alacsony a veseműködés károsodása esetén). A könnyebb vasculitis-kórok, amelyek a javított diagnosztikának köszönhetően ma már egyre gyakrabban felismerhetők (míg ezek korábban teljesen ismeretlenek voltak - akkoriban a vasculitist általában csak teljes képen, már meglévő szervi elégtelenséggel fedezték fel) természetesen kezdettől fogva kevésbé agresszív gyógyszerekkel kezelhetők, például metotrexáttal, ha nincs vese érintettség.

Még akkor is, ha a vasculitis a sikeres kezelés után teljesen visszaszorulni látszik, további orvosi ellenőrzés szükséges. Számokban: A betegek körülbelül felének számítania kell a betegség visszaesésére vagy megismétlődésére (visszaesés). És: egy ilyen visszaesés mindenképpen lehetséges a tünetek éveken át tartó teljes mentessége után is. Fontos "korai figyelmeztető tünet" a visszaesésnél a reumatikus panaszok visszatérése. Ha ezeket a korai tüneteket észlelik, az újbóli kitörés általában kevésbé súlyos, mint a kezdeti járvány, és ezután kevésbé agresszíven kezelhető. A rituximab a remisszió fenntartásában is hatékonynak bizonyult.

Mivel a vasculitidek a mindennapi orvosi gyakorlatban meglehetősen ritkák, a szakemberek az átfogó betegképzést kiváló módnak tartják a betegség pozitív előrehaladásának biztosítására. A német Reumatológiai Társaság betegoktatására vonatkozó iránymutatások szerint kidolgoztak egy megfelelő programot a vasculitisben szenvedők számára; ez a program már bizonyította hatékonyságát.

Ha a vasculitis formái más alapbetegségek, például a fertőző betegségek során fordulnak elő, akkor ezeket célszerű prioritásként kezelni, és ezáltal a vasculitis gyógyuláshoz vezet.

Sok más betegséghez hasonlóan a vasculitis sem csak fizikai állapot; sokkal inkább komoly társadalmi, érzelmi, szakmai és családi megszorításokkal befolyásolja az életminőséget. Az ebben a kérdésben jártas orvoscsoport illetékes orvosi ellátása mellett a betegek kezdeményezésére is szükség van. Ez volt az oka annak, hogy a vasculitis munkacsoportot (www.vaskulitis.org) 1994-ben felállították a Bad Bramstedt Reuma Klinikán. megalapítani. Bad Bramstedtben rendszeresen zajlanak országos szintű konferenciák vasculitis betegek számára.

Irodalom vasculitises betegek és családjaik számára

"Vasculitis" (kiadó: Steinkopff-Verlag Darmstadt; Ed. E. Reinhold-Keller)

Elsődleges vaszkulitidek és sajátosságaik

Főleg nagy hajók érintettek

Főleg kis hajók

Főleg közepes méretű hajók

Kawasaki-szindróma: vasculitis csecsemőkorban, fő veszély: a szíverek érintettsége, valamint a bőr és a nyálkahártya tünetei és a duzzadt nyirokcsomók.